Журнал Фонду діабету (ISSN 1586-4081)
Журнал Угорського товариства гіпертонії (ISSN.
Головна »Журнал» Гіпертонія »Гіпертонія 2014/3» Поширене захворювання нирок: IgA-нефропатія
Автор: Доктор Ковач Тибор Дата завантаження: 2014.12.08.
Хронічна ниркова недостатність може бути спричинена не лише гіпертонією (високим кров'яним тиском) або діабетом (діабет) - хоча ці дві хвороби є найпоширенішими причинами, - а також багатьма первинними захворюваннями нирок. У цьому випадку хвороба розвивається в нирках і, як наслідок, ниркова тканина руйнується.
Найпоширенішим захворюванням клубочків є IgA-нефропатія, після її опису її також називали хворобою Бергера (вимовляється: хвороба берези).
Наш організм захищений від зовнішніх збудників хвороби імунною системою. Ця захисна система, як і будь-яка інша біологічна система, повинна функціонувати оптимально, наприклад, система контролю артеріального тиску або система згортання крові. Якщо імунна система занадто «слабка», вона не може подолати інфекцію ззовні (наприклад, може розвинутися сепсис), але якщо вона працює занадто «сильно», вона може атакувати та руйнувати власні органи та тканини (аутоімунні захворювання). Важливими компонентами імунної системи є різні імунні білки - імуноглобуліни - які вже здатні нейтралізувати вторжуючі агенти на поверхню слизових оболонок або в організм. Імуноглобуліни (Ig) - це білки бічного ланцюга вуглеводів, глікопротеїни, виділяють кілька груп - A, E, G, M.
Патологічна структура імуноглобулінів типу А відповідає за розвиток IgA-нефропатії. З невідомих на сьогодні причин менше ніж нормальні молекули цукру можуть зв'язуватися з білками імуноглобуліну А при IgA-нефропатії і, отже, прилипати до ниркових тілець, ініціюючи запальний процес. Тому можна сказати, що IgA-нефропатія - це імунне захворювання, яке можна добре відрізнити від т.зв. від аутоімунних захворювань. Взагалі, змінена структура молекули IgA не спричиняє підвищеної сприйнятливості до інфекції, і не спостерігається відхилень в роботі інших органів, крім нирок.
Захворювання частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, як правило, починаючи з молодого дорослого віку. Нефропатія IgA може протікати у трьох формах.
Симптоматичне захворювання, при якому пацієнта направляють до лікаря пацієнта з приводу скарг на помітно кров’янисту/колуподібну сечу, високий кров’яний тиск або погіршення функції нирок. Більшість пацієнтів належать до цієї групи. Зазвичай на наступний день або на третій день після інфекції верхніх дихальних шляхів (наприклад, тонзиліту) з’являється кров’яниста/кола-сеча із тупим болем у нирках. Зміна сечі проходить через кілька днів, пізніше під мікроскопом можна виявити лише сечу. Набагато рідше у пацієнта спостерігається значне сечовиділення з білками, набряк ніг та гостра ниркова недостатність, деякі симптоми якої вже вказують на значне ураження нирок. Ниркова недостатність пошкоджує судини та серце в довгостроковій перспективі.
Під час скринінгового тесту або іншого обстеження (наприклад, медичного огляду, необхідного для отримання посвідчення водія), пацієнти по-третє, безсимптомне сечовипускання білком та/або сечовипускання лише мікроскопією крові. У цьому випадку після урологічних обстежень (дзеркальне відображення сечового міхура тощо) пацієнта направляють до нефролога для лікування захворювань нирок з внутрішньої медицини.
Наша армія самооборони - імунна система
Імунна система - це захисний механізм організму, клітини, що беруть участь у захисті від даного антигену (вірус, бактерії, певні великі молекули) (вони мають кілька підтипів, що мають різну роль у захисті), тканини та органи (червоний кістковий мозок, тимус, селезінка, печінка, мигдалини, лімфатичні вузли). Функціонування цієї системи органів виявляється в імунітеті. Значення імунітету: захист, імунітет. Основним завданням імунної системи є розрізнення своїх і не власних, тобто чужорідних речовин (антигенів), і якщо вона зустріне чужорідну речовину, вона її виводить і руйнує. Наш імунітет частково народився у нас, частково придбаний.
Функцією імунної системи проти чужорідних речовин є імунна відповідь, схематичний механізм якої такий:
• в організм потрапляє антиген;
• певні клітини впізнають чужорідну речовину і починають захисний процес;
• інші клітини виробляють антитіла (антитіла, імуноглобуліни, Ig), які можуть специфічно зв'язуватися з певними характерними частинами одного або декількох антигенів;
• антитіла контактують з антигеном, утворюючи комплекс антиген-антитіло;
• в процесі утворюються речовини, які залучають і активують фагоцити;
• фагоцити поглинають і руйнують утворений комплекс, а самі гинуть (утворюється гній);
• деякі клітини пам'яті пам’ятають антигенні властивості;
• різні клітини пам’яті пам’ятають амінокислотну послідовність, характерну для антитіла проти даного антигену;
• коли інший антиген вторгнеться (наприклад, інфекція), “збройна” імунна система чекає на зловмисника, розвивається більш швидка та ефективна імунна відповідь.
