Створено: 01.12.2018.
Змінено: 24 травня 2018 року.

міастенії

Автор: Емезе Сабо

Лектор: д-р. Vida Zsuzsanna PhD головний невролог

Що таке міастенія?

Міастенія - хвороба, що характеризується вираженою м’язовою слабкістю, аномальною м’язовою втомою, яка розвивається внаслідок аутоімунних причин. Справа в тому порушується взаємозв’язок передачі подразника між нервами та м’язами. На практиці це означає, що подразник не переноситься з нервів на м’язи, тобто вони не здатні активізувати останні, розвиваючи таким чином м’язову слабкість.

Поява міастенії

Хвороба може вражати як жінок, так і чоловіків, але частіше зустрічається серед жінок. Однак це може статися в будь-якому віці зазвичай з’являється між 20 і 40 роками. Часто це важко розпізнати в літньому віці, оскільки іноді дискретні початкові симптоми (подвійне бачення, дисфагія) також можуть бути наслідком і без того поширених супутніх захворювань. Міастенія виявляється приблизно у 0,5-1 на 100000 людей на рік.

Причини міастенії

  • Вигнуті пальці можуть свідчити про великі неприємності
  • Коронавірус: він також може повернути наші тіла проти нас
  • Дивно, але це зміцнює імунну систему дітей
  • Симптоми та типи хвороби Крона
  • Серйозне захворювання може бути за сухістю очей
  • Опущені повіки свідчать про неприємності
  • Симптоми та лікування міастенії у котів
  • Можливі причини болю в спині
  • М’язова слабкість: що може спричинити її?
  • Тому в літньому віці ноги слабшають

Міастенія - це аутоімунне захворювання, причиною якого є імунна система виробляє антитіла, які атакують рецептори на м’язовій стороні в місці нервово-м’язового контакту. Іншими словами, рецептори, які виявляють нейромедіатор (вони називаються ацетилхоліновими рецепторами), пошкоджені. Невідомо, що запускає сам аутоімунний процес, але було помічено, що чебрець, який зазвичай повинен в’янути, часто виявляється у постраждалих. Згідно з деякими теоріями, це також може бути пов'язано з розвитком захворювання - а міастенія може також з'являтися при пухлинах щитовидної залози. Цікаво, що багато постраждалих страждають також іншими аутоімунними захворюваннями.

Симптоми гравісу при міастенії

Хворі загалом вони з’являються у лікаря із опущенням повік (птоз) або подвійним зором. Інтенсивність симптомів характеризується добовими коливаннями: вранці скарги зазвичай слабші, не такі яскраво виражені, ввечері вони зазвичай погіршуються.

Висячі повіки також можуть заважати зору пацієнта. Подвійне бачення спричинене слабкістю м’язів, що рухають око, але цей симптом часто є дуже невизначеним: подвійне бачення може означати лише психічний зір. Типовою скаргою є втома повік, яку також можуть оглянути лікарі: вони просять пацієнта закрити і відкрити очі десять разів поспіль. У таких випадках вони виявляють, що пацієнт навряд чи може відкрити очі після втоми, його очна щілина буде звужуватися і звужуватися.

Порушення ковтання також є загальним симптомом, яке також не відбувається однаково протягом дня: зранку стає ще краще, ввечері стає все більш проблематичним, пацієнт легко ковтає. У літньому віці цей і подвійний зір часто є першими ознаками міастенії. Типовою скаргою є також складність розмови.

Слабкість рук і ніг є дуже поширеним симптомом. Якщо використовувати м’язи, вони патологічно втомляться, дуже швидко втомляться, пацієнти не зможуть встати через деякий час. Лікарі також користуються цим перевагою в дослідженні: наприклад, вони просять пацієнта присісти десять разів і подивитися, чи зможе він.

Діагностика міастенії

На підставі скарг лікарі думають про міастенію: підозрюється, коли пацієнти скаржаться на періодичну слабкість і підкреслюють, що це також впливає на м’язи очей та обличчя. Виразний ознака, якщо проблема посилюється внаслідок використання уражених м’язів і перестає відпочивати. Врешті-решт це призводить до підозр, коли пацієнти кажуть, що у них є порушення ковтання та подвійне бачення, яке погіршується до вечора.

Лікарі намагаються втомлювати пацієнта після співбесіди, бачать, наскільки він може впоратися, якщо йому доведеться багато разів вставати і присідати, і закривати і закривати очі. На додаток до фізичного обстеження, аномальна втома м’язів також підтверджується електроміографічним (ЕМГ) обстеженням. Під час повторної стимуляції м’язів амплітуда відповіді аномально зменшується. Виявлення антитіл до рецептора ацетилхоліну також підтверджує діагноз.

Оскільки рецептори ацетилхоліну пошкоджуються при міастенії, симптоми посилюються при призначенні препаратів, що підвищують рівень ацетилхоліну. Цей тест також може бути використаний для підтвердження діагнозу, а вилочкова залоза може бути зображена за допомогою КТ та МРТ грудної клітки.

Перебіг гравісу при міастенії

Перебіг міастенії різний: є пацієнти, яких роками можна добре збалансувати за допомогою ліків, але є й ті, у кого захворювання є дуже злоякісним, і незабаром може знадобитися цитостатичне лікування.

Лікування міастенії

Міастенія лікується спеціальними препаратами (вони підвищують рівень ацетилхоліну). Вони необхідні, оскільки більш високі рівні ацетилхоліну дозволяють передавати нерви, тим самим зменшуючи симптоми. Крім того, можуть знадобитися стероїди, які впливають на аутоімунний процес. У важких випадках лікування цитостатиками може бути виправданим. Останнє відбувається, коли м’язова слабкість дуже сильна. Якщо ліки не дає результатів або виникає міастенічний криз, може знадобитися плазмаферез для видалення аномальних антитіл з крові.

Якщо у постраждалих виявляється аномальний тимус, його видаляють хірургічним шляхом. Як результат, міастенія не заживає, але стан пацієнтів покращується.

Шанси на загоєння міастенії

Припинити терапію не можна, хвороба в даний час невиліковна.

Профілактика міастенії

Оскільки вони точно не знають, що викликає міастенію, хворобу також не можна запобігти.

Ускладнення

Серйозним ускладненням є міастенічний криз, при якому виникає сильна слабкість. Ось коли дихальна недостатність може призвести навіть до дихальної недостатності. Міастенічний криз - це стан, який вимагає інтенсивної терапії і, на щастя, рідкісний.

Завдяки д-ру. Zsuzsanna Vida PhD як невролог.