ксантуронова ацидурія

Додаток No 1 до повідомлення про зміну, ev. No .: 2015/06628-ZIB,

Додаток No 1 до повідомлення про зміну, ev. No.: 2015/06629-ZIA

КОРОТКА ХАРАКТЕРИСТИКА ПРОДУКЦІЇ

1. НАЗВА ЛІКУВАННЯ

2. ЯКІСНИЙ І КІЛЬКІСНИЙ СКЛАД

Піридоксиній хлорид 20 мг в 1 таблетці.

Допоміжні речовини з відомим ефектом: містить лактозу моногідрат.

Повний перелік допоміжних речовин див. У розділі 6.1

3. ФАРМАЦЕВТИЧНА ФОРМА

Майже білі плоскі таблетки з рискою.

Таблетку можна розділити на рівні дози.

4. КЛІНІЧНІ ДАНІ

4.1 Терапевтичні показання

Профілактика та терапія станів, пов’язаних з дефіцитом вітаміну В6, що може бути наслідком недостатнього або одностороннього харчування або кишкової мальабсорбції.

Існує підвищена потреба в алкоголізмі, вроджених метаболічних розладах, таких як цистаціонурія, гемоцистинурія, гіпероксалурія, ксантуронова ацидурія з синдромом пиридоксинової залежності, серцева недостатність зі скупченням рідини в організмі, хронічна лихоманка, гастректомія, гіподермія, діарея, регіональна енергія, спру та синдром мальабсорбції, пов’язаний із захворюваннями гепатобіліарних шляхів. Добавки також показані при тривалому стресі, у пацієнтів, які отримують повноцінне парентеральне харчування, і у пацієнтів із швидкою втратою ваги або недоїданням через неправильну дієту.

Підвищені потреби у всіх вітамінах при вагітності та під час годування груддю. Підвищена потреба у вітаміні В6 може бути пов’язана з прийомом певних препаратів: циклосерину, етіонаміду, гідралазину, імунодепресантів, ізоніазиду, пеніциламіну, естрогенвмісних оральних контрацептивів, а також препаратів естрогену у високих дозах для лікування пухлин. Він також показаний новонародженим із спадковим синдромом піридиксинової залежності, тут необхідно вводити піридоксин на 1-му тижні життя для профілактики анемії та розумової відсталості.

4.2 Дозування та спосіб введення

Дорослим та дітям дають початкову дозу 30-400 мг/добу (1,5-20 таблеток) та підтримуючу дозу 50 мг/добу (2,5 таблетки) як харчову добавку при синдромі піридоксинової залежності. Немовлятам дають 10 мг (1/2 таблетки) щодня.

Як харчова добавка для дорослих 10 - 20 мг/день (1/2 до 1 таблетки), у дітей 10 мг (1/2 таблетки) щодня протягом 3 тижнів.

При вроджених метаболічних розладах у дорослих (цистаціонурія, гемоцистинурія, гіпероксалурія, ксантуронова ацидурія) вводять по 100-400 мг на добу.

У разі дефіциту лікарських засобів у дорослих 10-50 мг/добу вводять профілактично з терапією пеніциламіном або ізоніазидом та 100-300 мг/добу для терапії гідралазином та циклосерином. Терапевтично 50-200 мг/день вводять протягом 3 тижнів, потім 20-100 мг/день для запобігання рецидиву.

При алкогольній анемії 50 мг/день 2-4 тижні; якщо анемія зникає, її продовжують у міру необхідності для запобігання рецидиву.

Спадкова сидеробластична анемія: 200-400 мг/добу 1-2 місяці; потім, при успішній терапії, 30-50 мг/добу протягом усього життя.

Для перорального застосування.

4.3 Протипоказання

Підвищена чутливість до піридоксинію хлориду або до будь-якої з допоміжних речовин, перелічених у розділі 6.1.

4.4 Особливі попередження та запобіжні заходи щодо використання

Реакція Ерліха на уробіліноген може бути хибнопозитивною у пацієнтів, які приймають піридоксин.

Препарат містить лактозу моногідрат.

Його не слід застосовувати пацієнтам з рідкісними спадковими проблемами непереносимості галактози, дефіцитом лактази Лаппа або мальабсорбцією глюкози-галактози.

4.5 Взаємодія з іншими лікарськими засобами та інші форми взаємодії

Вже 5 мг піридоксин зменшує ефекти леводопи, тому його слід застосовувати одночасно з інгібітором допа-декарбоксилази.

