Він заснований на гемопоетичних стовбурових клітинах (HSC).
Він є плюрипотентним, здатним до широкого розповсюдження та самовідновлення.
Стовбурові клітини для лімфопоезу: CFU-L та для мієлопоезу: CFU-GEMM.
Від CFU-GEMM: диференціюються: - CFU-GM (для гранулоцитів, еозинофілів, базофілів, моноцитів та макрофагів)
-CFU-E (для еритроцитів) –CFU-Meg- для тромбоцитів
Ще однією проміжною стадією розвитку є клітини-попередники окремих ліній розвитку.
Мієлобласти, пронормобласти та мегакаріобласти (вже морфологічно впізнавані в кістковому мозку за допомогою фарбування).
Червона лінія: базофільний, поліхроматофільний та ортохромний нормобласт, ретикулоцит.
Гранулоцитопоез: мієлобласт, промиелоцит, мієлоцит, метамієлоцит, паличка, сегментований нейтрофіл.
Серія моноцитів: монобласт, промоноцит, моноцит.
Лінія тромбоцитів: мегакаріобласт, промегакаріоцити, мегакаріоцити, тромбоцити.
Походження лімфоцитів: лімфобласт, пролімоцит, лімфоцит.
Кровотворні стовбурові клітини дозрівають 5-7 днів. Процес відбувається в кістковому мозку.
Фактори, що стимулюють регуляцію (ЕРС еритропоетину: G-CSF, GM-CSF тощо).
Зниження гемоглобіну, еритроцитів та гематокриту нижче нижньої межі норми.
Легка анемія: 100-120 г/л, середня: 80-100 г/л, важка анемія: менше 80 г/л.
Фізичний огляд та анамнез: симптоми основного захворювання + симптоми самої анемії.
Слабкість, нездужання, головний біль, колапс, шум у вухах, задишка, серцебиття, іноді стенокардія,
Фізичні: блідість шкіри та слизових, колір мови, тахікардія, систолічний шум,
Лабораторні випробування: KO, диф., FeS, загальний Зв'язуюча здатність для Fe, насиченість трансферину Fe, феритин, трансферин.
Класифікація анемій: за морфологією та за етіопатогенезом.
За морфологією: нормоцитарний, мікроцитарний та макроцитарний, нормохромний або гіпохромний.
Патофізіологічно: розлад формування, або надмірна втрата, або розпад.
Анемія при гострій крововтраті.
Багато стадій: гіповолемія без анемії, згодом: гемодинамічна адаптація, а потім анемія.
Раптова втрата до 500-1000 мл крові переноситься добре.
Клінічна картина гострої кровотечі.
Терапія: заміщення крові. Обсяг і Hb.
Анемія нормохромна, нормоцитарна, з ретикулоцитозом. Лейкоцитоз, тробоцитоз. З поступовим настанням сидеропенічної гіпохромної мікроцитарної анемії.
Мікроцитарна гіпохромна анемія .
MHA: від порушення обміну заліза
Порушення обміну гему
Порушення синтезу глобіну
Найпоширеніший - MHA від дефіциту заліза.
Недостатнє споживання або надмірні втрати. Недостатнє споживання: відсутність Fe у раціоні або порушення резорбції. Надмірні втрати - переважно при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, гінекологічних втратах. Конкретна потреба у Fe: вагітність, лактація, ріст, менструація.
Клінічна картина: від анемії, а також від дефіциту тканин Fe (шкіри, нігтів, слизових оболонок).
Dg: KO: MHA, анулоцити, поліцилоцитоз, анізоцитоз. КД: гіперпластичний, з порушенням дозрівання, дефіцитом сидеробластів.
Лабораторія: низький вміст FeS, низька насиченість, підвищена здатність зв’язувати трансферин, знижений рівень феритину, сироватка крові. трансферину та розчинного рецептора трансферину - у сироватці крові підвищується.
Лікування: завжди вивчайте етіологію, лише потім лікуйте.
Феротерапія: 100-120 мг/добу, 3-6 місяців.
MHA- при хронічних захворюваннях.
Порушення використання залоз присутнє
Клінічна картина контролюється основним захворюванням. Лабораторія: MHA, зниження FeS, зниження здатності зв’язування, насичення, підвищення феритину, білки гострої фази збільшені. Зниження рівня розчинного рецептора трансферину.
Лікування: основне захворювання. Не вводити Fe. Переливання п.п. Еритропоетин ефективний, але економічно важкий для лікування.
Макроцитарні та мегалобластні анемії.
Макроцитна анемія (МА) характеризується великими еритроцитами-макроцитами в периферичній крові. Якщо вони пов’язані з розладом синтезу ДНК в кістковому мозку - зображення в кістковому мозку також є мегалобластичним - це мегалобластна анемія.
