Легеневий фіброз може бути викликаний рядом захворювань. Він може бути викликаний вдиханням токсичних речовин, пилу (силікатів, азбесту, екскрементів тварин), опроміненням органів грудної клітки внаслідок раку, а також може виникати як побічна дія деяких препаратів (метотрексату, циклофосфаміду, аміодарону, пропранололу).

Деякі імунні захворювання також можуть вражати легені. До них належать ревматоїдний артрит, СЧВ, саркоїдоз, деякі міозити та склеродермія.

інфільтративні

Незважаючи на безліч можливих причин, основна причина ніколи не виявляється у половини пацієнтів із легеневим фіброзом. Потім хворобу називають ідіопатичним легеневим фіброзом (фіброзний альвеоліт або інтерстиціальна пневмонія в інших місцях). Термін ідіопатичний означає, що причина захворювання невідома.

Симптоми та діагностика

Симптоми залежать від ступеня ураження легенів, швидкості прогресування захворювання та розвитку ускладнень (інфекцій та серцевої недостатності). До провідних симптомів, які починаються приховано, належать задишка при фізичних навантаженнях, сухий кашель та зниження витривалості. Загальні симптоми включають втрату апетиту, втрату ваги, втому, біль у суглобах та м’язах, млявість та невпевнений біль у грудях.

Пізніше, коли рівень кисню в крові зменшується, шкіра набуває синюшного відтінку, кінці пальців розширюються і розвивається барабанний палець. Навантаження на серце може спричинити порушення кровообігу. Хвороби серця, засновані на захворюваннях легенів, називаються cor pulmonale. Найменші кровоносні судини в легенях здавлюються рубцевою тканиною, яка з’являється навколо них, ускладнюючи приплив крові. Підвищений тиск підтримує правий шлуночок серця, який з часом пошкоджується.

Дегенерація раку може також відбуватися в рубцевій тканині, фіброз легенів збільшує ризик раку легенів.

Відомо кілька теорій про розвиток ідіопатичного фіброзу легенів. Деякі вчені кажуть, що вірусна інфекція або речовини тютюнового диму запускають процес. Зі збільшенням віку ризик розвитку зростає, і куріння та певні професії (гірник, тваринник, будівельник) також схильні до захворювання. Є сім’ї, де захворювання є кумулятивним, тому також передбачається генетична сприйнятливість.

Слідство

Рентген грудної клітки може виявити рубці на легенях та утворення кісти. У разі нормального рентгенологічного дослідження слід провести подальші обстеження. КТ грудної клітини та hrCT (КТ високої роздільної здатності) відображають легені з різних кутів і дають більш детальну картину кожної частки легенів. Деякі захворювання, такі як силікоз має характерний малюнок.

Тести функції дихання підтверджують, що кількість повітря, що міститься в легенях, менше норми. Аналіз газів крові показує низький рівень кисню в крові. Тестування функції дихання може проводитися під навантаженням, що може виявити ураження, які неможливо виявити у спокої.

Для підтвердження діагнозу може бути проведена біопсія (висічення дрібної легеневої тканини для мікроскопічного дослідження) за допомогою дзеркального відображення бронхів. Також відбір проб можна зробити методом бронхоальвеолярного промивання, при якому лікар вводить невелику кількість сольової рідини під час бронхоскопії, а потім негайно аспірує. Для діагностики часто може знадобитися більша кількість легеневої тканини, яку необхідно видалити хірургічним шляхом.

Утворилися шрами неможливо видалити. В даний час не існує жодної відомої терапії, яка, як було доведено, зупиняє прогрес процесу, але симптоми можна зменшити, подальше поширення рубців можна уповільнити та поліпшити якість життя. Спочатку пацієнтам зазвичай проводять кортикостероїдну терапію. Його можна поєднувати з метотрексатом або циклофосфамідом.

Введення кисню полегшує дихання, зменшує ускладнення нестачі кисню, зменшує навантаження на праву частину серця, покращує сон і забезпечує краще самопочуття. Одні отримують кисень лише під час фізичних вправ або сну, інші постійно потребують кисню, який вони носять із собою в переносному флаконі.

В рамках реабілітації пацієнти виконують гімнастичні вправи, вивчають різні техніки дихання та отримують дієтичні поради.

Трансплантація легенів може бути рішенням для пацієнтів, які вже мають молодий вік важкого фіброзу легенів і традиційні методи лікування яких вже не покращують їх стан.

Відмова від куріння, правильне харчування, вакцинація проти респіраторних інфекцій та приділення уваги членам сім’ї також можуть мати позитивний вплив на здоров’я людей, хворих на фіброз легенів.