Внутрішньопечінкові жовчні протоки розвиваються з примітивних гепатоцитів, розташованих навколо портальних гілок, тоді як жовчний міхур і позапечінкові жовчні протоки розвиваються з печінкових ендодермальних клітин та гепатобластів. Клінічне значення порушень розвитку жовчного міхура, таких як агенезія жовчного міхура, гіпопластичний жовчний міхур, подвійний або біполярний жовчний міхур, дивертикул жовчного міхура, пісочний годинник або септичний жовчний міхур, жовчний міхур нижче лівої печінкової частки є низьким.

жовчного

Серед порушень розвитку жовчовивідних шляхів варіації печінкової протоки та її роздвоєння, аномалії кишкової протоки, дуплікація холедоху або кистозної протоки вкрай рідкісні, і їх знання важливі для хірурга. Через своє клінічне значення вроджені вади розвитку включають кісти холедоха, хворобу Каролі та синдром Алагілья.

Кісти холедоха

Вроджена вада розвитку: означає кістозне розширення внутрішньо- або позапечінкових жовчних проток. Розширення може бути сегментарним, дифузним або дивертикулярним, і частіше зустрічається у жінок. 80-90% випадків Це тип I, який передбачає лише сегментарне або веретеноподібне розширення загальної жовчної протоки. Решта випадків - тип II (дивертикулоподібний), тип III (холе-дохокеле), тип IV (багаторазові поза- та внутрішньопечінкові або позапечінкові) та тип V (одноразові або множинні внутрішньопечінкові). 10%. На додаток до вроджених аномалій розвитку кіст, рефлюкс підшлункової рідини також може грати етіологічну роль.

Симптоми

Клінічні симптоми у 80% випадків у грудному віці протікають у вигляді збільшення печінки, жовтяниці, жовтого стільця, болю в животі. У дорослих форм біль у животі, періодична жовтяниця, лихоманка є супутніми наслідками гострого панкреатиту або холангіту. У половині випадків печінка збільшена, у разі прогресування до жовчного цирозу відбувається збільшення селезінки та асцит. Найважливішими інструментами для діагностики є УЗД черевної порожнини (УЗД), ендоскопічна ретроградна холангіопанк-реатографія (ERCP), ядерно-магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (MRCP) та черезшкірна трансгепатальна холангіографія (PTC).

Хірургічне лікування захворювання: висічення кісти та забезпечення відтоку жовчі дають добрі пізні результати. Постійний догляд важливий через ризик повторного холангіту, утворення жовчних каменів та рецидиву панкреатиту.

Вас також можуть зацікавити ці статті:

Хвороба Каролі та синдром Каролі

Необструктивна мішкоподібна або веретеноподібна дилатація внутрішньопечінкових жовчних проток є рідкісним вродженим ураженням. Рідшою формою називають хворобу Каролі, при якій сегментарне та мішкоподібне розширення внутрішньопечінкових жовчних проток пов’язане з утворенням жовчних каменів та рецидивуючим бактеріальним холангітом. Набагато більш поширеною формою називають синдром Каролі, при якому розширення жовчних проток пов'язане з вродженим фіброзом печінки, локалізованим в портальних шляхах. В обох типах може також спостерігатися кістозна дилатація позапечінкових жовчних проток (холедоху). Іноді супроводжується захворюваннями нирок (канальцева ектазія нирок або полікістоз нирок).

Виникнення клінічних симптомів

Клінічні симптоми виникають в основному в дитинстві або в період статевого дозрівання. Епізоди бактеріального холангіту пов’язані з лихоманкою, ознобом та періодичною жовтяницею. Процес часто призводить до утворення абсцесу та сепсису. У формі, пов’язаній з фіброзом печінки, портальною гіпертензією, можуть виникати варикозні кровотечі. У разі ураження нирок полікістоз нирки можна пальпувати.

Діагноз легко встановити за допомогою абдомінальної, ультразвукової та комп’ютерної томографії (КТ), а ERCP, MRCP та PTC дають вагомі докази внутрішньопечінкових кіст та внутрішньопечінкових жовчних каменів, що розвинулись на додаток до нормального холедоху.

Терапія - це лікування антибіотиками рецидивуючого холангіту, яке стає все важче усунути та вплинути. Хірургічне, ендоскопічне видалення внутрішньо- та позапечінкових каменів у жовчному міхурі або літотрипсія - не дуже хороші результати. Результати хірургічних дренажних операцій також незадовільні та негативно впливають на технічну доцільність можливої ​​трансплантації печінки. У деяких випадках внутрішньопечінкові камені ефективно розсмоктували за допомогою урсодезоксихолевої кислоти (УДХК: 10-15 мг/кг/добу). Зрозуміло, що трансплантація печінки є єдиним ефективним рішенням при лікуванні вищезазначених екстенсивних форм.

Синдром Алагілья (внутрішньопечінкова гіпоплазія жовчних шляхів)

Найпоширенішою формою сімейного внутрішньопечінкового холестазу є синдром Аллагіле або артеріогепатична дисплазія.

У випадках сімейного накопичення можна виявити аутосомний, домінантний спосіб успадкування, знижену пенетрантність та часткову втрату короткого плеча хромосоми 20, тоді як у випадках без сімейного накопичення розглядається роль спонтанних мутацій аллагілегену.

Діагноз можна поставити на підставі характерної клінічної картини (трикутне, дисморфічне обличчя, широке чоло, маленький загострений підборіддя, глибоко вкорінені, віддалені очі), хронічний холестаз з печінковим, мучительним свербінням, глинистий стілець та біопсія печінки.

Симптоми терапії:

Забезпечення належного споживання калорій, доповнення жиророзчинних вітамінів (ADEK), лікування свербежу. У випадках, коли симптоматичне лікування недостатньо ефективне, може бути здійснена спроба трансплантації печінки, однак смертність від трансплантації печінки надзвичайно висока через пов'язані з цим серцево-судинні аномалії.