Системна склеродермія - частина III. Симптоми системної склеродермії та прогноз
Симптомами системної склеродермії є зміни шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту, легенів, серця та нирок. Синдром Рейно. Тривалість життя пацієнтів із системною склеродермією
Включення в лікування склеродермії Позателесні кровотворні технології Це дозволить вам:
- Скоріше стисніть активність аутоімунних процесів
- гігієнізувати спалахи хронічних інфекцій і тим самим переривати патологічну стимуляцію імунної системи
- значно покращує кровотік в мікроциркуляторній системі, зменшує прояв синдрому Рейно та попереджає його ускладнення
- значно зменшити вираженість клінічних проявів склеродермії
- підвищити чутливість до традиційних ліків
- зменшити дозу імунодепресивних препаратів або взагалі скасувати ці препарати
- технологій Аутоплазматична крімодифікація, що дозволяє виводити з організму медіатори запалення, циркулюючі імунні комплекси, аутоагресивні антитіла, сирі дисперсні білки
- технологій Позателесна імунокорпорація, Здатність пригнічувати активність аутоімунних процесів без зменшення потенціалу імунного захисту організму в цілому
- технологій Екстракорпоральна фармакотерапія, що дає можливість доставляти ліки безпосередньо до вогнища патологічного процесу
Синдром Рейно. Системна склеродермія зазвичай починається поступово; Першими його симптомами часто є синдром Рейно та набряк пальців.
Синдром Рейно розвивається у 95% пацієнтів із системною склеродермією; характеризується тимчасовим спазмом дрібних артерій та артеріологіями пальців рук і ніг, іноді кінчиком носа та мочками вух. Під час нападу, який може бути викликаний холодом, вібрацією або збудженням, шкіра спочатку стає блідою, потім набуває ціанотичного відтінку і червоніє при нагріванні. Червоно-синя шкіра супроводжується відчуттям холоду і оніміння пальців, а почервонінням - болем і поколюванням. Оскільки трифазне зміна кольору шкіри спостерігається не завжди, розмиті пальці є найнадійнішою ознакою синдрому Рейно.
При акросклеротичній системі шкірні прояви склеродермії можуть проявлятися через кілька місяців або навіть років після появи синдрому Рейно в дифузній формі - зазвичай протягом одного року. Іноді синдром Рейно є єдиним проявом захворювання протягом двох років і більше.
Шкіра. На ранніх стадіях системного склерозу, розладів пальців і кистей. Іноді системний склероз поширюється на передпліччя, обличчя, ноги і стопи, але ноги, як правило, набрякають не так сильно. Фаза набряку може тривати тижнями або місяцями, а іноді і більше. Набряк може бути густим або залишати отвори після стиснення; іноді супроводжується почервонінням. Спочатку забій захоплює лише дистальну, а пізніше - і проксимальну кінцівки.
Поступово шкіра із системною склеродермією потовщується, потовщується і нарешті тісно з’єднується з підлеглими тканинами (ступінь індукції).
У дифузній формісистемна склеродермія Поразка шкіри в першу чергу вражає кінцівки і блоки. Кілька місяців або років поширюються на обличчя та тіло. Швидко прогресуючі (протягом 2-3 років) ураження шкіри пов’язані з високим ризиком ураження внутрішніх органів, особливо легенів, серця та нирок. Однак шкірні прояви зазвичай досягають піку через 3-5 років після початку системного склерозу, а потім поступово зменшуються.
Акросклеротична форма системної склеродермії він протікає повільніше, захоплюючи лендистичні частини кінцівок і обличчя або просто пальці. Однак навіть при цій формі системної склеродермії ступінь вираженості шкірних проявів може з часом зростати.
Обидві форми системної склеродермії сильніші за потовщення дистальних відділів кінцівок. Через роки після початку захворювання стан шкіри може нормалізуватися, хоча іноді вона стає атрофічною і розрідженою.
Щільно розтягнута шкіра пальців поступово ускладнює збільшення, що призводить до розвитку згинальних контрактів. Іноді вони викликають виразки на кінчиках пальців і через кісткові нарости (на ліктях, щиколотках, задній частині проксимальних міжфалангових суглобів), які можуть заразитися пізніше. Підшкірна клітковина подушечки пальців атрофується і має депресивні рубці. Дистальні фаланги іноді розсмоктуються.
При системній склеродермії можливо гіперпігментація шкіри кінцівок, обличчя та тулуба навіть за відсутності сонячного світла. Ділянки гіперпігментації можуть розташовуватися уздовж поверхневих судин і сухожиль. Можуть бути ділянки гіпопігментації .
