Целіакія сьогодні: огляд розширення знань Márk Juhász dr. Директор департаменту внутрішньої медицини: Zsolt Tulassay dr. Целіакія є найпоширенішим захворюванням тонкої кишки, що призводить до порушення всмоктування, спричиненого пшеницею, житом, ячменем і, можливо, фракцією глютену вівса у генетично сприйнятливих особин.
Після впливу глютену розпочинаються аутоімунні процеси, опосередковані Т-клітинами, що ведуть до кишкових та позакишкових ускладнень, і тому целіакія нещодавно вважається системним захворюванням. Спектр захворювань, які, як було доведено, пов’язані з целіакією, постійно розширюється, і настійно рекомендується проводити скринінг на целіакію при цих захворюваннях. Вивчення тканинних аутоантитіл проти трансглютамінази, виявлене лише кілька років тому, наблизило нас до розуміння патофізіології захворювання.
Поширення надійних серологічних методів змінило попередні уявлення про клініку та частоту захворювання. Двома найпоширенішими ускладненнями у пацієнтів з довго не лікуваною целіакією є зменшення щільності кісткової тканини та розвиток лімфом. Тривала дієта без глютену призводить до клінічного та гістологічного відновлення, сприятливих змін у перебігу супутніх захворювань та зменшення ризику злоякісних утворень. Ключові слова: целіакія, глютен, мальабсорбція, щільність кісток, целіакія лямбліоз, безглютенова дієта Целіакія сьогодні: огляд наших знань, що зростають. Концепція хвороби Фергека є найпоширенішим розладом при мальабсорбції тонкої кишки, спричиненим фракцією глютену зернові культури у випадку генетично схильних лямблій. Аутоімунні процеси, опосередковані Т-клітинами, ініціюються впливом глютену, що призводить до проявів як у кишечнику, так і поза кишечника, тому целіакія сьогодні вважається розладом целіакії лямбліоз.
Доведено, що все більше і більше захворювань пов’язано з целіакією, в цих умовах настійно рекомендується проводити скринінг.
Вивчення нещодавно досліджених аутоантитіл проти тканинної трансглутамінази привело нас далі до розуміння патофізіології целіакії. Поширення надійних серологічних методів змінило наші знання щодо клінічної картини поширеності захворювання целіакією лямбліоз. У разі тривалого зловживання дієтою найпоширенішими ускладненнями є зниження мінеральної щільності кісток та розвиток лімфом. Стійка дієта без глютену призводить до клінічного та гістологічного відновлення, благотворно впливає на перебіг асоційованих захворювань та зменшує ризик злоякісних новоутворень.
В англійській літературі ця хвороба описується як целіакія, целіакія лямбліоз, а в німецькій мові - einheimische Sprue. також використовується. Слово sprue має фламандське походження ? sprouw ? походить від слова, що означає афтозне ураження.
- Які у людей глисти, якщо
- Целіакія - харчовий тест
- Глисти амеби у дітей
- Види їжі, виробленої паразитами
- Метаболічні захворювання кісток остеопороз або остеомаляція Незрозумілі неврологічні симптоми, головним чином периферична нейропатія або атаксія Незрозуміла лихоманка, періодичні викидні Підвищена концентрація ферментів печінки в стаціонарному стані невідомого походження Дефект емалі Синдром тканини для діагностики.
- Більш м’які, нехарактерні скарги - дискомфорт у животі, здуття живота, непереносимість їжі, мінливий стілець - частіше.
- Цю сторінку безкоштовно розміщує cba.
- Тест на лямблію - montkongresszus.hu
Класичні симптоми целіакії були вперше описані Семюелем Гі в «Про целіакію» Причинний зв’язок між хворобою та певними злаками визнав голландський педіатр Віллем Діке.Генетичні, екологічні та імунологічні фактори відіграють певну роль у патогенезі целіакії: на сьогоднішній день існує думка, що хвороба, перебіг та активність якої залежить на зовнішній дієтичний білок, є аутоімунним, вважається системним захворюванням з патомеханізмом.
Відповідно до цього підходу, в нашій дисертації, під час презентації швидкозростаючих знань про хворобу, ми зробили особливий акцент на патофізіології целіакії та зростаючому діапазоні захворювань, пов’язаних із целіакією.
Основи внутрішньої медицини 1. | Цифровий підручник
Епідеміологія Поширеність целіакії та час початку захворювання різко змінилися за останні 30 40 років. Раніше це переважно вважалося дитячою хворобою, причому більшість діагностованих дітей були молодшими 2 років; наскільки нам відомо ? які кишкові паразити в зозулі засновані на результатах надійних серологічних методів ? целіакія може виникнути в будь-якому віці.