Іноді трансплантація нирки або розтин через смерть лише виявляють захворювання, так би мовити випадково, це прихована нефропатія IgA. Тож не всі пацієнти знають, що IgA-нефропатія зустрічається набагато частіше, ніж ми думаємо.
Хвороба рідко асоціюється з іншими імунними захворюваннями або захворюваннями печінки, і в цьому випадку основною причиною розвитку аномально структурованого IgA є основне захворювання (наприклад, чутливість до глютену - целіакія), яке також може вилікувати пошкодження нирок.
Діагностика захворювання можлива лише за допомогою ниркової гістології, яку в даний час проводять під місцевою анестезією з ультразвуковим націлюванням, колючи одну з нирок. Таким чином, відбір проб безпечний, ускладнення дуже рідкісні. Оскільки практика скринінгу та правила відбору проб нирок різняться в різних країнах, існують великі відмінності у захворюваності на IgA-нефропатію між країнами/регіонами. Гістологічне дослідження виявляє не тільки саме захворювання, але і ступінь його тяжкості. Під час обстеження відкладення імуноглобуліну типу А в органах нирок може бути підтверджено спеціальним фарбуванням, і можна визначити, наскільки поширеним і важким є пошкодження нирок. Оскільки хвороба вражає всі тіла нирок однаково, спостереження за станом цілої нирки можна зробити на невеликій гістологічній пробі.
Нефропатія IgA не виліковується назавжди
Показано, що нефропатія IgA, яка ще вважалася доброякісною на момент першого опису захворювання, протягом більш тривалого періоду спостереження часто призводить до термінальної стадії захворювання нирок, що вимагає замісної терапії нирок (діаліз) або трансплантації нирок (трансплантація ). Переважна більшість пацієнтів досягає ниркової недостатності протягом 20-25 років, і найбільш щасливі 20-30 відсотків не розвивають (значного) порушення функції нирок пізніше, тобто хвороба нирок не вплине на тривалість їхнього життя. Однак у 5 випадках із 100 кінцева стадія ниркової недостатності настає незабаром після розпізнавання або під час розпізнавання. Однак цю групу можна визначити за гістологічним зразком нирки.
Ниркова недостатність частіше зустрічається у людей, які вже мають серйозні проблеми з нирками, коли діагностують хворобу, у яких не лікується або погано лікується високий кров'яний тиск, у яких важке сечовипускання (понад 1 грам/день), які палять, страждають ожирінням або які мають діабет.
Ідеальним методом лікування хвороби була б можливість видалення осаджених молекул IgA з нирок або запобігання їх подальшому відкладенню. На жаль, це неможливо. Найбільш прийнятою є т. Зв. загальний захист нирок - застосовується не тільки при IgA-нефропатії, а й при інших порушеннях функції нирок. У більшості випадків це може уповільнити швидкість погіршення функції нирок. Це включає:
- нормалізація артеріального тиску, для чого рекомендується використання специфічних гіпотензивних засобів - крім артеріального тиску, ці препарати також зменшують запалення в нирках;
- дієта з низьким вмістом білка, солі та атеросклеротичних жирів;
- нормалізація маси тіла;
- медикаментозне зменшення жиру в крові за необхідності;
- відмова від куріння.
Їх також можна доповнити споживанням риб’ячого жиру у разі нефропатії IgA або видаленням мигдаликів, що виявляють вогнищеве запалення.
Високе сечовипускання, швидко погіршується функція нирок, деякі гістологічні зміни можуть потребувати лікування, яке суттєво впливає/гальмує імунну систему (стероїди, цитостатики).
Навіть при активному лікуванні захворювання ми не можемо досягти повного одужання. Однак, мотивуючи пацієнтів та приймаючи точні ліки, погіршення функції нирок часто можна уповільнити або зупинити. Тому спілкування та консультації між пацієнтом та його лікарем також дуже важливі при цій хворобі.
Доктор Тібор Ковач
Закінчив Печунський медичний університет у 1990 році. З тих пір PTE II. Він працює на своїй кафедрі внутрішніх хвороб і зараз є доцентом. Його науковий інтерес рано звернувся до досліджень нефропатії IgA, захистивши докторську дисертацію від результатів відповідних досліджень. Окрім медицини нирок (нефрологія), лікування гіпертонії та діабету є його спеціальністю, і він проводить дослідження, пов’язані з цим.