Як це виробляється?

соматотропін (GH) синтезується в гіпофізі. Цей гормон діє як стимулятор росту стимулюючи інші речовини (такі як соматомедини або IGF-I), які діють на численні явища, що беруть участь у зростанні всіх органів і тканин.
Отже відсутність ГР в дитячому віці призводить до низького зросту нормальний у зрілому віці, тому його називають карликовість гіпофіза або низький зріст гіпофізарного походження. У дорослих відсутність цього гормону не обумовлює жодних змін у розмірах особини.
Гормон GH регулюється (стимулюється) гормоном, що виробляється гіпоталамусом, GHRH.
Причини, що можуть спричинити дефект у виробництві та функціонуванні гормону росту, можуть виникати через відсутність секреції GH або його стимулюючого гормону, GHRH.

карликовість

Які ваші причини

Причини, здатні спричинити дефіцит секреції ГР та, зрештою, карликовість, дуже різноманітні. Серед них ми маємо:

  • Генетика: вади розвитку, що ведуть до дефіциту гіпофіза (дисгенезія гіпофіза).
  • Зміни генетика, яка інактивує ген рецептора GH. У цих випадках секреція гормонів є нормальною, але ГР не в змозі здійснити свою біологічну дію.
  • Пухлини: вони є найбільш частою причиною, зокрема, краніофарингіома, яка може призвести до гіпопітуїтаризму.
  • Травма під час пологів, від акушерських маневрів.
  • Інфекції.
  • Променева терапія в область гіпофіза та гіпоталамуса.

Іноді гіпофізарна продукція GH є нормальною, навіть підвищена, але існує периферичний опір рецепторів до дії GH, це те, що відоме як Синдром Ларона.

Симптоми

Клінічні прояви різняться залежно від причини та віку розвитку дефіциту РГ.

Діагностика

На початкових етапах життя це буде підозрювати клініка, будучи батьками, які цінують затримка росту, особливо відзначається з двох років.
У разі дефіциту гормону росту в більш пізньому віці, висота спочатку є нормальною. Коли клінічні особливості свідчать про нанізм гіпофіза, визначення IGF-I є корисним тестом. ГР не визначається в крові, оскільки одне випадкове вимірювання не дозволяє діагностувати або виключити захворювання, а також не є прямо пропорційним його тяжкості. Для діагностики ми повинні попросити концентрація IGF-I в крові, що буде зменшено.
A рентген лівої руки вивчити кістковий вік, який буде відставати від хронологічного віку. Магнітно-резонансна томографія буде найкращою технікою візуалізації для оцінки тулуба та гіпофіза.

Лікування

Лікування складається з заміщення гормону GH. Реакція хороша після постійного введення ГР, спостерігаючи, що приріст росту супроводжується зменшенням жиру в організмі та збільшенням м’язової маси. Наймолодші демонструють збільшення окружності голови. Найкращим способом введення ГР є підшкірний шлях щоденних ін’єкцій. Замінне лікування синтетичним гормоном росту у дорослих прийняте сьогодні, оскільки воно покращує якість життя, знижує ризик розвитку остеопорозу та покращує серцево-судинні параметри та ліпідний обмін.
У рідкісних випадках низького зросту через нечутливість до ГР в якості лікування застосовують рекомбінантний IGF-I. Рекомбінантну замісну терапію ГР проводять підшкірно та щодня, тим самим відновлюючи швидкість росту.

Профілактичні заходи

Заходів немає що запобігають затримці росту. Але у випадку затримки росту дитини важливо звернутися до лікаря, щоб провести дослідження контролю зросту та ваги відповідно до їх віку, підкріплене гормональним дослідженням у разі сумнівів.

Доктор Хосе Фелікс Меко

Спеціаліст з внутрішньої медицини

Попередній лікар-консультант