Дані про поширеність у літературі також свідчать про значно вищу частоту, ніж передбачалося раніше. Найбільше епідеміологічне дослідження в Італії за участю целіакії лямбліозу серед дітей шкільного віку: поширеність відомих і раніше не діагностованих випадків була.
Серед донорів крові частоту спостерігали у Швеції. Про пропорційність, про яку повідомляють у Північній Ірландії в Ірландії. Поширеність целіакії в Угорщині вивчали Korponay-Szabó та ін. У дітей та сімей дітей з целіакією.
Твоє запитання
За допомогою багатоступеневої системи фільтрації вони розробили ? який також використовувався для виявлення IgA-дефіцитних хворих на целіакію ? поширеність виявлена у обстежених 3–6-річних дітей. Патомеханізм ураження слизової оболонки Як правило, гліадинтоксичність призводить до трансформації слизової: флокуляція болюсного малюнка та компенсаторне подовження та збільшення крипт із значним збільшенням мітотичної активності в їх клітинах.
Поверхневий епітелій також вирівнюється і ферментативна активність знижується. Проліферація інтраепітеліальних лімфоцитів передбачає індуковану антигеном активацію Т-клітин, індуковану, наприклад, глютеном, лямбліями, антигенами HLA або порушенням імунної регуляції слизової оболонки.
Патомеханізм ураження слизової в даний час описується т. Зв Ми називаємо молекулярну імітацію аутоімунними процесами, спричиненими інфекцією, які зберігаються після того, як інфекція відбулася і можуть навіть прогресувати ? збудниками в такому випадку є т. зв Специфічні зміни можна спостерігати на слизовій оболонці тонкої кишки хворих на целіакію вже через одну годину після споживання дієти, що містить гліадин: експресія HLA-DR збільшується як на клітинах епітелію кишечника, так і на макрофагах.
Однак слизова може бути пошкоджена не тільки з боку просвіту, а й з боку строми, під час якої лімфоцити мігрують до епітелію і викликають деталізовані вище крипту і згусток, виділяючи різні цитокіни. Чи стимулюються клітини пам'яті цитокінами ? особливо ФНП ? активують макрофаги та фібробласти. Ці клітини індукують протеази, що призводять до пошкодження структури згустку, погіршуючи позаклітинний матрикс, такий як матриксні металопротеази 1 і 3, які, як було доведено, надмірно експресуються у пацієнтів з активною целіакією, див. Також "Тканинна трансглютаміназа". підрозділ.
Група клітин IEL знаходиться під контролем гена Fas, головного регулятора апоптозу: ці клітини індукують апоптоз ентероцитів завдяки опосередкованому перфорином цитотоксичному ефекту. Структурні характеристики клейковини та безглютенової дієти Розчинний у спирті компонент клейковинної фракції білка пшениці, гліадин, відповідає за токсичну дію, і відомо, що жито секалініназ ячмінь гордеїн і лямбліоз целіакія вівсяна фракція проламіну також є токсичний при целіакії.
Дані, що свідчать про шкідливий вплив целіакії на вівсяний лямбліоз, все ще суперечливі, і в даний час більшість авторів рекомендують виключити овес із ГМД. Гліадин та інші проламіни ? амінокислоти з молекулярною масою від 25 до 75 кДа. Втрата токсичності вимагає втрати молекулярної маси щонайменше 7 кДа.
Картографування повної амінокислотної послідовності гліадину µ-типу стало важливим кроком вперед. Значення високого ступеня гомології між мотивом PSQQ та аденовірусом 12 білка типу E1b не з’ясовано: антитіла до аденовірусу 12 виявляються значно частіше при целіакії, але дослідження, засновані на моноклональних антитілах та виявленні вірусної ДНК, не показали докази вірусної інфекції чітка асоціація Після целіакії лямбліоз целіакії лікування базується на безглютеновій дієті GMD.
Відповідно до стандарту Codex Alimentarius, їжа може вважатися безглютеновою, якщо загальний вміст азоту в клейковинсодержащем зерновому компоненті продукту не перевищує 0,05 г, г у твердому фазовому злаковому продукті. У разі важкої кохлеарної атрофії спостерігається оборотний дефіцит лактази, тому одночасно із введенням ГМД доцільно тимчасово утримуватися від лактозозмісних продуктів у молоці та молочних продуктах.
Пацієнти та лікарі часто хворіють на паразитів, що допомагає із вмістом глютену в деяких продуктах харчування. При введенні ГМД важливо, щоб дієтолог целіакії лямбліоз інформував пацієнта про необхідні зміни в дієті, рекомендовані продукти, яких слід уникати, і.
