Загальні положення

гідроцефалії

Гідроцефалія виникає, коли кількість ліквору збільшується в мозковій шлуночковій системі або в субарахноїдальному просторі. Він може мати обструктивну причину (некомунікаційну гідроцефалію), що виробляється блоком внутрішньошлуночкової провідності, що часто пов’язано з існуванням певного ефекту маси, що спричиняє зазначений блок, або арреабсорбцію (комунікативна гідроцефалія), спричинену зменшенням реабсорбції ліквору в павутинних грануляцій. У деяких випадках, таких як SAH внаслідок розриву аневризми, причина багаторазова, з масовим ефектом, що співіснує з обмеженням на реабсорбцію ліквору.

Найпоширенішими причинами гідроцефалії є травми голови, просторові травми (пухлини, синці, інфекції) та набряки мозку.

Структурні травми, які перешкоджають контуру ліквору

Порушення реабсорбції ліквору

Зміна оболонок мозку або ліквору внаслідок менінгіту або інших причин

Підвищений церебральний венозний тиск

Хронічна гідроцефалія для дорослих (HCA) або гідроцефалія з нормальним тиском

HCA - це складна сутність, яка виникає у людей похилого віку. Це відбувається з усіма або окремими симптомами клінічної тріади когнітивних порушень, порушення ходи та рівноваги та некомпетентності сфінктера, які розвиваються поступово. Це пов'язано з розширенням бічних шлуночків, більшим, ніж очікуване для ступеня атрофії, що обумовлено необструктивною гідроцефалією. Іноді гідроцефалія є вторинною щодо попередніх патологій (субарахноїдальні крововиливи, травми ...), але частіше первинна. За оцінками, він відповідає за 6% випадків деменції і піддається лікуванню (Fraser, 2007).

Епідеміологія та патофізіологія HCA

HCA - це сутність, характерна для людей похилого віку, тому її поширеність зросла за останні десятиліття. Дані про поширеність, виявлені в різних дослідженнях, мають багато різноманітності залежно від діагностичних критеріїв, що використовуються в кожному конкретному випадку. У шведському дослідженні з цієї причини було оперовано 1,7 на 100 000 дорослих (Tisell 2005), що є основною причиною оперованої гідроцефалії у цій віковій групі. Це однаково часто зустрічається серед чоловіків та жінок, і середній вік на момент встановлення діагнозу в японському дослідженні становив 74 +/- 5 років (Hashimoto 2010).

HCA - це патологічна ситуація, при якій шлуночки головного мозку мають збільшений розмір, без перешкоди або закупорки в потоці ліквору і з нормальним тиском відкриття при проведенні поперекової пункції.

З моменту його опису спостерігається велика варіативність у критеріях відбору пацієнтів, які підлягають хірургічному лікуванню, що спричинило варіабельність у відсотках пацієнтів, яким вигідно використовувати розміщення перепускного клапана в різних опублікованих серіях, тому рекомендується слідувати повній діагностиці та протоколи лікування, спрямовані на покращення відбору випадків.

У пацієнтів з АГН тиск на відкриття ліквору при виконанні ЛП є нормальним, звідси його назва як "нормальна напруга" з його опису. В даний час ми знаємо, що якщо у цих пацієнтів постійно проводиться моніторинг тиску ліквору, спостерігаються певні характерні закономірності зміни динаміки ліквору, у яких в окремі моменти, переважно під час швидкого сну, спостерігається внутрішньочерепна гіпертензія. З цієї причини термін хронічна гідроцефалія у дорослих (АГН) в даний час пропонується як найбільш відповідна назва, і пояснює, що пропоноване лікування - це розміщення шлуночково-очеревного перепускного клапана (Poca, 2007).

Термін гідроцефалія з непропорційно збільшеним субарахноїдальним простором нещодавно був запропонований, намагаючись полегшити розуміння захворювання та відбір пацієнтів з хорошим прогнозом для поліпшення стану після вентрикулоперитонеального шунтування (Hashimoto 2010). Підозрюється, що механізмом продукування більшості випадків HCA є зміна реабсорбції ліквору у венозні пазухи через павутинні ворсинки, що викликає підвищення тиску на рівні перивентрикулярних шляхів речовини. Білий, хоча це збільшення не виявляється при вимірюванні тиску в PL. У серії пацієнтів з ідіопатичною HCA, яким була проведена біопсія мозкової оболонки, у половини з них був виявлений фіброз (Bech 1997). Серед вторинних причин HCA ми виявляємо більш часті субарахноїдальні або внутрішньошлуночкові крововиливи та менінгіти (інфекційні, запальні, ракові). Значно рідше причинами є хвороба Педжета та ахондроплазія (Hebb 1997).

