Сучасне лікування допомагає людям із поганою згортанням крові подолати минулі обмеження.

бути

24. квітня 2009 р. О 0:00 Альжбета Словачкова-Спачилова, Альжбета Словакова

Люди з вродженими розладами кровотечі повинні постійно перебувати під наглядом лікаря та мати завжди засоби, що усувають наслідки спонтанної кровотечі. Однак життя гемофіліків сьогодні краще і прогнози кращі, ніж у минулому.

БРАТИСЛАВА. Гемофілія - ​​невиліковна хвороба, поки що медична наука займається лише її наслідками. Погана згортання крові загрожує пацієнтові, особливо у випадку травм або будь-якої операції. Хронічна проблема все ще вважається летальною, особливо якщо пацієнт не отримує належного лікування.

"У світі налічується близько 400 000 гемофіліків, але лише 20 відсотків з них отримують якісне лікування. Вони також включають 550 словацьких пацієнтів, які перебувають під регулярним медичним наглядом ", - сказала Анжеліка Баторова з Національного гематологічного центру в Братиславі.

Хвороба успадкована від моєї матері

Захворювання викликане відсутністю в крові одного білка. Колись її вважали царською хворобою, оскільки вона страждала від кількох нащадків відомих європейських династій, таких як син останнього російського царя, Микола Романов, Олексій. Спадкова хвороба століттями передавалася з покоління в покоління століттями.

Сьогодні лікарі спостерігають за сім’ями, де виникає гемофілія. "Коли жінка з генетичною основою захворювання завагітніла, ми виявляємо на пренатальній стадії дитини чоловічої статі, чи відбулися конкретні зміни в хромосомах, - пояснює Баторова. - Тоді мати може вирішити, залишити дитину чи мати аборт ".

Ацилпірин заборонений

Пацієнти ні в якому разі не повинні приймати ацилпірин або ліки з подібними речовинами. Найбільший ризик для них - травми та особливо внутрішня кровотеча. Тоді їх життю загрожує загроза, але вторинна хвороба також може спричинити. Наприклад, епілепсія може розвинутися пізніше після кровотечі в мозок.

"Дитина може поставити під загрозу самі пологи, особливо якщо мати не згадує про гемофілію в сім'ї, а медична команда не готова до ситуації", - говорить Мирослав Шімек, завідувач відділення гематології університетської лікарні в Нітрі.

Найпоширенішою проблемою гемофіліків є приховані кровотечі в суглоби при звичайній ходьбі та рухах, які усуваються лише інтенсивним лікуванням.

"Це результат часто мікроскопічних порушень у структурі сухожиль і м’язів, яких здорова людина навіть не помічає. Це супроводжується болем і набряком суглоба, оскільки синовіальна оболонка реагує, утворюючи рідину », - пояснює Шимек.

Іноді імпульс суглоба настільки погіршується, що його потрібно замінити. "Ми повинні стежити за гемофіліком протягом двох тижнів перед процедурою, проконсультуватися з хірургом щодо його стану та ввести високу дозу препарату, який покращить стан крові під час обстеження", - говорить Баторова.

Потім заміна тазостегнового суглоба коштує 30000 євро. Подібним чином лікарі повинні спільно виконувати руйнування зуба, що може стати серйозною травмою для пацієнта. З 1200 операцій, проведених пацієнтам із вродженими коагуляційними апетитами, 300 були ортопедичними, 130 гінекологічними та 450 стоматологічними.

Лікування дороге

Раніше пацієнти з поганою згортанням крові отримували плазму, яку отримували як побічний продукт переробки крові. "Однак іноді трапляються випадки передачі ВІЛ та гепатиту С. Сьогодні використовують білок, відокремлений від людської плазми та вільний від вірусів", - говорить Мартін Містрік, завідувач відділення гематології та трансфузіології Університетської лікарні в с. Петржалка, Братислава.

Дороге виробництво вимагає особливої ​​технології, тому препарат імпортується з-за кордону. Якщо у пацієнта болить, після змішування з рідиною він сам введе її у вену. "На сьогодні лікування вдома є оптимальним. Якщо у вас немає сміливості зробити ін’єкцію, ви можете звернутися до лікаря. Однак зберігання ліків у власному холодильнику є більш оперативним ", - каже Містрік.

Кількість доз залежить від стану здоров’я та ваги пацієнта. Зазвичай гемофілік потребує їх від 60 до 100 років на рік, приблизно за 40 000 євро.

Завдяки Національному центру гематології Словаччина не відстає від європейського рівня допомоги пацієнтам.

БРАТИСЛАВА. Дні гемофілії з міжнародною участю, які були у Братиславі минулого тижня, також підтвердили значення узгодженого лікування гемофілії та інших вроджених розладів кровотечі.

У Словаччині існує густа мережа з 45 спеціальних робочих місць, які опікуються пацієнтами з поганою згортанням крові. Принцип полягає в тому, що відстань проживання не повинна перевищувати 50 кілометрів.

Окрім районних гематологічних амбулаторій, є клінічні робочі місця в Бансько-Бістриці, Мартіні та Кошице, і особливо в Національному центрі гематології в Братиславі, який також веде Національний реєстр хвороб. Не у всіх країнах є одна. "Окрім відомих сімей, ми також ловимо нових пацієнтів, головним чином завдяки безкомпромісній системі детальних передопераційних обстежень кожної людини", - говорить Анжеліка Баторова, яка також є членом Всесвітньої федерації гемофілії.

Кількість словацьких пацієнтів на мільйон жителів досить висока, але на думку експерта, це свідчить про хороший діагноз. Створення центру також дозволило зробити більш вигідним центральне придбання дорогих концентратів. "Починаючи з 1993 року, фінансове покриття гарантується майже виключно" Všeobecná zdravotná poisťovňa ", - каже Баторова. - Торік у нашій країні було витрачено близько 21 000 доз концентрату.

Надалі професіонали хочуть ще більше зосередитись на профілактичному лікуванні найменших пацієнтів. Вони вводять дітям безпечний концентрований продукт кілька разів на тиждень, поки їм не виповниться двадцять, якщо довше. "Раніше гемофіліки часто мали ризик інвалідності через часті внутрішні кровотечі та пошкодження суглобів та хребта. Сучасні пацієнти мають шанс жити повноцінним життям, не обмежуючи своїх рухів ", - говорить Баторова.

Ярослав Яновець має багаторічний досвід поганої згортання крові. "У дитинстві я не міг багато разів вставати на ноги через кровотечу в пах. Будь-яка зміна суглоба після прихованої кровотечі негайно повідомлялася з великим болем, оскільки накопичена рідина тиснула на нервові закінчення ".

Труднощі були частіше навесні, восени та в періоди більш швидкого зростання. "Я не міг грати у футбол зі своїми друзями, бігати або лазити по деревах. У підлітковому віці я був дуже песимістичним, моя молодість в основному пов’язана з болем », - згадує пацієнт.

Сьогодні він оптимістичний після сучасного лікування. "У мене немає обмежень. Я працюю і наважуюсь піти на розслаблюючий похід на дві-три години ".

Він є одним із засновників Словацької асоціації гемофілії. Вони організовують зустрічі, але також табори для маленьких пацієнтів, де вони можуть займатися спортом під наглядом, особливо плаванням та реабілітацією. "Тоді ми це просто помітили. Їм потрібно зміцнити м’язи, і це найкращий спосіб розтягнутися. І тут вони цього дізнаються ".

У Турчанське Тепліце ця асоціація планує створити реабілітаційний центр, який допоможе пацієнтам значно покращити своє здоров’я.