новонародженого

16 січня Вроджена хвороба серця у новонародженого

Які вроджені вади серця у новонародженого?

Вроджені вади серця у новонародженого (ІХС) - це вади розвитку в анатомії серця, що виникають під час внутрішньоутробного розвитку, на дуже ранній стадії гестації (перший триместр). Існує багато видів вад розвитку серця та різні способи їх класифікації. Режим і час пред'явлення різняться залежно від типу вади, тому уражене новонароджене може бути безсимптомним протягом перших тижнів або місяців життя або, навпаки, мати серйозні симптоми, несумісні з життям після народження. Завжди, стикаючись із новонародженим із підозрою на ІХС, доведеться активувати терміновий діагностичний протокол через потенційну тяжкість захворювання.

В останні роки впровадження ехокардіографії плода при пренатальному обстеженні призвело до еволюції діагнозу ІХС плода, який від важко запідозрюваної патології перетворився на одне з найбільш вивчених та визначених захворювань протягом гестації. Завдяки цій ранній діагностиці, і акушер, і неонатолог, і дитячий кардіолог мають на момент народження необхідні інструменти для вирішення патології та передбачення проблем, покращуючи не тільки смертність, але й супутні захворюваність та хірургічні ускладнення у разі втручання.

Часта проблема

Анатомічно аномалію можна виявити на рівні будь-якої з різних частин серця: або в одній з чотирьох серцевих камер, або на рівні клапанів, що розділяють передсердя і шлуночки (праворуч і ліворуч), або на рівень одного з вихідних клапанів серця. Тому кожен випадок вимагає іншого терапевтичного підходу. (Рисунок 1. Будова нормального серця, камер серця і клапанів).

З усього цього випливає велика різноманітність КК, яку можна виявити, і різні симптоми при діагностиці та час пред'явлення.

Частота вроджених вад серця у новонародженого становить приблизно 0,8-1 із кожних 100 немовлят. Це часта проблема, яка завдяки зростаючому розвитку діагностичних методів і особливо хірургічного лікування має обнадійливе рішення. В даний час виживання становить близько 85%, причому тривалість життя в більшості випадків є нормальною.

Не всі з них є кандидатами на медичне або хірургічне лікування, багато з них сумісні із нормальним життям за допомогою суворого медичного контролю та різних діагностичних методів (УЗД, електрокардіограми, катетеризації або інші тести серцевої функції), щоб з’ясувати, як працює серце працює з часом.

Однак, стикаючись з будь-яким новонародженим із симптомами та підозрою на вроджену ваду серця, ми повинні пам’ятати про їх потенційну тяжкість, особливо коли існує ймовірність асоційованої позакардіальної патології (20-30%), яка погіршує ситуацію (хромосомопатії). ХК із неонатальними симптомами та залишені до їх природного розвитку мають високу смертність або через те, що вони є складними захворюваннями серця, або тому, що вони проявляються дуже важко. Високий показник підозр необхідний для якнайшвидшого початку медичного лікування, яке в більшості випадків матеріалізується на проміжному етапі хірургічного втручання.

Етіологія в більшості випадків невідома. Близько 25-30% випадків пов'язані з видимими хромосомними аномаліями або мікроделеціями (22q11). Майже всі (близько 70-80%) мають менделівське або багатофакторне генетичне походження. Між 2-3% можуть бути спричинені чинниками навколишнього середовища, або захворюваннями матері, або спричиненими тератогенами. Ідентифікація цих серцевих тератогенів ускладнена через мінливість ризику (яка залежить від часу та дози впливу), а також через певність впливу. В даний час є важливі докази або підозри щодо причинно-наслідкового зв’язку внаслідок впливу деяких факторів навколишнього середовища в перицептивний період (3 місяці до і 3 місяці після зачаття), як при захворюваннях матері (діабет, вовчак), фізичних агентах або хімічні речовини, такі як літій, наркотики або препарати, такі як ретиноева кислота, талідомід, амфетаміни або алкоголь.

