Клінічна ревматологія є офіційним органом наукового розповсюдження Іспанського товариства ревматологів (SER) та Мексиканського коледжу ревматологів (CMR). Клініка ревматології публікує оригінальні наукові праці, редакційні статті, огляди, клінічні випадки та зображення. Опубліковані дослідження є в основному клінічними та епідеміологічними, але також базовими дослідженнями.

Індексується у:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Індекс цитування нових джерел), IBECS, IME, CINAHL

Слідкуй за нами на:

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Якими діагностичними шляхами слід керуватися у пацієнта з підозрою на первинний системний васкуліт?
  • Чи необхідна біопсія для підтвердження діагнозу первинного васкуліту?
  • Як провести диференціальний діагноз між первинним системним васкулітом та вторинним щодо інших патологій?
  • Висновки
  • Конфлікт інтересів
  • Бібліографія

маршрутні

Первинні системні васкуліти (ПСВ) становлять неоднорідну групу складних і серйозних клінічних процесів із загальним патологічним субстратом: запалення та некроз судин. У запальному процесі уражаються судини дуже різних розмірів. Розташування та різний розмір уражених судин, тяжкість ураження судин та різний гістопатологічний малюнок є характеристиками, що визначають різні васкулітні синдроми та дозволяють їх індивідуалізацію. Опис та вдосконалення знань про первинний васкуліт значно змінилися за останні десятиліття. Цей огляд має на меті запропонувати точку зору щодо практичного підходу до цих захворювань та їх складності. Він більше зосереджений на васкулітах, пов’язаних з антитілами проти нейтрофільної цитоплазми (AAV), оскільки ця підгрупа є єдиним біомаркером, перевіреним у цій групі захворювань, вона, мабуть, найпоширеніша в нашому середовищі та найбільша багатоорганна участь може мати. Зроблено примітки щодо інших VSP.

Первинні системні васкуліти (PSV) складаються з різнорідної групи складних клінічних утворень із загальним субстратом: запалення та некроз судин. Запальний процес охоплює судини будь-якого калібру. Розташування та різний розмір уражених судин, тяжкість ураження судин та різні гістопатологічні закономірності, які можуть переважати, є основними характеристиками, що визначають різні васкулітичні синдроми та дають можливість індивідуалізації. Опис та прогрес у пізнанні первинних судинних захворювань значно змінилися за останні десятиліття, що дозволило краще вирішити складні проблеми, поставлені цими пацієнтами. Цей огляд має на меті подати погляд на практичний підхід до цих захворювань та їх виклик. Вона зосереджена на васкулітіях, пов’язаних з ANCA (AAV), оскільки ця підгрупа має єдиний перевірений біомаркер і є найпоширенішою в нашій області. Крім того, частою є поліорганічна участь. Деякі примітки щодо інших PSV зроблені.

Нейтрофільний васкуліт, асоційований з цитоплазматичними антитілами (ANCA), який далі буде називатися AAV, включає гранулематоз з поліангіїтом (Вегенер) (GPA), мікроскопічний поліангіїт (PAM) та синдром Чурга-Стросса (SCS).

Фундаментальним аспектом для кращого розуміння цих синдромів було введення ANCA як маркерів васкуліту дрібних судин 12,13, але цього не було в інших VSP.

Таким чином, не дивно, що своєчасна діагностика ВСП є однією з найбільших проблем, з якою може зіткнутися лікар.

Якими діагностичними шляхами слід керуватися у пацієнта з підозрою на первинний системний васкуліт?

Гомілковостопний артрит з ураженням шкіри у пацієнта з гранулематозом з поліангіїтом (Вегенер).

PAN був першим описаним VSP. Це особливо вражає артеріальні судини середнього калібру; Важливо визнати, що первинна форма стала надзвичайно рідкісною за останні десятиліття і що багато з раніше спостеріганих випадків пов'язані з іншими захворюваннями, зокрема гепатитом В (і рідше С) та ВІЛ-інфекцією, а також деякими іншими, пов'язаними з лейкемією. Це може вразити будь-який орган; однак найбільш часто уражаються шкіра, периферичні нерви, шлунково-кишковий тракт і нирки (через ішемію судин, більших за клубочки). Огляд великих серій показує, що середній вік пацієнтів становить приблизно від 50 до 60 років, і що, порівняно з первинними формами, у пацієнтів з ПАН, вторинною до інфекції вірусу гепатиту В, частіше спостерігаються периферична нейропатія, болі в животі, кардіоміопатія, орхіт, гіпертонія та неврологічне ураження (зокрема, мононеврит мультиплексний) 19. Ми повинні особливо відзначити, що на сьогоднішній день ясно, що цей васкуліт не асоціюється з АНСА, і що багато випадків, які були описані спочатку, відповідали пацієнтам із ПАМ.

