Що таке краніофарингома (яскраво виражена краніофарингома)? Що може спричинити його формування? Які симптоми це може викликати? Як це розпізнати? Як впоратися?

Кишковий глист

Пухлини центральної нервової системи становлять близько 2% злоякісних утворень. Всередині черепа існує незліченна кількість клітин, які можуть викликати ураження: від астроцитів (зіркоподібних клітин) через виступи нервових клітин до уражень, які підтримують тканини і судини мозку. Їх гістологічний поділ базується на рекомендаціях Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ). При цьому враховується не тільки гістологічна структура, але і місце розташування. Наприклад, пухлини, що походять з епіфіза, оболонок, складають окрему групу. Виходячи з гістологічної картини, внутрішньочерепного розташування та клінічного вигляду, ми розрізняємо доброякісні, транзиторні (напівмалігненні) та злоякісні пухлини.

Причина та локалізація розвитку краніофарингеоми

Під час розвитку задньої стінки глотки та основи черепа так званий мішок Ратке простягається на початкові нейрони. Так розвивається гіпофіз (гіпофіз). Наскільки нам відомо, на злиття двох типів гістології впливають різні гени та речовини (фактори транскрипції). У тому випадку, якщо незрілі (пробуджені) клітини залишаються під час індивідуального розвитку, вони можуть розвинути пухлину протягом життя. Пухлини гіпофіза складають близько 10% пухлин головного мозку. Їх гістологічна структура може бути злоякісною, або спочатку розвинена в цій області, або виглядає як метастаз з іншого органу. Можуть бути гормонопродукуючі, доброякісні ураження - аденоми. Особливу групу становлять так звані краніофарінгеоми, клітини яких складаються з формул, залишених там під час індивідуального розвитку. Захворювання часто зустрічається у двох віках: у групі дитинства зазвичай виявляють у віці від 5 до 14 років, а у людей похилого віку - від 50 до 74 років. Їх гістологічна картина також різна: у підлітковому віці може бути підтверджений так званий адамантиномат, тоді як у зрілому віці може бути підтверджений папілярний тип. У наш час у цих ураженнях підтверджено різні генетичні відмінності та мутації.

Клінічні симптоми краніофарингеоми

Повільно зростаючі пухлини можуть викликати кілька симптомів:

Розслідування

Виходячи з вищесказаного, візуалізація та лабораторні дослідження можуть підтвердити наявність краніофарингеоми. THE ядерно-ядерно-резонансна (МР) експертиза місце розташування пухлини: в оболонці (клин тіла клина, що простягається до основи мозку) або вище (супраселларно) може виправдати ураження. Внутрішній склад пухлини може вказуватися наявністю рідких кристалів та/або холестерину. Поява вапнякових вогнищ також допомагає встановити діагноз.

Під час ендокринологічного обстеження визначення гормонів на основі яких окремі гормони можуть бути замінені ще до терапевтичних втручань.

Для підтвердження або виключення клінічних симптомів також потрібні офтальмологія та гортань професійний іспит (поле зору, тест на слух тощо).

Варіанти лікування краніофарингеоми

Хірургічне лікування

Існування краніофарингеоми можна з великою ймовірністю підтвердити на основі візуалізації та лабораторних (визначення гормонів) тестів, тому рідкісні лише гістологічні проби та біопсія. Мета - повністю видалити виявлену пухлину. Це можна зробити за допомогою мікрохірургічного втручання, найчастіше з носової порожнини, але залежно від розміру та ступеня пухлини можливі також відкрита операція та краніотомія.

Радіотерапія

Залежно від гістологічного результату та хірургічного результату може знадобитися променева терапія (якщо клітини пухлини залишаються). Це можна зробити за допомогою імплантації ізотопів. Для цього найчастіше використовують ітрій-90 або інші бета-випромінювачі. Крім того, можуть проводитися інші радіохірургічні процедури: гамма-ніж, стереотаксія, Кібер-ніж. В Угорщині пристрій, придатний для опромінення протонами, не працює. При точному розмежуванні цільового об'єму, опроміненого цією технікою, навколишні тканини піддаються меншому опроміненню.

Медикаментозне лікування

Враховуючи, що краніофарингеома є гістологічно доброякісною пухлиною, введення препаратів, що використовуються для лікування злоякісних пухлин, не є необхідним. У разі повторних кістозних уражень може знадобитися місцеве введення блеоміцину. Якщо гістологічне дослідження виявить злоякісне утворення, а променева терапія недостатня, можна розглянути можливість застосування карбоплатину та паклітакселу. Важливіше те, що через гормональні порушення пацієнти потребують тривалого або навіть ендокринологічного лікування протягом усього життя.

Слідувати

Після нейрохірургічного втручання та променевої терапії пацієнти повинні постійно спостерігатися. Швидкість рецидивів пухлини низька. На підставі літературних даних, 10-річна виживаність тих, хто лікувався через дитячу краніофарингеому, становить від 100 до 65%. У деяких випадках також повідомляється про 20-річне виживання, яке становить близько 70%. На додаток до місцевих відхилень, при довготривалому спостереженні слід враховувати гормональні зміни та їх обережність (наприклад, пізні наслідки можуть включати ожиріння та подальші розлади: серцево-судинні ускладнення, остеопороз тощо).

Джерело: WEBBeteg
Наш медичний автор: доктор Марта Бакі, онколог

Рекомендація до статті

Часті запитання та відповіді щодо вакцини Pfizer-BioNTech.

Своєчасно лікуючи початкові симптоми, ми навіть можемо вилікуватися вдома. (х)

Поперекова пункція (також відома як спинномозкова пункція або люмбальна пункція) - це діагностична або терапевтична процедура, при якій спеціальна голка використовується для.

Що таке краніофарингома (яскраво виражена краніофарингома)? Що може спричинити його формування? Які симптоми це може викликати? Як це розпізнати? Як впоратися?