Найпоширенішою причиною є дефіцит вітаміну В12 та фолієвої кислоти. Рідкісними є вроджені та лікарські форми MGblA
Дефіцит В 12: недостатнє споживання, надмірна потреба, порушення всмоктування, розлад внутрішнього фактора.
Перніціозна анемія: атрофія слизової оболонки шлунка (аутоімунна) з порушенням секреції ІФ
Аутоімунний гастрит із деструкцією залози. Антитіла до парієтальних клітин та до ІФ.
Клінічна картина: анемія, печіння мови, парестезія, атрофічний глосит. Спленомегалія, анорексія. Неврологічні симптоми: парестезія, синдром мотузки спинного мозку
Dg: кістковий мозок, Ko, рівень вітаміну B12, LDH, підвищений вміст FeS,
Ендоскопічний моніторинг. Інші причини дефіциту В12. порушення всмоктування в тонкому кишечнику, апендикс з патологічною колонізацією кишечника, препарати: ПАС, колхіцин, алкоголь,
Дефіцит фолієвої кислоти: клініка, як у пряників. анемія, але без проявів з боку ЦНС.
Причини: недостатність дієти, вагітність, лактація, алкоголь, порушення всмоктування при кишкових розладах, протисудомні засоби, інші препарати.
Вони характеризуються надмірним розщепленням еритроцитів, яке недостатньо компенсується функцією кісткового мозку.
Вроджена або набута.
Вроджені - вони характеризуються порушенням корпускулярного русла (порушення мембрани або гемоглобіну), отримані - вони мають нормальні еритроцити, а причина гемолізу екстракорпускулярна (аутоантитіла, ліки, фізичні фактори, бактерії, віруси тощо).
Вроджені (корпускулярні): мембранопатія, гемоглобінопатія, ферментмопатія (вроджений сфероцитоз, еліптоцитоз, акантоцитоз, таласемія, дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, піруваткіназа та ін.).
Набуті: аутоімунний, токсичний, травматичний, інфекційний, гемолітико-уремічний синдром, інші.
Клінічна картина: анемія, жовтяниця, темна сеча, .
KO: анемія, ретикулоцитоз, кістковий мозок: гіперклітинний, сироваткове зниження гаптоглобіну, вільний сироватковий гемоглобін, некон'югована гіпербілірубінемія, високий рівень ЛДГ,
У сечі: Bi, Ubg, гемосидерин або навіть гемоглобін.
Радіоізотопне дослідження: скорочений період напіввиведення еритроцитів (позначений Cr).
Вроджені форми є лікувальними, набагато частіше вони набуваються.
Найчастіше: аутоімунна гемолітична анемія (AIHA).
Ідіопатична (у молодших) або вторинна (у старших, інші захворювання).
Патогенез: вироблення аутоантитіл проти еритроцитів.
Клінічна картина: раптовий початок анемії, прояви гемолізу.
Лабораторія: аутоантитіла (холодний IgM, термічний IgG), тести Кумбса, специфічні аутоантитіла,
Лікування: кортикоїди, імунодепресанти, п.п. пересадка КД,
У гострій фазі важких форм - імуноглобулін внутрішньовенно, плазмаферез, антилімфоцитарний імуноглобулін, циклоспорин ai.
Хронічна AIHA: можливо також спленектомія (з термічними антитілами).
Вторинні форми: при пухлинах, лімфомах, ліках, хімічних речовинах.
Це держави із станами з різним ступенем зменшення утворення кворуму.
Причини: часто невідомі, хімікати, токсини в їжі, іонізуюче випромінювання, вірусні інфекції, аутоімунні механізми.
На периферії, як правило, зменшення всіх компонентів (E, Le, Tr), KD: зниження клітинності.
Близько 30% - наркотики, 30% інші хімічні та фізичні ефекти. Віруси.
Найпоширеніший аутоімунний механізм.
Dg: панцитопенія, гіпоцелюлярний мозок. Рідкісні - це поодинокі форми (ера, відповідно, Le, відповідно Tr).
Лікування: заміщення, стимуляція, імунодепресант, трансплантація.
Стимуляція: андрогени, фактори росту (СМЖ)
Імунодепресивна терапія - циклоспорин.
Важкі форми - комплексне лікування, включаючи трансплантацію Kd - на вузькоспеціалізованих робочих місцях.
- додому
- форуму
- про сайт
- свіже м'ясо
- свіжі огляди
- логін
- реєстрація
Лекції публікуються відповідно до положень § 33 абз. 1 лист в) Закону № 618/2003, із змінами та, отже, лише для ознайомлення. Будь ласка, негайно повідомте про порушення авторських прав своєму адміністратору. Умови використання