Клініка HCA

HCA слід запідозрити у пацієнтів з деякими типовими симптомами клінічної тріади: когнітивні порушення, порушення ходи та рівноваги та некомпетентність сфінктера, які розвиваються поступово. демонструючи розширення шлуночків, більше ніж очікуване для ступеня атрофії на візуалізаційних тестах. Серед симптомів тріади 70% діагностованих пацієнтів мають усі три симптоми, але 30% випадків є неповними і можуть мати лише один із них, найчастішими є порушення ходи та рівноваги.

Порушення ходи характерно гіпокінетично, ніби ступні приклеєні до землі, і впливає на поставу та стійкість. Деякі автори визначили його як апраксичний або магнітний, але існує певна мінливість, і один шаблон не може бути встановлений як типовий. Може бути святковий марш, подібний до паркінсонівського. Іноді важко відрізнити картину від паркінсонізму, але слід зазначити, що у пацієнтів з АГС не спостерігається тремору або брадикінезії, хоча вони можуть мати певну скутість в ногах і не реагують на лікування l-допою. Описані випадки відвертого паркінсонізму, вторинного для гідроцефалії, який реагує на шунтування.

Когнітивні та поведінкові порушення, типові для цієї сутності, мають легкий та підступний початок і складаються в основному з недавньої втрати пам'яті разом з лобово-підкірковими порушеннями, з виконавчими труднощами, уповільненням, дефіцитом уваги, збоями в конструктивній та зорово-просторовій практиці та змінами в поведінці.

Затримка сечі, як правило, впливає на сечу, спочатку як термінове або епізодичне нетримання сечового міхура, і рідко може бути також фекальною. Симптоми сфінктера, а також хода отримують найбільшу користь від лікування.

Діагностика HCA

Складність діагностики пацієнта з АГС полягає у можливості вибрати пацієнтів, які можуть покращитися після встановлення клапана, не піддаючи пацієнтів, які не мають можливості поліпшення стану.

Клінічні рекомендації, в яких вдається ставити діагнози з високою специфічністю та чутливістю з точки зору прогнозування результату у разі встановлення клапана (80% успіху у оперованих), базують вибір пацієнтів на поєднанні клініки, тести евакуації та інфузії зображень та ліквору .

Методи вивчення динаміки СМЖ за допомогою МРТ із послідовностями фазового контрасту дозволяють вивчати швидкість потоку СМЖ. Вони могли б бути дуже корисними для вивчення пацієнтів з HCA неінвазивним способом, але вони ще не повністю протиставлені.

Для підтвердження діагнозу слід використовувати евакуаційні тести ліквору, оскільки результат цих тестів є предиктором клінічного поліпшення, якщо встановлено дренаж. Евакуація 50 мл ліквору ліквором, оцінюючи поліпшення ходи протягом наступних 24 годин, має позитивну прогностичну цінність поліпшення після направлення 94% в деяких серіях, але деякі пацієнти, які не покращуються, якщо вони це роблять з інфузійними та пост-дренажними тестами (помилкові негативні наслідки евакуації з PL 58% порівняно з лише 16% тесту на інфузію), тому комбінація двох тестів є найнадійнішим методом відбору пацієнтів.

Лікування HCA

Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія або псевдопухлина головного мозку

Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія характеризується клінічною картиною хронічного головного болю та порушень зору, про які пацієнт часом не підозрює, що при клінічному огляді має більшу чи меншу ступінь набряку папілери. ВЧТ, що перевищує 18-20 см води, повинна бути підтверджена ЛП, і не повинно бути жодних клінічних доказів ні в тестах візуалізації, ні в змінах в аналізі ліквору, що свідчать про наявність будь-якого внутрішньочерепного експансивного процесу або гідроцефалії (Бразіс, 2008). Спочатку її називали доброякісною внутрішньочерепною гіпертензією, але ця назва не використовується, оскільки багато пацієнтів не дотримуються такого доброякісного курсу, головним чином через те, що підвищений ВЧД може травмувати зорові нерви. Цей суб’єкт частіше зустрічається у молодих жінок, і його захворюваність становить 1/100000 жителів. Це асоціюється головним чином із ожирінням, і в меншій мірі з певними препаратами, а також з гематологічними та ендокринологічними захворюваннями (табл. 13.2.3). [Таблиця 13.2.3xls]

