уіппла

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Іспанський журнал захворювань органів травлення

друкована версія В ISSN 1130-0108

Преподобний esp. хворий коп. В том 97 В № 7 В Мадрид В липень В 2005


Асоціація хвороби Уіппла та інфекції з Лямблії лямблій

J. A. Gil Ruiz, P. Gil Simón 1, R. Aparicio Duque 2 і J. L. Mayor Jerez 2

Приватна консультація з боку травної системи. 1 Відділ захворювань органів травлення. Лікарня Ріо Хортега. 2 Приватна консультація
Патологічна анатомія. Вальядолід

Ключові слова: Хвороба Уіппла. Т. Уіппл. Лямблії. Лямбліоз.

ВСТУП

Хвороба Уіппла - це мультисистемне захворювання, спричинене бактерією Tropheryma whippelii. Це відбувається переважно у чоловіків середнього віку, із поширеністю 73% порівняно з жінками (1,2). Травна система є найбільш частою (80-90%) (3), хоча симптоми шлунково-кишкового тракту іноді починаються після змін в опорно-руховій системі. Насправді було встановлено, що у третини пацієнтів із захворюванням суглобові прояви передують іншим симптомам на кілька років (1,2,4,5).

У клініці шлунково-кишкового тракту найпоширенішими симптомами є: водяниста діарея, стеаторея та колючий біль у животі, що іноді супроводжується втратою ваги, субфебрильною температурою та нічним потовиділенням.

Суглобові прояви - це найпоширеніші позакишкові симптоми, які з’являються у 90% пацієнтів (5). Зазвичай беруть участь периферичні суглоби, такі як коліна, лікті, пальці, щиколотки та плечі. Загалом його визначають як асиметричний та мігруючий, деформація суглобів трапляється рідко (5). У 14% пацієнтів виявляється ураження крижово-клубових суглобів (4). Подібним чином, у 26% випадків виявлено позитивний рівень HLA B27, що змусило деяких авторів підтримати ідею генетичної сприйнятливості у розвитку захворювання, хоча на даний момент це не продемонстровано (1,5, 6).

Іншими органами, які можуть бути уражені, є легені, серце, очі та центральна нервова система, що проявляється в останньому випадку зі змінами особистості, деменцією, розладами пам'яті, міоклонусом, офтальмоплегією або ністагмом (1).

Що стосується лабораторних висновків, то можуть бути гіпохромна анемія, лімфоцитопенія, тромбоцитоз, підвищення С-реактивного білка, авітаміноз або непрямі ознаки мальабсорбції (7).

Вражаючи різні органи, клінічні прояви можуть бути найрізноманітнішими. Таким чином, можна знайти пацієнтів з хворобою Уіппла, які не мають травних симптомів, і були описані випадки, коли неврологічні або суглобові прояви є єдиними клінічними симптомами пацієнта (1,3,5).

Враховуючи підозру на захворювання на основі клінічних висновків та методів візуалізації, слід зробити дуоденальну та/або тонусну біопсію. У тому випадку, якщо відсутні травні прояви, необхідно вивчити синовіальну рідину або навіть ліквор, якщо переважає ураження центральної нервової системи, де макрофаги, заповнені PAS-позитивним матеріалом, можна візуалізувати за допомогою цитогістологічного дослідження, знахідка, сумісна з хворобою Уіппла (2). Ультраструктурне дослідження також може продемонструвати наявність палички.

Молекулярні методи дають прогрес у діагностиці захворювання. Ампліфікуючи генетичний матеріал за допомогою полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР), вдалося виявити паличку в різних тканинах (8,9). Згодом була сформована та проаналізована повна послідовність геному (10). Однак ця методика також має свої обмеження, оскільки, незважаючи на високу чутливість, вона має нижчу специфічність через те, що ДНК бактерій була виявлена ​​в слині та шлунковій рідині осіб без хвороби Уіппла (1,11).

Рауль та ін. (11,12) вдалося виділити та виростити два різні види паличок у спеціалізованих лабораторіях, що стало значним прогресом у пізнанні хвороби.

Для лікування одним із найбільш широко застосовуваних препаратів є триметоприм-сульфаметоксазол, оскільки, перетинаючи гематоенцефалічний бар’єр, він зменшує кількість неврологічних рецидивів (13-15).

