Метою лікування розладів дихання є підтримка прохідності дихальних шляхів, запобігання змінам природного складу та функції легенів, а саме:

• полегшення відхаркування густого слизу (розрідження та зрідження)
• розширення звужених бронхів
• зменшення можливості гострих запальних змін внаслідок бактеріального запалення.

Препарати найчастіше вводяться інгаляційно, у формі інгаляційних спреїв, порошкових інгаляторів або шляхом інгаляції розчинів або суспензій за допомогою небулайзера. Для деяких препаратів лікування проводиться у формі таблеток, сиропів або ін’єкцій.

Невід’ємною частиною догляду за хворим на МВ є регулярна респіраторна реабілітація, в рамках якої ми також використовуємо спеціальні респіраторні засоби (Flutter ®, Acapella ®, PEP маска ®)

інформація



Флаттер ®
Акапелла ®
PEP маска ®

Тривала домашня киснева терапія - ДДОТ показаний пацієнтам з важким ураженням легенів з проявами недостатнього надходження кисню в організм (так звана гіпоксемія). .
У разі швидкого погіршення стану та недостатньої реакції пацієнта на проведене лікування в деяких випадках показана трансплантація легенів після суворої оцінки клінічного стану та результатів обстеження. .

  • муколітики - ацетилцистеїн, амброксол, розчин амілориду, 3-6% NaCl
- альфа-дорназа (пульмозим)

Препарати вводять у пероральній формі (таблетки, сиропи) або найчастіше шляхом інгаляції за допомогою інгалятора - небулайзера.

  • бронходилататори - В2-міметики (сальбутамол, формотерол, сальметерол)

- антихолінергічні засоби (тіотропій, іпратропій)
- ксантини (теофілін)
Ліки цієї групи зазвичай, крім ксантинів (таблеток), вводять інгаляційно у формі спрею або порошкового інгалятора.

  • протизапальна терапія - кортикоїди

- макролідні антибіотики (азитроміцин - імуномодулююче лікування)
- нестероїдні протиревматичні препарати НПЗЗ (ібупрофен)
Метою лікування в цій групі є вплив на імунні події, що виникають при муковісцидозі в уражених органах і залучені до хронічного запалення.

  • Протиінфекційне лікування - антибіотики та протигрибкові засоби - це частина лікування пацієнта з муковісцидозом із ураженням легенів. Лікар приймає рішення щодо вибору правильного ліки на основі результатів дослідження культури.

Лікування може проходити у формі:

- лікування гострого загострення - у разі раптового погіршення стану антибіотики вводять відповідно до сучасних культур, у формі таблеток або частіше у формі ін’єкцій під час госпіталізації. Лікування триває в більшості випадків хв. 14 днів.
- ерадикаційне лікування бактеріальної колонізації - це комбіноване лікування антибіотиками, яке проводиться з метою «очищення» мокротиння від бактерій, що з’явилися в ній кілька разів (антибіотики вводяться інгаляційно та системно).
- лікування хронічної колонізації дихальних шляхів t - лікування показано у разі постійної колонізації дихальних шляхів бактеріями (найчастіше синьогнійною паличкою) після невдалої спроби ерадикаційного лікування. До антибіотиків, доступних у нашій країні, належать коліміцин, тобраміцин, гентаміцин (інгаляції).