Волосяні фолікули, потові та сальні залози при системній атрофії склеродермії, оскільки шкіра стає сухою та грубою.
Іноді при системній склеродермії повідомляється про сухість піхви, яка може викликати біль під час статевого акту.
Шкіра обличчя із системною склеродермічною стягнутістю, через що стає маскою. Ротовий проміжок звужується, тому пацієнтам із системним склерозом може бути важко їсти та чистити зуби. Періоральні зморшки з’являються радіально на носі свічки і стають схожими на дзьоб.
Протягом декількох років після початку захворювання пальці, обличчя, губи, язик і слизові можуть виглядати дрібними телеангіектазії, Найчастіше вони виникають при акросклеротичній формі системної склеродермії, хоча в пізніші періоди вони можуть з’являтися і в дифузній формі.
Для виявлення пошкодження мікроциркуляторного русла при системній склеродермії, мікроангіоскопія або попросіть їх використовувати якісну лупу для офтальмоскопа. При акросклеротичній формі системної склеродермії капіляри нігтьових гребенів збільшуються, їх кількість, як правило, нормальна або дещо зменшена. При дифузній формі захворювання капіляри також розширюються, але їх кількість значно зменшується. При синдромі Рейно капіляри не змінюються.
Іноді, особливо при акросклеротичній формі системної склеродермії, кальциноз дерми і підшкірної клітковини, найчастіше - в області суглобів, подушечок, пальців, ліктів і пренадіколеннікової підшкірних кишень і на збільшеній ділянці передпліччя. Іноді центри кальцифікації відкриваються і виділяється біла, пухка або рідка маса.
Кістково-м’язова система. Більше половини пацієнтів із системною склеродермією мають набряки, болючість і скутість колінних суглобів та пальців.
Іноді розвивається системна склеродермія симетричний поліартрит, схожий на ревматоїдний артрит. На пізніх стадіях захворювання, коли воно рухається в суглобах (особливо в коліні), відбувається крепітація, і через сухожилля можна почути посмикування.
Важкий фіброз і потовщення фасцій Передпліччя призводить до синдрому зап’ястного каналу.
М'язова слабкість, що виникає при системній склеродермії, як правило, з серйозними пошкодженнями шкіри, в більшості випадків через атрофію від бездіяльності.
міопатія системна склеродермія має характерні гістологічні особливості і не супроводжується підвищеною активністю м’язових ферментів у сироватці крові.
У деяких пацієнтів розвивається системна склеродермія міозит, який, як і поліміозит, демонструє проксимальну м’язову слабкість і підвищену активність м’язових ферментів (перехресний синдром).
Резорбцією можуть бути не тільки дистальні фаланги пальців, але також ребра, ключиці та кут нижньої щелепи.
GIT. Обидві форми системної склеродермії зазвичай виникають при ураженні травного тракту. Більше половини пацієнтів мають симптоми ураження стравоходу, такі як сльозотеча або печіння в епігастрії та за грудною кліткою та печіння. Ці симптоми посилюються в положенні лежачи і при нахилі вперед. Вони спричинені зниженням тонусу нижнього відділу стравоходу та збільшенням середньої та нижньої третини стравоходу.
У багатьох пацієнтів розвивається системна склеродермія рефлюкс-езофагіт, що часто призводить до стриктури нижньої третини стравоходу і випадкових кровотеч із стравоходу. Крім того, рефлюкс-езофагіт може спричинити метаплазію клітин епітеліального відділу стравоходу клітинами, але аденокарцинома розвивається рідко.
дисфагія (особливо при ковтанні твердої їжі) виникають за відсутності інших симптомів ураження стравоходу. Це обумовлено зниженням моторики стравоходу, спричиненим нервово-м’язовими розладами. Манометрія стравоходу та рентгеноцинематографія виявляють зменшення амплітуди або повну відсутність перистальтики в середній та нижній третині стравоходу. Порушення рухливості стравоходу спостерігається також у пацієнтів із синдромом Рейно.
Подовження і атонія нижнього відділу стравоходу і рефлюкс-езофагіт зазвичай виникає на запущених стадіях системного склерозу.
Ураження шлунка із системною склеродермією, рентгенологічно виявленим розширенням, атоном та уповільненим спорожненням.
Знижена моторика тонкої кишки проявляється у метеоризмі та болях у животі, іноді настільки сильних, що у пацієнта із системним склерозом діагностується механічна або паралітична непрохідність кишечника.
