МОЖЛИВА ПРЕЗЕНТАЦІЯ
Дитина 2795 г народилася у 20-річної 3 вагітної жінки, матері 0, на 40-му тижні кесаревого розтину після невдалої індукції. Зазначено, що дитина була глибоко ціанотичною протягом декількох хвилин після народження, їй розпочали лікування простагландином Е1 і перевели до цієї лікарні. Отримано початкову рентгенографію грудної клітки та черевної порожнини (рис. 1). Катетеризація серця продемонструвала легеневу атрезію, подвійний протоковий правий шлуночок з великим VSD з єдиною шлуночковою фізіологією, тотальне аномальне повернення легеневої вени до нижньої порожнистої вени, двосторонній стеноз гілок вен та легеневої артерії. З цієї причини дитину доставили в операційну, де закон змінив абревіатуру Блока Таусіга, реімплантацію лівого передсердя загальних аномальних легеневих вен та відновлення двосторонніх стенозів легеневої артерії. Згодом було проведено сонограму черевної порожнини (рис. 2) та серію верхніх відділів шлунково-кишкового тракту (рис. 3).
Грудна клітка та живіт АР. Реєструється поперечна печінка, носогастральний зонд закінчується у верхньому правому квадранті майже посередині шлунка. Розмір серця в нормі з верхньою піднесеною верхівкою та лівою дугою аорти. Існує двосторонній перигілярний інфільтрат з рідиною в незначній тріщині, ймовірно, вологих легенях через кесарів розтин.
Повнорозмірне зображення
( а, б ) поперечне сканування, c ) поздовжнє сканування лівого верхнього квадранта. Поперечна печінка знову видно на малюнку А. На малюнку В показано жовчний міхур лівого верхнього квадранта (G) та невелику кількість асциту, ймовірно пов’язаного з вродженими вадами серця. На малюнку С показано нормально зустрічається внутрішньопечінкову частину нижньої порожнистої вени (IVC). При сонографії черевної порожнини селезінки не виявлено.
Повнорозмірне зображення
( a ) Передньозадній живіт під час UGI, ( b ) передньозадній відділ стравоходу під час гастроезофагеального рефлюксу. Трубчастий маленький шлунок присутній з коротким антральним відділом (стрілки). Шлунок розташований майже по середній лінії. Дванадцятипала кишка недорозвинена (стрілки). Вільний шлунково-стравохідний рефлюкс спостерігається в розширеному стравоході (Е).
Повнорозмірне зображення
ВІДПОВІДЬ І ОБГОВОРЕННЯ
Сонограми живота та звичайні рентгенограми показали поперечну печінку. Крім того, сонограма показала верхній лівий квадрант жовчного міхура, нормальну внутрішньопечінкову частину нижньої порожнистої вени та відсутність впізнаваної селезінки. Через хвороби серця та сонографічні дані було поставлено діагноз синдром асплену. Верхня частина шлунково-кишкового ряду показала вроджений мікроастрикум з трубчастим шлунком з коротким антральним відділом, розташованим у середній лінії та мальротації кишечника. Після стабілізації після кардіохірургії дитину доставили в операційну. Проведена процедура Ладда з лізисом спайок дванадцятипалої кишки. Була встановлена гастростомна трубка. Підтверджено відсутність селезінки та мікроастрії. Подальша операція не проводилась через слабкий стан серця дитини.
Аспленічний синдром - це синдром справжньої ізомерії або спроба двосторонньої правші. Двосторонній правий проявляється як двосторонні трилобальні легені, двосторонні передсердні підвіски, поперечна печінка та відсутність селезінки. 1, 2 Аспленічний синдром, як правило, асоціюється з важкими вродженими вадами серця, включаючи повний атріовентрикулярний канал, транспозицію великих артерій, аномальний легеневий венозний дренаж та легеневий, або, рідше, аортальний стеноз або атрезію. Через тяжкість серцевих захворювань та імунний дефект через відсутність селезінки смертність у хворих на аспленію висока. 3
Малоратація та дефектація кишечника є практично у всіх пацієнтів із синдромом аспліну. Профілактична процедура Ладда рекомендується для запобігання виникненню середньої кишки. Крім того, повідомлялося про шлунковий вольвулюс 5 та мікроастрію у пацієнтів із синдромом аспліну. Ризик шлункової вольви невідомий, хоча він зростає порівняно з пацієнтами з нормальним атріовісцеральним ситусом, ймовірно, через відсутність нормальних шлункових зв'язок.
Вроджена мікроастрія - це рідкісна аномалія, яка зазвичай асоціюється з іншими вадами розвитку, зокрема VACTERL, синдромом аспленія та множинними аномаліями кінцівок. У рідкісних випадках повідомлялося про вроджену мікроастрію у пацієнтів без будь-якої іншої аномалії. Вроджений мікрогастріум можна охарактеризувати як невеликий, трубчастий або крижовий шлунок без чіткої меншої та більшої кривизни та широко відкритого, некомпетентного шлунково-стравохідного з’єднання, що дозволяє вільно рефлюксувати. Маленький живіт, як правило, розташований поблизу центральної лінії. 5 Клінічно пацієнти з мікроскопічною присутністю присутні через відмову, блювоту та недоїдання. Невилікувана смертність дуже висока. 5 Стравохід зазвичай збільшений за рахунок недієздатного нижнього стравохідного сфінктера. Ймовірно, що розширення стравоходу є компенсаторним механізмом для збільшення ємності малого шлункового резервуару. 5
Важка мікроастрія вимагає хірургічного втручання. Зазвичай це робиться у формі контейнера для їжі, який називається сумкою Ханта-Лоуренса, процедура, спочатку призначена для пацієнтів після тотальної резекції шлунка. Мішок для їжі виготовлений з бічних анастомозованих часточок порожньої кишки. 10
Дітям з осикою та мікроастрією може знадобитися поступова операція, як у цьому випадку через тяжкість вроджених вад серця. Спочатку цей пацієнт пройшов процедуру Ладда та гастростому короткого замикання Блалока Таусіга, щоб полегшити важку ціанотичну хворобу серця.