Медичний експерт для статті

  • Причина
  • Симптоми
  • Діагностика
  • Що шукати?
  • Як обстежити?
  • Які тести потрібні?
  • Лікування
  • Кого підключити?
  • Профілактика
  • Прогноз

Термін "порожнє турецьке сідло" (PTS) увійшов у медичну практику в 1951 році. Після анатомічної роботи його запропонував С. Буш, який вивчав матеріал розтину 788 людей, які померли від хвороб, не пов'язаних з патологією гіпофіза. У 40 випадках (34 жінки) було виявлено поєднання майже повної відсутності турецької сідловидної оболонки та гіпофіза у вигляді тонкого тканинного шару. Сідло було порожнім. Раніше подібну патологію описували інші анатомії, але Буш першим пов’язав частково порожнє турецьке сідло з дефіцитом діафрагми. Його спостереження були підтверджені подальшими дослідженнями. У літературі цей термін позначає різні нозологічні форми, що мають спільне поширення субарахноїдального простору у внутрішньоклітинну область. Турецьке сідло одночасно збільшилось.

турецького

Викликає синдром порожнього турецького сідла

Причини та патогенез порожнього турецького сідла не зовсім зрозумілі. Порожнє турецьке сідло, утворене після опромінення або операції, є вторинним і виникає в гіпофізі без попереднього втручання. Клінічний прояв вторинного порожнього турецького сідла обумовлений ускладненнями основного захворювання та застосовуваною терапією. У цій главі розглядається проблема первинного порожнього турецького сідла. Вважається, що для утворення "порожнього турецького сідла" недостатність мембрани, тобто ущільнений виступ твердої мозкової оболонки, що утворює дах турецького сідла, і вихід з виходу. Мембрана відокремлює порожнину сідла від субарахноїдального простору, за винятком лише отвору, через який проходить гіпофіз. Фіксація мембрани, товщина та характер отвору піддаються значним анатомічним змінам.

Лінію кріплення сідла і трубки ззаду можна зменшити, всю поверхню можна рівномірно розвести, а отвір розширити за рахунок майже повного зменшення діафрагми, яка залишається у вигляді тонкого (2 мм) обода по периферії. Внаслідок цього збій у цьому випадку призводить до проліферації субарахноїдального простору у внутрішньоклітинній області та здатності ліквору безпосередньо впливати на гіпофіз, що може призвести до зменшення об’єму.

Всі варіанти вродженої патології мембранної структури визначають її абсолютну або відносну недостатність, що є необхідною умовою розвитку синдрому порожнього турецького сідла. Інші фактори, як правило, змінюються лише наступним чином:

  1. підвищення тиску в супарелярному субарахноїдальному просторі, що підсилює дію гіпофіза через слабшу мембрану (внутрішньочерепна гіпертензія, гіпертонія, гідроцефалія, внутрішньочерепні пухлини);
  2. кровопостачання та інфаркт гіпофіза порушені через зменшення розмірів гіпофіза та об'ємного співвідношення турецького сідла через фізіологічну інволюцію гіпофіза (під час вагітності в цей період гіпофіз може подвоїтися, не повертається до початкового обсягу після народження, коли менопауза зменшується, коли обсяг гіпофіза зменшується, це може спостерігатися у пацієнтів з первинною гіпофункцією периферичної ендокринної залози, де збільшується секреція тропічних гормонів та гіперплазія гіпофіза і починається замісна терапія формування порожнього турецького сідла;
  3. одна з рідкісних можливостей для розвитку порожнього турецького сідла - розбиття внутрішньоклітинного контейнера, що містить рідину.

Таким чином, порожнє турецьке сідло - це поліетологічний синдром, основною причиною якого є нижня діафрагма турецького сідла.

[1], [2]

Симптоми синдрому порожнього турецького сідла

Порожнє турецьке сідло часто протікає безсимптомно, і його можна випадково виявити на рентгені. “Порожнє турецьке сідло” є багатомовним переважно для жінок (80%), частіше після 40 років. Близько 75% пацієнтів страждають ожирінням. Клінічні симптоми були різними. Головний біль виникає у 70% пацієнтів, що є причиною первинного рентгенівського знімка черепа, який у 39% показує модифіковане турецьке сідло, і призводить до подальшого більш детального обстеження. Головні болі сильно різняться за локалізацією та ступенем - легкі, періодичні, нестерпні, майже постійні.

Можливе зниження гостроти зору, загальне звуження периферичних полів, бітемпоральна геміанопсія. Набряк соска зорового нерва спостерігається рідко, але його опис можна знайти в літературі.

Ринорея - рідкісне ускладнення, пов’язане з розривом дна турецького сідла внаслідок пульсації спинномозкової рідини. Зв'язок між надсекретним субарахноїдальним простором і клиноподібною пазухою збільшує ризик розвитку менінгіту. Поява ринореї вимагає хірургічного втручання, наприклад, тампона турецького сідла з м’язом.

