Пухлина Вільмса (нефробластома) - злоякісне новоутворення, яке найчастіше зустрічається у дітей у віці від 2 до 15 років. Понад 80% ракових захворювань у дитячому віці трапляються в нефробластомі. Найпоширеніші односторонні ураження нирково-клітинного раку. Вважається, що його розвиток пов’язаний із порушенням вироблення нирок в ембріональний період.
Пухлина Вільмса у дітей: класифікація
Всього існує 5 стадій захворювання:
- Ця пухлина є лише в одній з нирок. Зазвичай дитина не відчуває дискомфорту і не скаржиться.
- Пухлина поза нирки, без метастазів.
- Пухлина розпускає капсули та сусідні органи. Уражаються лімфатичні вузли.
- Є метастази (печінка, легені, кістки).
- Двостороннє ураження нирок пухлинами.
Пухлина Вільмса: симптоми
Залежно від віку дитини та стадії захворювання розрізняють такі симптоми:
- загальна слабкість;
- нездужання;
- втрата апетиту;
- втрата ваги;
- лихоманка;
- Блідість шкіри;
- незначне підвищення артеріального тиску;
- при аналізі крові спостерігається збільшення ШОЕ і зниження рівня заліза;
- макрогематурія (кров у сечі);
- в деяких випадках кишкова непрохідність виникає через здавлювання кишкової пухлини.
Навіть за наявності пухлини Вільмса поведінка дитини може змінитися.
На більш пізній стадії захворювання можна приборкати те, як ви відчуваєте новоутворення в животі. Дитина може скаржитися на біль внаслідок здавлення сусідніх органів (печінки, заочеревинної тканини, оболонки).
Метастази переважно поширюються в легені, печінку, протилежну нирку, мозок. При ряді метастазів хвора дитина починає швидко і сильно худнути. Летальний результат може бути наслідком легеневої недостатності та сильного виснаження організму.
Пухлина Вільмса може супроводжуватися іншими серйозними генетичними захворюваннями: аномаліями розвитку опорно-рухового апарату, гіпоспадією, крипторхізмом, ектопічним відновленням, подвоєнням нирок, гемігіпертрофією.
Нирковий нефробласт у дітей: лікування
При найменших підозрах на новоутворення в черевній порожнині лікар призначає комплекс діагностичних процедур:
- всі тіла і системи;
- виключення урографії;
- Рентгенівські промені;
- комп'ютерна томографія;
- ниркова артеріографія;
- радіоізотопне сканування для визначення метастазів в організмі дитини.
Лікування пухлини проводиться хірургічним шляхом, після чого проводиться променева терапія та інтенсивне лікування. Променева терапія може застосовуватися до і після операції. Найефективніше використання декількох видів хімічних препаратів (вінбластин, доксирубіцин, вінкристин). Променева терапія зазвичай не застосовується для лікування дітей віком до двох років.
У разі рецидивів проводять агресивну хіміотерапію, хірургічне втручання та променеву терапію. Ризик рецидиву
не більше 20% незалежно від віку.
Якщо пухлину неможливо оперувати, застосовується курс хіміотерапії з подальшою верифікацією (видаленням) нирок.
Залежно від стадії захворювання прогноз буває різним: найбільший відсоток одужання (90%) зафіксований у першій фазі, четвертий - 20%.
На результат лікування також впливає вік дитини, коли була виявлена пухлина. Зазвичай діти виживають до одного року у 80% випадків, а після року не більше половини дітей.