Виникнення
Рак нирок - один з рідкісних видів раку, до цього типу належить 2-3% випадків раку у дорослих. Частота захворювання серед чоловіків майже вдвічі вища, ніж серед жінок. Більшість пацієнтів на момент постановки діагнозу мають вік від 50 до 70 років. В Угорщині щорічно діагностується 2200 нових випадків, з яких 700 мають віддалені метастази.
Раніше пухлини нирок вважалися хворобою. Однак зараз відомо, що існує кілька різних пухлин нирок, кожна з яких має різну гістологічну картину. Клінічний перебіг різних пухлин нирок і генів, що їх викликають, також різний.
• Рак нирок - це найпоширеніший рак нирок, на який припадає 80-85% злоякісних пухлин нирок. Найчастіше це починається в корі нирки. Іноді вона двостороння.
• Так звані транзиторно-клітинна карцинома починається в нирковій мисці, усі пухлини нирок складають приблизно Це становить 5-10%. Властивості та лікування цього типу раку нирок подібні до властивостей раку сечового міхура.
• Пухлина Вільмса - найпоширеніший рак нирок у дитячому віці, на який припадає 5-6% пухлин нирок. Він рідко зустрічається у дорослих, і лікування його відрізняється від лікування дорослих пухлин нирок.
• Саркома нирки - рідкісний тип пухлини нирок, який починається в сполучних тканинах, що покривають або захищають нирки. Він становить менше 1% пухлин нирок.
Найпоширеніший тип раку нирок, нирково-клітинний рак, підрозділяється на інші типи, такі як прозорі клітини, папілярні, хромофобні, онкоцитоми та збірний проток Белліні.
Ясноклітинна пухлина є найпоширенішою формою нирково-клітинної карциноми, частота якої становить 70-80% у карциномі нирок. Ясноклітинна пухлина починається в епітелії проток ниркових тіл (нефронів) (аденокарцинома).
Відомі загальні фактори ризику розвитку нирково-клітинної карциноми
• Куріння
• Ожиріння
• Гіпертонія
• Тривалий діаліз
• Хімічні речовини: трихлорацетилен, азбест, кадмій
• Професійний ризик: працівники шкіряної шкіри та взуття, залізні та сталеві коксові печі, автодилери та автозаправні станції
Генетичні фактори ризику раку нирок
• синдром фон Гіппеля-Ліндау (VHL)
Синдром VHL - рідкісне спадкове захворювання, яке розвивається, коли у людини є так званий Він несе мутацію гена VHL. Ген VHL є протипухлинним геном, який пригнічує ріст клітин. Якщо один або обидва гени є спадковими мутантами, їх протипухлинна дія може не відбуватися або лише в обмеженій мірі. У 50% пацієнтів із синдромом VHL розвивається нирково-клітинний рак.
• Спадкова папілярна карцинома нирок (HPRC)
У випадку з пацієнтами з HPRC спадкові т. Зв Двосторонні папілярні пухлини нирок розвиваються внаслідок генетичних мутацій MET-кінази.
• Синдром Бірта-Хогга-Дубе
Рідкісний синдром раку, який може бути пов'язаний з раком нирок та пухлинами товстої кишки.
Найефективнішим методом лікування карциноми нирок є хірургічне втручання, якщо воно виявлено на ранній стадії. Однак захворювання часто розвивається безсимптомно, тому майже 40% діагностованих випадків нирково-клітинного раку виявляються випадково. В результаті безсимптомного росту пухлини, 25-30% пацієнтів вже мають віддалені метастази на момент постановки діагнозу.
Симптоми
При постановці діагнозу спостерігаються такі три класичні симптоми:
• Сечовипускання відбувається у 60% пацієнтів
• Біль у животі, який страждає майже у 40% пацієнтів
Якщо цю симптоматичну тріаду виявляють разом, це вже є ознакою поганого прогнозу.
Інші неспецифічні симптоми можуть включати втрату ваги, лихоманку, нічну пітливість та нездужання.
У деяких пацієнтів метастази спочатку викликають симптоми. До них належать:
Пацієнтів із симптомами, що свідчать про нирково-клітинну карциному, слід детально обстежити для підтвердження захворювання. Якщо пухлина підтверджена, слід провести подальші тести, щоб визначити ступінь захворювання. Окрім лабораторних досліджень, проводяться також візуалізаційні тести, такі як КТ, МРТ, сцинтиграфія кісток.
У пацієнтів із запущеною стадією, де метастази ще не з'явилися, 5-річна післяопераційна виживаність становить 60-90%, якщо є метастази в лімфатичний вузол, виживаність становить 20%, у випадку віддаленого метастазування 10%.
Лікування нирково-клітинного раку
• Хірургічне часткове або повне видалення однієї або обох нирок (нефректомія) з подальшим ретельним контролем, іноді з використанням післяопераційних ліків (допоміжна терапія).
• У разі віддаленого метастазування, видалення первинної пухлини нирки та/або пухлини у віддаленому органі (легені, кістці, печінці, мозку). Метастатична медикаментозна терапія у разі часткового хірургічного видалення.
• Системні метастатичні ліки у нехірургічних випадках.
Системне метастатичне лікування наркотиками
Існує два основних типи системних метастатичних ліків:
• Звичайна імунотерапія та звичайна хіміотерапія, результатом якої є лише 10-15% випадків, тобто уповільнює ріст пухлини, у деяких випадках продовжує життя пацієнта, що реагує на лікування, на 1-2 роки. Повне одужання трапляється рідко (