Ендокринні порушення порожнього турецького сідла проявляються зміною тропічних функцій гіпофіза. Дослідження з використанням чутливих радіоімуноаналізів та зразків стимуляції показали високий рівень дисфункції секреції гормонів (субклінічні форми). Так, К. Брисмер та співавт. Він виявив, що у 8 з 13 пацієнтів знижена реакція секреції соматотропного гормону на гіпоглікемію інсуліну, а у 2 з 16 пацієнтів з АКТГ екскреція кортизолу після внутрішньовенного введення була недостатньою при дослідженні осі кори гіпофіза та наднирників; Реакція на метирапон була нормальною у всіх випадках, на відміну від Faglia та співавт. (1973) спостерігали недостатнє вивільнення кортикосропіну в різних подразниках (гіпоглікемія, лізин-вазопресин) у досліджуваних пацієнтів. Запаси ТТГ і ГТ також перевіряли за допомогою TRG та RG. Зразки продемонстрували кілька змін. Характер цих порушень досі незрозумілий.

Описується дедалі більше робіт, що описують гіперсекрецію тропічних гормонів разом із порожнім турецьким сідлом. Першою з них була інформація про акромегалію та підвищений рівень соматотропного гормону. JN Домінік та ін. Порожні турецькі сідла були зареєстровані у 10% пацієнтів з акромегалією. У цих пацієнтів зазвичай є аденоми гіпофіза. Первинне порожнє турецьке сідло утворюється внаслідок некрозу та інверсії, спричиненої аденомами, а аденоматози продовжують спричинювати висип соматотропного гормону.

Збільшення пролактину найчастіше спостерігалося при синдромі “порожнього турецького сідла”. Повідомлялося про збільшення у 12-17% пацієнтів. Подібно до гіперсекреції GH, гіперпролактинемія та порожнє турецьке сідло часто пов’язані з наявністю аденоми. Аналіз спостережень показує, що 73% пацієнтів з порожнім турецьким сідлом та гіперпролактинемією мали аденоми під час операції.

Опис первинного “порожнього турецького сідла” у пацієнтів з гіперсекрецією АКТГ. Вони частіше зустрічаються при хворобах, хворобі Іценко-Кушинга, мікроаденомі гіпофіза. Однак відомий пацієнт із хворобою Аддісона, у якого стимуляція тривалих кортикотрофів через недостатність надниркових залоз призвела до аденоми, що викликає секрецію АКТГ, і порожнього турецького сідла. Цікаво, що відомо, що у двох пацієнтів з порожніми турецькими сідлами та гіперсекрецією АКТГ нормальний рівень кортизолу. Автори припустили вироблення пептиду АКТГ з низькою біологічною активністю та подальший інфаркт гіперпластичних кортикотрофів з утворенням порожнього турецького сідла. Кілька авторів наводять приклад ізольованого дефіциту АКТГ та порожнього турецького сідла, поєднання порожнього турецького сідла та раку надниркових залоз.

Таким чином, ендокринна дисфункція при синдромі порожнього турецького сідла надзвичайно різноманітна. Існують як гіпер-, так і гіперпозиції тропічних гормонів. Порушення варіюються від субклінічних форм, виявлених моделями стимуляції, до вираженого пангіопопітуїтаризму. Варіабельність змін ендокринної функції відповідає ширині етіологічних факторів та патогенезу формування первинного порожнього турецького сідла.

Діагностика синдрому порожнього турецького сідла

Діагноз синдрому порожнього турецького сідла зазвичай ставлять під час обстеження для виявлення пухлини гіпофіза. Слід підкреслити, що наявність нейро-рентгенівських даних, що свідчить про ріст і руйнування турецького сідла, не обов'язково свідчить про пухлину гіпофіза. Частота виникнення первинних внутрішньоклітинних пухлин гіпофіза та синдрому порожнього турецького сідла була подібною - 36 та 33%.

Для діагностики порожнього турецького сідла найбільш надійними є пневменцефалографія та комп’ютерна томографія, особливо у поєднанні з введенням контрастної речовини внутрішньовенно або безпосередньо в ліквор. Однак навіть на традиційних рентгенівських знімках і томограмах можна виявити ознаки, характерні для синдрому порожнього турецького сідла. Це локалізація змін під мембраною турецького сідла, симетричне розташування нижньої частини з передньою проекцією, «закрита» форма сідла, переважно вертикальний ріст, ознаки стоншення та ерозії коркового шару, подвійний контур нижня частина сагітального зображення, товста і світла верхня частина розмита.

Таким чином, пацієнти з мінімальними клінічними симптомами та незмінною ендокринною функцією повинні демонструвати наявність “порожнього турецького сідла” з характерним збільшенням. У цих випадках пневменцефалографія не потрібна, пацієнта слід просто спостерігати. Слід підкреслити, що порожнє турецьке сідло, що супроводжується збільшенням його розмірів, часто спостерігається з помилковим діагнозом аденоми гіпофіза. Однак наявність “порожнього турецького сідла” не виключає пухлини гіпофіза. Однак метою диференціальної діагностики є визначення гіперпродукції гормонів.

Найбільш інформативним із рентгенологічних методів діагностики є поєднання пневменцефалографії та політомографічного дослідження.