ВИДИ ВРОДЖЕНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ СЕРЦЯ У НОВОРОДЕНИХ:

Існує безліч способів класифікувати вроджені вади серця у новонародженого, залежно від рівня, на якому страждає серце, або від способу передлежання.

Фізіопатологічно, можливо через легкість їх розуміння, вони поділяються на: ціанотичні та неціанотичні, залежно від способу передлежання у новонародженого (з ціанозом або без нього, тобто зі зменшенням насичення киснем у крові або без нього. ), і всередині них ми розділили їх відповідно до їх патофізіології (табл. 1) (рис. 2, схема деяких КК). Так, серед ацианотичних захворювань серця є серцеві захворювання із шунтом зліва направо (трохи більше 50%), обструктивні захворювання серця (ліворуч і праворуч) та інші менш часті, такі як недостатність клапанів або кардіоміопатії. Серед ціанотичних є такі, які передбачають зменшення легеневого потоку внаслідок обструкції правого серця, або ті, що є наслідком загальної суміші оксигенованої та неоксигенованої крові, через коротке замикання між легеневим та системним потоками (справа -шунтирує руки). ліворуч).

Режими презентації

Після народження в перші години або дні життя відбувається серія фізіологічних адаптацій або переходу від внутрішньоутробного до дорослого життя, що є основним, особливо у випадку, коли страждає на КК. Ці фізіологічні зміни включають закриття в перші години/дні життя артеріальної протоки, яка повідомляє легеневий та системний кровообіг, та зменшення легеневого судинного опору.

Існують протоки, залежні від протоки, тобто їм потрібен цей канал, проникний для подачі потоку в одну з двох циркуляцій (легеневу або системну), оскільки одна з них відсутня/гіпопластична/перешкоджена.

З цієї причини деякі новонароджені вже є цианотичними при народженні або незабаром після цього, і це ключовий симптом, який змушує нас виключити наявність важких захворювань серця в першу чергу. Транспозиція великих артерій, тотальний аномальний венозний дренаж або атрезія легень з інтактною міжшлуночковою перегородкою представлялися б таким чином і вимагали б термінових хірургічних втручань або, принаймні, пошуку відкритої артеріальної протоки (шляхом введення внутрішньовенних простагландинів), що в більшості випадків їм важливо, поки не прийде операція.

У інших новонароджених ми можемо виявити при обстеженні шум без супутніх симптомів, що повинно привести нас у готовність і змусити задуматися, що через кілька днів або тижнів (коли циркуляція дорослого життя остаточно встановлена, це означає, що легенева судинний опір повністю знижується) виникають важкі, навіть потенційно летальні симптоми.

В останньому випадку, здається здоровим новонародженим, який виписаний і який через кілька тижнів має симптоми застійної серцевої недостатності, з респіраторним дистрессом, низьким збільшенням ваги тощо, буде включений до останнього випадку. Це випадок, наприклад, ліво-правого шунта, який після зменшення правого судинного опору представляє значний шунт на рівні дефекту з наслідком серцевої недостатності. Також можна виявити кардіогенний шок через кілька днів у випадку, наприклад, коарктації аорти, яка після закриття протоки в перший тиждень життя проявляється цими симптомами та відсутністю периферичного імпульси в частині нижньої частини тіла.

Методи діагностики

Коли є підозра на вроджену ваду серця у новонародженого, необхідно перевірити адекватний гемодинамічний статус з урахуванням артеріального тиску та периферичної перфузії, а також вимірювання насиченості кисню в крові за допомогою пульсоксиметрії.

Для підтвердження діагнозу необхідно буде зробити кольорову доплерівську ехокардіографію дитячим кардіологом, а також завершити дослідження ЕКГ для виключення супутніх аритмій.

Після підтвердження діагнозу слід оцінити найкращий терапевтичний варіант, який залежно від дефекту та гемодинамічного статусу пацієнта буде більш-менш нагальним.

