Муковісцидоз - серйозне спадкове захворювання, яке негативно позначається на якості життя та скорочує його. Він утворює аномально щільну слиз, яка покриває слизові оболонки і закупорює життєво важливі органи. Їх структура поступово змінюється, а функція погіршується.

"Діти з муковісцидозом страждають сильними запорами, мокрим кашлем, частими запаленнями дихальних шляхів та синуситом", - сказала Івета Нойшлова, завідувач відділення дитячої пневмології та фтизіатрії Університетської лікарні Братислави (UNB).

Поступово в легенях утворюються незворотні зміни, підшлункова залоза не виділяє достатню кількість ферментів для перетравлення їжі, також страждають статеві органи та печінка. Часто асоціюються цукровий діабет, остеопороз, целіакія та інші захворювання. Якщо легені сильно уражені, потрібна трансплантація.

Як це лікується?

Стандартне лікування захворювання головним чином спрямоване на очищення дихальних шляхів та полегшення супутніх симптомів. Дитина вдихає ліки кілька разів на день, які розріджують слиз і полегшують кашель.

"Потрібна щоденна дихальна реабілітація та щоденне використання різних реабілітаційних та фізіотерапевтичних засобів, які сприяють передачі слизу та сприяють поліпшенню та підтримці легеневих функцій пацієнтів", - пояснює лікар Ніна Бліжнякова з відділу дитячої пневмології УНБ.

Невід’ємною частиною лікування є висококалорійна дієта, багата жирами.

"Практично під час кожного прийому їжі пацієнтам потрібно приймати замінники ферментів у формі таблеток, які дозволяють їм засвоювати життєво важливі речовини", - сказала керівник клініки Зузана Реннерова.

органи

Обмеження в житті

На думку лікарів, пацієнти з муковісцидозом мають ряд обмежень у своєму повсякденному житті. Вони та їх близькі повинні суворо дотримуватися гігієнічних принципів, які можуть допомогти запобігти ризику зараження. Вони не повинні пересуватися в середовищі зі стоячою водою, наприклад, в калюжах або грязі, де існує ризик зараження небезпечними бактеріями. Вони не можуть контактувати з цвіллю, транспортуватися громадським транспортом або відвідувати дитячі ігрові кімнати, басейни або торгові центри.

"Звичайне ліки для розчинення слизу коштує вісім євро, але людина, хворий на муковісцидоз, приймає його три рази на день, щодня", - сказав Любош Герак з громадського об'єднання "Асоціація муковісцидозу", яке об'єднує пацієнтів з цією хворобою та їхніх близьких .

За його словами, щоденне лікування хвороби забирає багато часу та грошей.

Ліки від хвороби

Організації пацієнтів просять Міністерство охорони здоров'я (МЗ) СР щодо категоризація та відшкодування витрат сучасної медицини, який лікує першопричину муковісцидозу, тобто порушення функціонування білка CFTR. На їх думку, препарат повинен принести значне продовження життя, менше запалення та необхідних антибіотиків, використання менших доз ферментів та інсуліну або меншу кількість госпіталізацій. Це також повинно покращити роботу легенів і затримати трансплантацію або зробити її непотрібною.

За словами Зузани Еліашової, речниці Міністерства охорони здоров’я Словацької Республіки Міністерство реєструє заявку на включення лікарського засобу до переліку категоризованих лікарських засобів та приймає рішення відповідно до чинного законодавства.

"Ліки обговорюватимуться в комісії з категоризації, яка прийде до висновку та підготує експертну рекомендацію міністру охорони здоров'я щодо його включення", - сказала Еліашова.

"Через складність лікування в даний час одному з батьків дітей, хворих на муковісцидоз, зазвичай доводиться припиняти ходити на роботу, що є дуже вимогливим для економічного функціонування сім'ї", - каже Герак.

Тому члени Клубу муковісцидозу намагаються спілкуватися з владою, страховими компаніями, Міністерством охорони здоров’я Словацької Республіки та коментують закони, які сприяють покращенню якості життя всіх пацієнтів.

"У нас також є різні невеликі проекти, такі як спортивні заходи, тому що пацієнтам потрібно якомога більше підтримувати форму. Чеська спільнота пацієнтів та їх близьких створила перший мобільний додаток, який допомагає пацієнтам у їх повсякденному розпорядку, ми хочемо щоб зібрати гроші і привезти їх до Словаччини ", - стверджує він.

Пацієнти в Словаччині

За даними Словацького реєстру муковісцидозу, у Словаччині в листопаді 2019 року було 336 пацієнтів з цим захворюванням.

"201 з них старше 18 років, на 135 менше. Великим успіхом є те, що нарешті більше дорослих пацієнтів, ніж дітей", - сказав Герак.