Характерна клініка складається з хронічного головного болю, який не має специфічних характеристик та візуальних змін (епізоди транзиторної одно- або двосторонньої втрати зору у багатьох пацієнтів внаслідок транзиторної дисфункції зорового нерва, фотопсії та кампіметричних змін через пряме пошкодження ІХК. на сосочку (папілема) та периферичних волокнах зорового нерва. Найбільш поширеними є збільшення сліпої плями, нижній квадрантапноз носа та звуження поля зору. Диплопія іноді виробляється як помилковий локатор через вплив ІХН на шостий черепно-мозковий нерв.

МРТ черепа має виключати інші патології, особливо церебральний венозний тромбоз та інші судинні зміни, такі як дуральні артеріовенозні нориці. Як позитивні висновки, наявність порожнього sella turcica, збільшення субарахноїдального простору, малих мозкових шлуночків та в деяких випадках вади розвитку Chiari типу I були пов'язані з IIH (Agid, 2006). У клінічно атипових випадках (молоді чоловіки, які не страждають ожирінням, старший вік), може бути проведена церебральна артеріографія, щоб повністю виключити судинні ускладнення. Описані деякі виняткові випадки IIH без папілемії та інші з легкою протеїноррахією.

Таблиця 13.2.3. Причини ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії.

Пероральні контрацептивні препарати, стероїди, фенітоїн, аміодарон, вітамін А, літій, хлорпромазин, фенотіазини, тетрацикліни, хінолони, нітрофуроантоїн, налідиксик АС, сульфаметоксазол, кокаїн

Ендокринологічні розлади Ожиріння, Вагітність, порушення менструального циклу, Зміни осі кортизолу, щитовидної залози, паращитовидної залози. Розлади гіпофіза, лікування гормонами щитовидної залози та гормоном росту.

Гематологічні відхилення Анемія, тромбоцитопенія, поліцитемія вірусна, кріоглобулінемія, пароксизмальна нічна гемоглобінурія

Процеси, пов'язані з гіперпротеїнореєю Сен Гійєна-Барре, пухлинами хребта

Різні захворювання сполучної тканини, системні захворювання, хронічна гіперкапнія, муковісцидоз, саркоїдоз ....

БІБЛІОГРАФІЯ

Agarwal MR, Yoo JH. (2007). Фенестрація оболонки зорового нерва для збереження зору при ідіопатичній внутрішньочерепній гіпертензії. Нейрохірургічний фокус. 23 (5): E7.

Agid R, Farb RI, Willinsky RA та ін. (2006). Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія: достовірність ознак нейровізуалізації в поперечному перерізі. Нейрорадіологія.48 (8): 521-7.

Bech RA, Juhler M, Waldemar G. (1997) Зразки фронтальної головного мозку та лептоменінгеальної біопсії корелювали із опором відтоку ліквору та активністю B-хвилі у пацієнтів із підозрою на гідроцефалію нормального тиску. Нейрохірургія; 40: 497 Brazis PW. (2008). Клінічний огляд: хірургічне лікування ідіопатичного псевдотумора головного мозку (ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія). Кефалалгія.28 (12): 1361-73.

Фрейзер Дж. Дж., Фрейзер К. (2007). Розлад ходи - основний ознака гідроцефалії нормального тиску: приклад. J Neurosci Nurs. 39: 132-4, 192.

Хашимото М, Ісікава М, Морі Е, Кувана Н (2010). Діагностика ідіопатичної гідроцефалії нормального тиску підтверджується схемою на основі МР: проспективне когортне дослідження. Спинномозкова рідина Res. 7 (1): 18. Poca M.A, Sauquillo J, Mataró M. (2001). Оновлення щодо діагностики та лікування `` нормотензивної '' гідроцефалії (хронічної гідроцефалії у дорослих). Неврологія 16: 353-369.

Tisell M, Hoglund M, Wikkelso C. Національна та регіональна частота операцій з приводу гідроцефалії дорослих у Швеції (2005). Acta Neurol Scand; 112: 72. Цаканікас Д, Рєлкін Н. (2007). Гідроцефалія нормального тиску. Семін Нейрол. 27: 58-65.