Синдром Кушинга
Синдром Кушинга, Також відомий як гіперкортицизм, це захворювання, спричинене підвищенням рівня гормону кортизолу. Цей надлишок кортизолу може бути викликаний різними причинами. Найбільш поширеною, що вражає 60-70% пацієнтів, є аденома гіпофіза; ця форма синдрому відома як хвороба Кушинга. Інші причини синдрому Кушинга включають пухлини або порушення в роботі надниркових залоз, хронічне вживання глюкокортикоїдів або вироблення АКТГ пухлинами, які зазвичай його не виробляють (позаматкова секреція АКТГ). АКТГ - гормон, що виробляється гіпофізом, який стимулює надниркові залози виробляти кортизол. Цей розлад описав американський нейрохірург Харві Кушинг (1869-1939), який повідомив про це в 1932 році
Ознаки та симптоми
Цей синдром представляє клінічну картину в результаті хронічного надлишку циркулюючого кортизолу. У пацієнтів може бути один або кілька з цих симптомів:
Симптоми синдрому Кушинга можуть бути мінімальними у випадках ектопічної секреції АКТГ або CRH, коли переважають втрата ваги, велика стомлюваність і слабкість м’язів, гіперпігментація шкіри та слизової.
Психічні розлади з’являються у 50% пацієнтів із синдромом Кушинга. Найбільш частими проявами є депресія та безсоння. Вираженість симптомів депресії безпосередньо не пов’язана з рівнем кортизолу в плазмі. Найбільш вирішальними факторами розвитку цього депресивного розладу були б преморбідна особистість та стресові життєві події [1]. Інші психічні прояви включають галюцинації, параноїчні симптоми (особливо у випадках серйозних фізичних захворювань), втома, дратівливість, низьке лібідо, втрата пам’яті, зниження здатності до концентрації, тривога та емоційна лабільність.
Лікування
Лікування залежить від причини синдрому. Якщо це пов’язано з прийомом кортикостероїдів, буде рекомендовано їх придушення, якщо причина, яка вказала їх на лікування, дозволяє. Якщо це пов’язано з аденомою гіпофіза, лікування буде полягати в нейрохірургічному видаленні досвідченою командою. Якщо причиною є пухлина надниркових залоз, її буде видалено або лапароскопічно, або шляхом люмботомії. У всіх випадках доцільно нормалізувати кортизол перед операцією шляхом медикаментозного лікування (наприклад, метопіроном, кетоконазолом, оборотними інгібіторами синтезу кортизолу в надниркових залозах).
Після операції виробництво кортизолу, як правило, сповільнюється, тому замісне лікування малими дозами кортизону слід робити доти, поки виробництво кортизолу не відновиться. Мітотан, який вбиває клітини надниркових залоз, може застосовуватися при раку надниркових залоз. Тривалість симптомів екзогенного синдрому Кушинга (через прийом кортикостероїдів) становитиме від 2 до 18 місяців, залежно від кількості кортикостероїдів, що потрапили всередину.
Ускладнення та очікування
Прогноз захворювання хороший, якщо нормалізувати кортизол, хоча зазвичай пацієнти мають ожиріння та більше остеопорозу та схильність до депресії, ніж нормальне населення. Необхідно враховувати, що іноді одужання відбувається повільно, а симптоми можуть дратувати, а на якість життя це може впливати головним чином на ранніх стадіях захворювання. У випадку карциноми надниркових залоз, якщо вона перебуває у початковій фазі, хірургічне втручання може бути лікувальним, хоча якщо пухлина запущена, прогноз поганий.