Деякі ліки змінюють метаболізм або біодоступність піридоксину - ізоніазиду, оральних контрацептивів, деяких антибіотиків, імунодепресантів - див. Розділ 4.1 Терапевтичні показання.

Одночасне застосування пеніциламіну може спричинити анемію або периферичний неврит через антагонізм або посилити ниркову екскрецію піридоксину.

4.6 Фертильність, вагітність та лактація

Дослідження вагітності в необхідній добовій дозі не показали жодних негативних наслідків для плода.

Однак у високих дозах у новонародженого може розвинутися синдром залежності від піридоксину.

Введення під час вагітності та лактації показано лише в тому випадку, якщо потреба насправді збільшена.

4.7 Вплив на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами

Піридоксин не впливає або незначно впливає на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами.

4.8 Небажані ефекти

Дуже рідко печія або нудота можуть тимчасово виникати при пероральному застосуванні більш високих доз.

У дозі 200 мг на добу, що дається більше 30 днів, може розвинутися синдром піридоксинової залежності.

Повідомлення про підозру на побічні реакції

Повідомлення про підозрювані побічні реакції після отримання дозволу на продаж є важливим. Це дозволяє постійно контролювати співвідношення користь-ризик препарату. Медичні працівники повинні повідомляти про будь-які підозри на побічні реакції за допомогою національної системи звітності, встановленої в Додатку V.

4.9 Передозування

При одноразовому підвищенні дози піридоксину немає ризику передозування, надлишок виводиться нирками.

Після кількох місяців мегадозів (2-6 г піридоксину/добу, але також нижчих) спостерігалась важка сенсорна нейропатія з порушенням стійкості ходи, онімінням та незграбністю рук. Симптоми можуть бути оборотними після припинення прийому піридоксину, але м’язова слабкість може зберігатися.

5. ФАРМАКОЛОГІЧНІ ВЛАСТИВОСТІ

5.1 Фармакодинамічні властивості

Фармакотерапевтична група: Вітаміни, інші некомбіновані вітамінні препарати

Код ATC: A11HA02

Піридоксин - одна з трьох форм вітаміну В6 (адермін). Це термостабільний, водорозчинний алкоголь, який потрапляє в їжу в натуральному вигляді разом з іншими вітамінами групи В.

У своєму організмі він є коферментом у фосфорильованій формі для ряду ферментів, що беруть участь у метаболізмі амінокислот, вуглеводів та жирних кислот. Він бере участь, наприклад, у перетворенні триптофану в ніацин або серотонін, у розкладанні глікогену в глюкозо-1-фосфат, у перетворенні оксалату в гліцин, у синтезі гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК) у ЦНС. Він необхідний для синтезу гему, він бере участь у виробленні антитіл.

Дефіцит вітаміну B6 рідко зустрічається у людей через його достатній вміст у звичайному змішаному харчуванні. Однак це може бути обумовлено ліками. Недостатня утилізація вітаміну В6 може бути наслідком деяких вроджених помилок метаболізму, виникає синдром наркотичної залежності від вітаміну В6, коли пацієнт позитивно реагує на великі дози піридоксину.

Дефіцит вітаміну В6 клінічно проявляється шкірними та неврологічними симптомами: себорейний дерматит, хейлоз, глосит, стоматит, периферичний неврит, розлади ЦНС у дітей, гіпохромна анемія, ксантуронова ацидурія.

Необхідна добова доза вітаміну В6 залежить від віку та дієтичного споживання білка, а у дорослих вона становить близько 2,2 мг на добу.

5.2 Фармакокінетичні властивості

Піридоксин добре всмоктується із шлунково-кишкового тракту після перорального прийому, крім випадків порушення всмоктування. Всмоктується переважно в тонку кишку. Піридоксин перетворюється в еритроцитах в активні форми піридоксальфосфату та меншою мірою у піридоксамін фосфат. Піридоксаль фосфат повністю зв’язується з білками плазми, піридоксин з ними не зв’язується. Піридоксин зазнає біотрансформації в печінку. Він відкладається в печінці, менше в м’язах і мозку. Загальні запаси в організмі становлять від 16 до 27 мг, виводяться із сечею у вигляді неактивних метаболітів, головним чином у вигляді 4-піридоксичної кислоти. При надмірному введенні він виводиться в основному у незміненому вигляді нирками. Піридоксин проникає через плацентарний бар’єр у грудне молоко. Біологічний період напіввиведення становить 15 - 20 днів. Піридоксин гемодіалізується.

5.3 Доклінічні дані про безпеку

Речовина зазвичай знаходиться в організмі людини, доклінічні дані не мають значення.