На відміну від ААВ, пурпура Шенлейна-Геноха частіше зустрічається у педіатричних пацієнтів і характеризується ураженням шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту та нирок; останній показує гістологію, подібну до тієї, що спостерігається при асоційованому з ANCA гломерулонефриті, хоча з характерним відкладенням IgA в клубочках шляхом імунофлюоресценції. У деяких пацієнтів спостерігаються периферичні неврологічні прояви, хоча це рідко 20 .

Серед лікарів, які вперше звернулись до лікаря та інших, які не використовуються за спеціальністю, щоб спостерігати пацієнтів з цими проблемами, це основна початкова передумова. Позитивний результат ANCA не є синонімом васкуліту, а також не навпаки, тобто той, що васкуліт, первинний чи вторинний, повинен бути ANCA позитивним. Надмірне наведення цього тесту в нежиттєвому клінічному контексті первинного васкуліту може бути серйозним внаслідок прийнятих рішень, коли пацієнт здає позитивні результати, не маючи AAV, або навпаки, відкидає його лише на основі результату ANCA, не враховуючи всіх відповідних елементів .

З іншого боку, в цей час зв'язок та його міцність чітко встановлені лише тоді, коли ANCA, виявлені непрямою імунофлуоресценцією (IFI), мають PR-3 та MPO як цільові антигени 23,25. Багато інших антигенів, що містяться в нейтрофілах і моноцитах, можуть бути позитивними в цьому тесті за допомогою IFI і не бути васкулітом. Як найпоширеніший приклад, P-ANCA присутні в інших хронічних запальних захворюваннях, таких як ревматоїдний артрит, синдром Фелті, хронічний виразковий коліт, хронічний гепатит, первинний біліарний цироз, склерозуючий холангіт та синдром Світта. Загалом, всі вони часто розпізнають антигени, крім PR-3 та MPO. Отже, необхідна перевірка за допомогою твердофазних досліджень, таких як ІФА, щодо його специфічності щодо PR-3 та/або МРО, щоб виключити, що згаданий результат за допомогою IFI пояснюється розпізнаванням антигенів, які не були асоційовані самі по собі -реактивність з VAA 25 .

Інша важлива згадка стосується наявності вторинних васкулітів, таких як ті, що спостерігаються при інших аутоімунних захворюваннях, таких як системний червоний вовчак, асоційовані з певними препаратами, зокрема антитиреоїдними препаратами, та суб’єкти, що страждають на носове ураження кокаїном. У цих пацієнтів можуть бути IFI-позитивні ANCA при високих титрах, але антигени, які вони розпізнають, можуть бути різними, наприклад, еластаза, у випадку споживачів кокаїну, або MPO, що може спостерігатися при васкуліті, пов’язаному з вовчаком або наркотиками; Поліреактивність до інших антигенів, що пояснює співіснування інших позитивних серологічних маркерів (антитіл проти ДНК, кардіоліпіну, бета-2-глікопротеїну I), є частим явищем, і, звичайно, наявність певних клінічних даних, типових для інших, є дуже важливою аутоімунною патологія або в анамнезі вплив наркотиків, а також невідповідність гістологічних результатів та клінічних проявів (див. нижче). З цих причин існують автори, які пропонують називати ці інші аутоантитіла інакше, а не ANCA 26,27 .

Необхідно пам’ятати, що невеликий відсоток пацієнтів з гістологічно продемонстрованим AAV є негативним для ANCA. Інші рекомендовані серологічні тести залежать від первинної оцінки, але оскільки багато аутоімунні суб'єкти мають кілька клінічних синдромів, наявних у VSP, можна сказати, загалом, що зручно вимагати антинуклеарні антитіла (ANA) у клітинах HEp-2 комплемент і ревматоїдний фактор. Відповідно до позитивності та структури ANA, може бути запропонована специфічна серологія (анти-ДНК, анти-Sm, анти-RNP, анти-Scl70, анти-Ro, анти-La, анти-центромера тощо). Якщо є підозра на інфекційну причину підозри на васкуліт, слід вимагати серологію проти ВІЛ або вірусу гепатиту В або С, а також кріоглобуліни.

У таблиці 1 узагальнено певні демографічні та клінічні аспекти, які можуть бути орієнтирами, які слід враховувати при підозрі на деяку ВСП, і, зокрема, представлені ті, що практично спрямовують один із них.