Саркоїдоз (саркоїдоз) - це доброякісне захворювання, яке викликає ураження між тканинами. Саркоїдоз часто виявляється випадково. Хвороба може виліковуватися спонтанно, але може настати поліорганна недостатність і навіть смерть.

може викликати

Значення саркоїдозу полягає в тому, що його перебіг непередбачуваний. Тільки 30 відсотків діагностованих випадків потребують лікування. Найчастіше це відбувається у віці від 20 до 40 років, з найбільшим поширенням у Європі в Скандинавії.

Захворювання найчастіше виникає в грудній клітці, але воно може розвиватися і в багатьох інших органах, крім легенів, викликаючи невеликі, схожі на туберкульоз ураження. Найбільше страждають периферичні лімфатичні вузли, селезінка, слизові оболонки, привушна залоза, шкіра, очі, кістки пальців, м’язи, серце, нервова система, уражена печінка.

Поразка, спричинена саркоїдозом, називається відростковою тканиною (гранулемою). Гранульома є формою захисту організму, заснованою на клітинному імунітеті. Наша організація захищає подібним чином від туберкульозу та грибкових захворювань.

Які симптоми у пацієнта?

Захворювання часто виявляється лише випадково на підставі рентгенівського знімка. Чверть пацієнтів відчуває деякі загальні симптоми:

  • втома,
  • втрата ваги,
  • лихоманка,
  • червоний зір, розмитість зору,
  • світлочутливість,
  • не покращуючий кашель, відхаркування
  • і задихаючись.

У більш важких випадках пацієнт буде більше обстежений через збільшення селезінки або печінки або серцевої недостатності. Найчастіше в лівому шлуночку серця є гранульома, яка може викликати аритмії.

Симптомами можуть бути камені в нирках, але дуже рідко - ниркова недостатність через саркоїдоз.

Саркоїдозой може бути причиною різних уражень шкіри, головним чином на обличчі та носі, які трапляються у 1/3 пацієнтів. Хоча вони не загрожують життю, вони можуть спричинити серйозні емоційні травми.

Хвороба може також спричинити очні симптоми, збільшення слізних залоз, периферичний параліч обличчя та втрату слуху.

У 1/4 випадків уражається також центральна нервова система, найпоширенішими симптомами є головний біль, слабкість та інсульт.

Виходячи з перебігу захворювання, ми виділяємо дві форми

Одним з них є гострий саркоїдоз, під час якого симптоми з’являються швидко. У цьому випадку на рентгені виявляється характерне ураження, двостороннє двостороннє збільшення лімфовузлів (двостороння гіларна лімфаденопатія - BHL). Крім того, поширеними є ураження шкіри, лихоманка та біль у суглобах.

Інша форма - хронічний саркоїдоз, який набагато частіше зустрічається і, як правило, може тривати безсимптомно протягом тривалого часу. Ураження легеневої тканини та їх ступінь можна розділити на чотири стадії:

У 2/3 пацієнтів спонтанне одужання розвивається протягом 6-10 місяців, як правило, без наслідків, але в деяких випадках для повного одужання може знадобитися до 3 років. У 1/3 пацієнтів хвороба не припиняється і викликає клінічні симптоми, що стосуються ураження органів (головним чином легенів). Рецидив через один або кілька років спостерігається лише у 5 відсотків, але може розвинутися в будь-який час, у будь-якому органі.

При саркоїдозі рівень смертності становить менше 5 відсотків, як правило, це пов’язано з легеневим фіброзом, дихальною недостатністю, серцевою проблемою або неврологічним ураженням.

Синдром Лефгрена

Які тести необхідні для діагностики?

У багатьох випадках характерне зображення, побачене на рентгені грудної клітки, спочатку вказує на захворювання, але цього недостатньо для постановки діагнозу. Завжди необхідно гістологічно підтверджувати наявність захворювання. Забір проб зазвичай проводиться хірургічним шляхом.

Крім того, діагноз можна підтвердити за допомогою КТ, вимірювання вмісту кальцію в сироватці крові та тесту на дихальну функцію. Щоб виключити ураження інших органів, потрібна також ЕКГ, офтальмологічне обстеження та УЗД черевної порожнини.

Що може викликати саркоїдоз?

Причини захворювання досі розшукуються. Є вказівки на те, що хвороба є надмірною реакцією організму на невідомий пусковий механізм, але думки щодо її імунологічного походження все ще розділені. Вплив навколишнього середовища на дихальні шляхи, швидше за все, відіграватиме певну роль у розвитку хвороби, про що свідчать великі, часті зміни в легенях, очах та шкірі.

Дослідники підняли патогенну роль деревини, що використовується для обігріву, пилку дерев (сосни), інсектицидів та грибів навколишнього середовища. Імовірно, розвиток хвороби - це надмірна реакція з боку організму на всі ці тригери. Накопичення з часом підвищило роль інфекцій (вірусів, бактерій), але навіть вони на сьогодні не дають достатніх доказів.

Деякі дослідження також показали накопичення між членами сім'ї, де брати і сестри або близнюки хворіли. Однояйцеві близнюки частіше хворіють на захворювання, ніж багатояйцеві. Якщо саркоїдоз вже стався в сім’ї, шанси на це зростають уп’ятеро.

На схильність до захворювання впливає не тільки генетика, а й інші умови навколишнього середовища. Існує кореляція між наявністю водяних занять з високою вологістю - пожежним, матросом, слюсарем - та наявністю захворювання.

Як і як довго лікувати це захворювання?

У багатьох випадково діагностованих пацієнтів, які не мають скарг, на лікування варто почекати 6 місяців, і процес може навіть регресувати самостійно.

На I стадії спонтанне зцілення є досить поширеним явищем. Однак ліки слід вибирати, якщо хвороба рецидивує і якщо це пов'язано з важкими симптомами та ураженням інших органів (серця, печінки, нервової системи).

Ліки тривають щонайменше рік. Звичайна терапія становить 20-40 мг стероїду на день, а потім з моменту поліпшення вона може бути зменшена до 5-15 мг. Якщо поліпшення не відбувається, ми говоримо або про незворотний фіброз, або доза стероїдів недоречна. У цьому випадку метотрексат може розглядатися для зниження рівня стероїдів, але його рекомендують застосовувати лише після першого року, оскільки короткочасне лікування стероїдами не дає адекватного ефекту.

Однак, якщо введення стероїдів потрібно довгостроково, важливо враховувати побічні ефекти препарату - остеопороз, діабет, гіпертонія, хвороба Кушинга - і в цьому випадку слід припинити терапію або скоротити час лікування. розглядається.

Трансплантація можлива лише при кінцевій стадії фібриозу. Люди з саркоїдозом становлять 3 відсотки всіх трансплантацій легенів.

Джерело: WEBPeteg
Автори доктора: Доктор Мелінда Лайтос, пульмонолог, доктор Ласло Бругош

Рекомендація до статті

Запаморочення - це латинська назва запаморочення. Що може викликати запаморочення?

Біль у нирках може бути викликаний запаленням, проблемами кровопостачання або травмами.

Дотепер ми знали, що вітаміни В6 і В12 необхідні для утворення еритроцитів і функціонування імунної системи. Ще більше, ніж це.

Епідемія коронавірусу ще не відбулася, дихати поки що не можна - наголосив головний національний лікар проти епідемії коронавірусу.