медицини

Дуглас не мав сімейної історії м’язової дистрофії, але завдяки електроміографії діагноз поліміозит міг бути встановлений; це обстеження показало наявність коротких, малих амплітуд (мініатюрних) та багатофазних потенціалів, спонтанних фібриляцій в уражених м’язах. Біопсія дельтоподібного м’яза показала руйнування лімфоцитів міоцитів. Системний запальний процес був засвідчений з дуже високою седиментацією еритроцитів (110 мм/год) та підвищенням КФК. Кортикотерапію розпочали у високих дозах. Спочатку було коротке поліпшення, але потім воно продовжувало погіршуватися, вимагаючи мобілізації електричного візка. Комплексне дослідження шлунково-кишкового тракту не виявило жодних злоякісних пухлин, які іноді можуть бути пов’язані з цією міопатією, наприклад, паранеопластичним синдромом. Йому довелося піти з роботи, і було розпочато імунодепресивне лікування циклофосфамідом, яке спричинило важку лейкопенію, що змусило припинити терапію. Потім у нього розвинулася дисфагія і - кілька разів - він задихався до такої міри, що опинився на межі задухи. Не вдалося зменшити дозу преднізолону або застосувати альтернативне дозування за день.

Протягом трьох років, протягом яких тривала його хвороба, він представив усі ускладнення стероїдної терапії: діабет, діабет, остеопороз, катаракта та кислотно-пептична хвороба, артеріальна гіпертензія та затримка рідини. Для останнього йому довелося давати діуретики, що погіршувало його діабет. Сильна імунодепресія призвела до розвитку мукормікозу - опортуністичної інфекції - придаткових пазух носа, ускладненого тромбозом кавернозних синусів, важким офтальмітом та одностороннім проптозом. Поширення мукору через кров не дало крапельниці амфотерицину В, тому Дуглас помер у токсичному стані.

Поліміозит та дерматоміозит - це захворювання, які в даний час класифікуються в групі захворювань, які називаються ідіопатичними запальними міопатіями. На додаток до цих двох, включені випадки міозиту, пов'язаного зі злоякісними новоутвореннями, пов'язаного з деякими з колагенових захворювань, дитячим дерматоміозитом, міозитом інклюзійного тіла та іншими суміжними структурами. Причина невідома, але - як і в інших аутоімунних захворюваннях - ймовірно, що якийсь фактор навколишнього середовища (наркотики, токсичні та інфекційні агенти) в поєднанні з генетичною схильністю бере участь у генезі захворювання. важливо як причина цих захворювань.