Це можливо при системному склерозі розвиток синдрому порушення всмоктування, що проявляється втратою ваги, діареєю та анемією. Це може бути пов’язано з надмірним розростанням атопічних бактерій кишечника або фіброзом та закупоркою лімфатичних судин.
У рентгенопатичних дослідженнях розширення низхідної та горизонтальної частин дванадцятипалої кишки та тонкої кишки, згладжування кругових складок та уповільнення переходу барієвої суспензії. У деяких пацієнтів розвивається системна склеродермія, що розвивається кістозна пневмонія кишечника; тоді як круглі або лінійні прохолодні видно на рентгенограмах у стінці тонкої кишки. При розриві кісти пневмоперитонеум може розвинутися без ознак перитоніту.
Вивих товстої кишки при системній склеродермії можуть виникати хронічні запори, смертельні закупорки і навіть кишкова непрохідність. Атонія будь-якої частини кишечника може призвести до інвагінації. При радіоактивному дослідженні товстої кишки іноді з’являється її розширення та атонія, а також дивертикули з широкими ротами.
Знижений тонус внутрішнього сфінктера задній прохід може призвести до нетримання калу та зрідка ректальної недостатності.
Телеангіектазія шлунку або слизової оболонки кишечника може стати джерелом шлунково-кишкових кровотеч.
При вісцеральній формі системної склеродермії пошкодження шкіри та інших органів незначне або відсутнє.
Легені. В даний час грибкова причина смерті при системній склеродермії пошкоджена. Виявлено принаймні дві третини пацієнтів; в більшості випадків це проявляється задишкою під час фізичних вправ, часто в поєднанні із сухим кашлем. Іноді ці симптоми спостерігаються при відсутності пневмоклерозу, і пневмоклероз може протікати майже безсимптомно.
У деяких пацієнтів із системною склеродермією вислуховуються двосторонні напади нижніх відділів легенів. Іноді дихальні рухи обмежуються через сильне пошкодження шкіри тулуба.
Шлунково-стравохідний рефлюкс, спричинений нижчим атоном стравоходу, може спричинити аспіраційну пневмонію.
Одне з серйозних ускладнень пневмокрозу при системній склеродермії - вірусна або бактеріальна пневмонія. Крім того, пневмосклероз збільшує ризик бронхіолоальвеолярного, плоского та вівсяного раку легенів. При дослідженні функції зовнішнього дихання зменшення печінки та зниження фертильності, зменшення дисперсії легенів та низький рівень PaO2 під час фізичних навантажень свідчать про порушення газообміну. У той же час ніяких ознак ураження легенів бути не може.
На знімках грудної клітки (особливо середньої та нижньої частини легеневих полів) із системною склеродермією, лінійними або множинними тіньовими тінями та зображенням клітинних легенів. КТ високої роздільної здатності та бронхоальвеолярний лаваж використовуються для виявлення ранніх змін у легенях. Велика кількість альвеолярних макрофагів, нейтрофілів та еозинофілів виявляється при альвеолітах у рідині, отриманій із бронхоальвеолярного промивання.
Менше 10% пацієнтів з акросклеротичною системною склеродермією розвиваються через роки після початку захворювання. легенева гіпертензія за відсутності важкого пневмокрозу. Це спричинено згладжуванням легеневих артерій та артерій через фіброз інтими та гіпертрофію середовища. Розвиток легеневої гіпертензії при системному склерозі зазвичай супроводжується змінами ЕКГ. Клінічно спостерігається посилення задишки і подальший розвиток правої серцевої недостатності. Прогноз легеневої гіпертензії надзвичайно низький, середня тривалість життя становить близько 2 років.
Серце. Системна склеродермія може призвести до розвитку перикардит (іноді з перикардіальним випотом), серцевою недостатністю, аритміями та AV-блокадою різного ступеня.
Серцева недостатність спостерігається у більшості пацієнтів з дифузними формами системного склерозу.
Менше 10% пацієнтів (переважно з дифузною формою системного склерозу) кардіосклероз веде до рестриктивна кардіоміопатія, У пацієнтів з ізотопами в ізотопах вентрикулографія виявляє дисфункцію лівого шлуночка. У пацієнтів з синдромом Рейно сцинтиграфія 201 ТІ, проведена під час судом, виявляє порушення перфузії міокарда.
Спазм коронарних артерій може призвести до пошкодження міокарда, що гістологічно проявилося скорочувальним пошкодженням міофібрил. У деяких пацієнтів із системною склеродермією, незважаючи на відсутність змін у коронарних ангіограмах, стенокардія .