Важливо описати природу захворювання та токсичність традиційних продуктів харчування, які подобаються пацієнтам майже без винятку. Це особливо важливо у пацієнтів, які протікають безсимптомно або мають лише слабкі симптоми.
Пацієнту слід поінформувати про підвищений ризик злоякісних утворень у пацієнтів з нелікованою целіакією, особливо лімфомою тонкої кишки. Пацієнту слід усвідомлювати, що послідовне дотримання ГМД роками покращує скарги на шлунково-кишковий тракт, збільшує масу тіла і стійкість, збільшує щільність кісток ? хоча б частково ? відновлення, полегшення або усунення асоційованої целіакії лямбліозу, зниження ризику злоякісних утворень до рівня, який спостерігається у загальній популяції.
Генетична схильність Целіакія - це HLA-асоційоване захворювання, найбільш тісно пов’язане з двома ? 6p DR17 і DQ2, ймовірно, успадковуються у поєднанні з цим так званим У цьому випадку абсолютний ризик контрольних груп становить приблизно. Однак даний локус може бути відповідальним за розвиток целіакії, лише якщо його чітка схильна роль продемонстрована в декількох центрах, бажано географічно віддалених, де вивчається велика кількість неспоріднених сімейств целіакій із целіакією.
Ці гени відповідають за розвиток аутоімунних захворювань целіакії лямбліоз: ген CTLA-4 ? На додаток до целіакії, алогенна роль алелю при тиреоїдиті Хашимото та хворобі Аддісона, ? G ? а алель був пов’язаний із цукровим діабетом 1 типу.
Однак механізм поліморфізму гена CTLA-4, який схильний до целіакії, ще не ясний: він може бути прямим фактором, що схильний до розвитку, але може бути маркером пов'язаного спадкового локусу Діагностичні критерії Збільшення знань про цю хворобу.
Сухість шкіри при лямбліозі
Оригінальні критерії ESPGAN Європейського товариства дитячої гастроентерології та харчування базувались переважно на дітях і прописували загалом три біопсії тонкої кишки для патологічної слизової оболонки тонкої кишки з глютеносодержащей дієтою, демонстрація повторної гістології з глютеном та ГМД. Так звані Діагноз целіакії підтверджується серологічно позитивним серологічним тестом на ГМД, антигліадин, антиретикулін та антиендомізієві антитіла.
У дорослих пацієнтів необхідні дві біопсії, достатні для підтвердження целіакії лямбліозу. Наріжним каменем визначення целіакії є гістологічне підтвердження чутливості до глютену, тому, крім глютенсодержащей або безглютенової дієти, демонстрація змін слизової оболонки тонкої кишки необхідна для чіткого діагнозу: целіакія ? зараз ? в основному гістологічний діагноз, крім того, модифіковані гістологічні критерії вже включають мінімальні гістологічні зміни, такі як збільшення кількості ІЕЛ.
Не існує єдиної думки щодо часу очікування між двома біопсіями та бажаним гістологічним покращенням: слід мати на увазі, що гістологічна відповідь може значно відставати від сприятливої клінічної відповіді, часто протягом декількох днів або тижнів після відміни глютену. У дорослих повне відновлення слизової може зайняти до двох років.
Серологічні методи діагностики целіакії Традиційні серологічні маркери Серологічні маркери, характерні для целіакії, змінили наші знання про епідеміологію хвороби і вимагали місця в діагностиці.
У клініці головна роль серологічних тестів полягає у високочастотному скринінгу пацієнтів з атиповими симптомами або захворюваннями, пов’язаними з целіакією, таким чином уникаючи зайвих біопсій, оцінюючи дотримання дієти під час спостереження та скринінг для сім’ї. У діагностиці целіакії ? чергування антигліадинових антитіл AGA та антиретикулінових антитіл ARA ? Завдяки надзвичайно високій чутливості та специфічності тест IgA EMA широко поширений у всьому світі 9.
Однак у цього методу також є недоліки: один полягає в тому, що оцінка методики, заснованої на принципі непрямої імунофлюоресценції, значною мірою базується на досвіді дослідника при целіакії лямбліозу.
Додатковою складністю є те, що субстратом для аналізу є здебільшого дорогий і важкодоступний мавпиний стравохід. Нещодавно про покращені результати також повідомляється із субстратом пуповини людини, і це етично платигельмінтети нефридіопор і значно дешевші.
Велика перевага тесту ЕМА була оцінена на додаток до ролі відомого популяційного фільтра, оскільки у разі негативних клінічних та лабораторних показників позитивний результат ЕМА може виявити дієтичні дефекти. Він не широко використовується в клінічній практиці, але додаткове органічне захворювання застосовується для діагностики захворювання. т. зв.