Пренатальна діагностика

За останні роки ехокардіографія плода стала цілісною областю, яка дозволяє, крім діагностики, уточнювати інформацію про прогноз та покращувати ведення діагностованих випадків, включаючи, іноді, відбір пацієнтів та призначення внутрішньоматкового лікування.

Кожного разу, коли ми виявляємо вищі показники виявлення в лікарняних центрах, показники, що включають деякі дефекти без гемодинамічних наслідків.

Ймовірність виявлення вади серця протягом внутрішньоутробного життя плоду пов’язана, серед іншого, з досвідом сонографа, тижнями вагітності, положенням плода та використовуваним обладнанням. Пренатальне виявлення особливо актуальне при ІХС, що залежать від протоки, де затримка діагностики може призвести до збільшення смертності та захворюваності.

Перед пренатальним діагнозом важливо повідомити батькам про симптоми, які можуть або з’являться у новонародженого, необхідність хірургічного втручання, момент його проведення та необхідність планування пологів у третинному відділенні. госпітальний центр з інтенсивною терапією та кардіохірургією (протокозалежний КК), а також захворюваність та смертність у короткостроковій та довгостроковій перспективі. Ризик анеуплоїдії перевищує 30% у плода з ІХС, з цієї причини також слід пропонувати дослідження каріотипу плоду та дослідження мікроделекції 22q11 при конотрункових дефектах.

Розширене ехокардіографічне дослідження, запропоноване Міжнародним товариством ультразвуку в акушерстві та гінекології (ISUOG) в 2006 році, дозволяє виявити вроджені аномалії серця в реферальних центрах приблизно 90%.

Високий рівень успіху

КК - це вади розвитку в структурі серця новонародженого. Вони є основною причиною смертності через вроджені аномалії у немовлят, ця смертність відрізняється залежно від вад розвитку.

Близько 25-30% трапляються в контексті синдромів мальформації або хромосомних захворювань.

У наш час нові методи хірургічного втручання, інтервенціонізму та діагностики дозволяють нам з дуже важливими показниками успіху стикатися практично з усіма вродженими вадами серця у новонародженого.

Пренатальна діагностика дозволяє змінити перебіг хвороби, раннє або навіть внутрішньоутробне втручання було одним з найбільших успіхів у цій галузі та покращило як виживання, так і пов'язану із цим захворюваність, кардинально змінивши поточний прогноз деяких захворювань серця.

Скорочення

ВСД: дефект міжшлуночкової перегородки.
ASD: міжпредметне спілкування.
ЕКГ: електрокардіограма.

Бібліографічні посилання

  • Протоколи Товариства дитячої кардіології та вроджених хвороб серця (2010, 2015).
  • Посібник для амбулаторного моніторингу вроджених вад серця. Фернандо Руеда Нуньєс.
  • Діаграми вроджених вад серця: cardiopatíascongénitas.net (веб-сайт вроджених вад серця доктора Фернандо Віллагра.
  • Практичні вказівки ISUOG (оновлені): сонографічне скринінгове дослідження серця плода. Utrasound Obstet Gynecol 2013; 41: 348-359.
  • Оновлення ехокардіографії. Родрігес Васкес дель Рей, М.М. Перин, Ф. Відділ кардіології немовлят. Педіатрична служба. Університетська лікарня Вірген де лас Нівс, Гранада.

Автор:
Доктор Марія Ізабель Серрано Роблес
Доцент-педіатр. Університетська лікарня Ельче
Відділення неонатології та дитячої кардіології

Статті, що цікавлять

Що таке освітня інклюзія? Освітня інклюзія задумує відмінності з точки зору нормальності: це нормально, коли існує Детальніше

Дисфемія, відома в розмовній формі як заїкання, є патологією, яка вражає 5% дітей і зменшується.

Гра; (визначення, характеристики, важливість ... тощо. Визначення та значення Гра є природною діяльністю у людини як для дорослих

В останні роки існує певна тенденція до вільних ігор та відпочинку для дітей