Артеріальна гіпертензія може призвести до лівошлуночкової недостатності, а легенева гіпертензія - розвиток легеневого серця.
Нирки. До появи сучасних методів лікування ниркової недостатності основною причиною смерті при системному склерозі була.
Важка хвороба нирок спостерігається переважно при дифузних формах склеродермії, що становить небезпеку нирковий склеродермальний криз особливо з величезним швидким прогресом ураження шкіри. Криз ниркової склеродермії майже завжди супроводжується злоякісною артеріальною гіпертензією, яка може швидко призвести до ниркової недостатності. У таких хворих спостерігається гіпертонічна енцефалопатія з сильним головним болем та епілептичними нападами, ретинопатія та лівошлуночкова недостатність. Початок кризи відзначається гематурією та протеїнурією, а потім олігурією та нирковою недостатністю.
Патогенез цього ускладнення є системним. Склеродермія - це активація ренін-ангіотензинової системи. До впровадження нових антигіпертензивних засобів більшість пацієнтів, у яких розвинувся нирковий склеродермічний криз, померли протягом 6 місяців. У пацієнтів з легкою та середньою гіпертензією та протеїнурією незначні порушення функції нирок прогресують повільніше, а ниркова недостатність розвинулася лише на пізніх стадіях системного склерозу. Однак серцева недостатність або передозування діуретиків із гіповолемією може призвести до зменшення ниркового кровотоку, а отже, до розвитку ниркової кризи склеродермії, навіть до появи симптомів пошкодження нирок і відсутність.
передвіщення ниркова недостатність - мікроангіопатична гемолітична анемія, яка може виникнути за відсутності артеріальної гіпертензії та тривалого перикардіального випоту.
Інші органи із системною склеродермією. Часто позначається тегами ксеростомія a Ксерофтальмія, Біопсія губи виявляє інфільтрацію лімфоцитів у малих слинних залозах, характерну для синдрому Шегрена або фіброзу слинних залоз та навколишніх тканин. Антитіла до Ro/SS-A або La/SS-B зустрічаються лише у пацієнтів з інфільтрацією лімфоцитів слинних залоз.
Часто розвивається при системній склеродермії гіпотиреоз, Це може супроводжуватися різким підвищенням рівня сироваткових антитіреоїдних антитіл. Не тільки хронічний лімфоцитарний тиреоїдит, але і фіброз щитовидної залози може спричинити гіпотиреоз.
Іноді при системній склеродермії, невралгія трійчастого нерва, Деякі пацієнти розвиваються імпотенція, Рівень тестостерону та гонадотропних гормонів у них в нормі; судинні та вегетативні розлади, ймовірно, є причиною імпотенції.
При акросклеротичній формі системної склеродермії вона є переважно жовчовивідною цироз печінки.
Таблиця 1, Симптоми системної склеродермії
і менше 2% випадків протікають без серйозних пошкоджень шкіри (вісцеральна форма системної склеродермії).
Перебіг та прогноз системної склеродермії
Перебіг системної склеродермії дуже різноманітний. Важко оцінити прогноз на ранніх стадіях захворювання, коли немає відмінностей між цими двома формами.
З акросклеротичною формоюсистемна склеродермія, особливо при виявленні антитіл до центромер, прогноз, як правило, сприятливий, однак у менш ніж у 10% пацієнтів через 10-20 років після початку системної склеродермії (а іноді і пізніше) розвивається легенева гіпертензія.Іноді також виникає синдром порушення всмоктування та первинний біліарний цироз печінки.
У дифузній формісистемна склеродерміяпрогноз набагато гірший, особливо у чоловіків та людей, які захворіли у людей похилого віку. У пацієнтів з швидко прогресуючими великими ураженнями шкіри ранні нирки та інші внутрішні органи можуть бути уражені на початку захворювання.
Основні причини смерті при системній склеродермії - ураження легенів, нирок і серця.
Після впровадження нових методів лікування ниркової склеродермії, а також гемодіалізу при нирковій недостатності Десятирічна виживаність при системному склерозі зросла до 65%, В загальному 10-річна виживаність при дифузній формі системного склерозу становить 55%, a при акросклеротичній формі системної склеродермії - 75% .
Через роки після початку системної склеродермії шкіра може зменшитися, і якщо ураження шкіри спочатку вловлює дистальний відділ, потім проксимальні кінцівки, а потім поширюється на тулуб та інші частини тіла, воно зникає в зворотному порядку. Можуть зберігатися склеродактивні та згинальні контрасти. Товщина шкіри з часом також може нормалізуватися, хоча іноді атрофується шкіра.