Причини

При хворобі Гіршспрунга нерви відсутні в частині кишечника. Ділянки, де бракує цих ребер, не можуть штовхнути матеріал, що спричиняє блокування. Вміст кишечника накопичується за закупоркою. В результаті цього кишечник і живіт набрякають.

Медична енциклопедія

Симптоми

Симптоми у дітей старшого віку:

Тести та іспити

Тести, що використовуються для діагностики хвороби Гіршпрунга, можуть включати:

  • Рентген черевної порожнини
  • Анальна манометрія (балон надувається в прямій кишці для вимірювання тиску в цій області)
  • Непрозора клізма
  • Біопсія прямої кишки

Лікування

Процедура, яка називається послідовним зрошенням прямої кишки, сприяє зменшенню тиску (декомпресії) в кишечнику.

Ненормальний відділ товстої кишки повинен бути видалений за допомогою хірургічного втручання. Найчастіше видаляється пряма кишка і аномальна частина товстої кишки. Потім здорова частина товстої кишки відтягується вниз і прикріплюється до заднього проходу.

Іноді це можна зробити однією операцією. Однак воно часто здійснюється з двох частин. Спочатку виконують колостому, а іншу частину процедури роблять пізніше на першому році життя дитини.

Очікування (прогноз)

Можливі ускладнення

Ускладнення можуть включати:

  • Запалення та інфекція кишечника (ентероколіт), які можуть виникнути до операції, а іноді протягом перших 1-2 років після цього. Симптоми важкі і включають набряк живота, смердючий і водянистий пронос, млявість та погане харчування.
  • Перфорація або розрив кишечника.
  • Синдром короткої кишки, стан, який може призвести до гіпотрофії та зневоднення.

Зателефонуйте постачальнику вашої дитини, якщо:

Альтернативні назви

Список літератури

Бас Л.М., Вершиль Б.К. Анатомія, гістологія, ембріологія та аномалії розвитку тонкої та товстої кишок. У: Фельдман М, Фрідман Л.С., Брандт Л.Ж., ред. Шлунково-кишкова та печінкова хвороби Шлейзенгера та Фордтрана: Патофізіологія/Діагностика/Менеджмент. 10-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Порушення моторики та хвороба Гіршпрунга. У: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 358.

Востаннє перевірено 02.10.2019

Переклад та локалізація: DrTango, Inc.