Тканинна трансглутаміназа Залежний від кальцію фермент, активний у цитозолі, тканинній трансглютаміназі, каталізаторі утворення ковалентних ізопептидильних зв’язків: він пов’язує глутаміни білків-донорів з лізинами акцепторних білків. Широкий спектр лізилмісних білків може служити акцепторними субстратами для целіакії лямбліозу, при цьому значно менше глютаміновмісних донорських білків, таких як фібронектин, остеонектин, колаген II, V, XI, проколаген II та нідогенні молекули.
Фізіологічна роль тканинної трансглютамінази, що виділяється з клітин під час загоєння ран, встановлення зшивок між кишковим глистом у калі та акцепторними білками, таким чином, стабілізація позаклітинного матриксу в тканині відростка.
Нещодавнє відкриття того, що целіакія лямбліоз ЕМА є основною целіакією лямбліозу - це тканинна трансглутаміназа, тТГ Дієтичний гліадин пов’язаний із тканинною трансглютаміназою. Гліадини, які складають принаймні одну третину амінокислотного складу глутаміну, служать чудовим донорським субстратом для ферменту і, таким чином, утворюють мережу між гліадинами та іншими білками.
Під час бактеріальної або вірусної інфекції ? які існують субклінічна целіакія вони здатні ? збільшує приплив гліадину і збільшує активність трансглютаміназної тканини.
Тканинна трансглутаміназа, дезамідуючи пептиди гліадину, створює пептидні епітопи, з якими може зв’язуватися білок HLA-DQ2. Дослідження in vitro вказують, що критична фаза гліадину є локалізованим пептидом, а також відіграє помітну роль у дезамінуванні глютаміну в місці лямбліозу.
Відповідь Th2 призводить до дозрівання В-клітин і розширення плазматичних клітин, які продукують аутоантитіла типу IgA проти гліадину, тканинної трансглутамінази та їх комплексів, див. Також ? Патомеханізм ураження слизової ? розділ.
В експериментальній моделі було продемонстровано, що ці аутоантитіла втручаються між фібробластами та епітеліальними клітинами ? Контакт, опосередкований TGF-β, тим самим пригнічуючи диференціювання епітеліальних клітин по осі крипто-згустку. Фермент не вдалося виявити за допомогою Вестерн-блот, імовірно целіакія лямбліозу раніше не була визнана. Метод дослідження субстрату на основі субгстратамінозної тканини людини є економічно ефективним методом виявлення симптоматичної та безсимптомної целіакії, а отже целіакії лямбліозу; в майбутньому це може послужити альтернативою тестуванню за ЕМА та, можливо, біопсії тонкої кишки.
Підгрупи целіакії Завдяки широкому використанню надійних серологічних методів стало очевидним, що значній частині хворих на целіакію раніше не діагностували і що клініка захворювання змінилася як у дитинстві, так і у зрілому віці.
Відповідає лікар
Для інтерпретації великої різниці між поширеністю відомих випадків целіакії та значно вищими показниками поширеності, що спостерігаються під час скринінгу популяції, використовується т.зв. Згідно з теорією, більшість хворих на целіакію ? за відсутності клінічних симптомів ? ми не визнаємо, ці т.зв. Пацієнти з целіакією лямбліоз мовчазною целіакією або повністю безсимптомні, або мають лише незначні, не діагностовані симптоми, але їх слизова оболонка тонкої кишки має аномальні стани.
Ця група також має підвищений ризик розвитку Т-клітинної лімфоми кишечника, тому ГМД також рекомендується пацієнтам із тихою целіакією. Пацієнти з латентної групи також мають інтактну слизову оболонку тонкої кишки за традиційною дієтою, але раніше їй проводили біопсію, що демонструє атрофію кісти, або розвивають таке ураження целіакією лямбліозу, яке добре реагує на виведення глютену. У представників латентної групи целіакії лямбліоз структура зобу та крипти целіакії лямбліозу ціла, тому гістологічна знахідка найчастіше оцінюється як негативна; підозра може бути пов’язана з позитивною серологією, позитивною сімейною історією, аномальною проникністю тонкої кишки та підвищеним ІЕЛ внутрішньоепітеліальних лімфоцитів, що несуть рецептор клітин gd-T.
У багатьох випадках підвищений рівень ІЕВ є єдиною ознакою целіакії; було помічено, що існує сильна кореляція між числом IEL та фактичною експозицією клейковини. Пацієнти, які відповідають іншим критеріям прихованої целіакії та у яких немає або було ураження слизової.