Лямблії Це джгутикові найпростіші, які трапляються частіше в країнах, що розвиваються, ніж у розвинених. Він характеризується мінливістю у формі подання. Половина пацієнтів протікає безсимптомно, тоді як у решти це може проявлятися як синдром мальабсорбції (діарея, біль у животі, астенія та втрата ваги, серед інших) (16,17). Ці зміни в клініці залежать від вірулентності виду Лямблії, кількість поглинаних кіст, вік та стан імунної системи пацієнта на момент зараження (18). Насправді, у пацієнтів з гіпогаммаглобулінемією спостерігається більша частота зараження (18,19).

Діагностика проводиться шляхом виявлення кіст або трофозоїтів Лямблії при обстеженні калу. На думку деяких авторів (16), у тих випадках, коли хронічна діарея зберігається, і дослідження калу дає неодноразово негативні результати, було б доцільним проведення дуоденального гістологічного дослідження. Щодо використання методики ПЛР для діагностики Лямблії У літературі мало даних, і статистично значущих відмінностей при дослідженні стільця не виявлено (16). Щодо лікування, одним із застосовуваних препаратів є метронідазол, який забезпечує ремісію захворювання (20).

Клінічний випадок

60-річний чоловік, який викурював дві пачки сигарет на день, оперував пахову грижу. Вона прийшла в клініку в червні 2003 року через діарею та дискомфорт у животі протягом 5 місяців еволюції. Він схуд на 9 кг. За два місяці до цього у нього діагностували інфекцію лямблії та лікували метронідазолом. Він повідомляв про болі в суглобах з 2000 року, які вражають таран, коліна і зап’ястя. Ці симптоми проявляються у вигляді щомісячних спалахів і стихають за допомогою знеболюючих та протизапальних засобів. Діагностовано міграційний артрит паліндромної картини (РФ, AAN та HLA B27 негативні).

З огляду на ці висновки, лікування розпочали триметоприм-сульфаметоксазолом у дозі 160/800 мг кожні 12 годин протягом одного року та метронідазолом 500 мг 3 рази на день протягом 10 днів. Через два місяці після початку лікування діарея та дискомфорт у животі зникли. Його загальний стан хороший, оскільки він набрав 4 кг. Він продовжує з болями в суглобах, але менш інтенсивними. Через чотири місяці він був безсимптомним, без артралгії, і набрав 10 кг.

Деякі дослідження припускають, що хвороба Уіппла може розвиватися в ситуаціях імунодефіциту, імунодепресії або у зв'язку з іншими інфекціями, включаючи Лямблії лямблій (16,21-23) як у нашому випадку.

В останній роботі Феноллара та співавт. (16) виявив 4 випадки коінфекції хвороби Уіппла та Лямблії. Ці автори провели дослідження для встановлення поширеності лямбліозу у 25 пацієнтів із хворобою Уіппла порівняно з контрольною групою без ознак хвороби Уіппла. З 25 випадків хвороби Уіппла вони провели дослідження біоптатів дванадцятипалої кишки для виявлення Лямблії. У 5 випадках біопсія була отримана до діагностики хвороби Уіппла, у 6 пацієнтів біопсія була отримана до початку лікування, а в решти - після початку терапії. Проаналізувавши їх результати, вони виявили вищу поширеність лямбліозу у пацієнтів із хворобою Уіппла, ніж у контрольній групі, із статистично значущою різницею (16).

При хворобі Уіппла, завдяки новим відкриттям, у майбутньому можна буде отримати глибші знання про її патогенез, а також розробити нові діагностичні тести, що дозволить глобально зрозуміти хворобу.

БІБЛІОГРАФІЯ

1. Marth T, Raoult D. Хвороба Уіппла. Lancet 2003; 361 (9353): 239-46. [Посилання]

2. Фенолар F, Раульт Д. Хвороба Уіппла. Curr Gastroenterol Rep 2003; 5 (5): 379-85. [Посилання]

3. Перес Лопес Дж., Діас Фернандес Р., Кастро Креспо Ж. Олігоартрит, тремор та хронічна діарея у 54-річного чоловіка. Med Clin (Barc) 2003; 121 (19): 749-54. [Посилання]

4. Sanmarti R, Canete JD, Salvador G. Паліндромний ревматизм та інші рецидивні артрити. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004; 18 (5): 647-61. [Посилання]

5. Датлі Ф, Альтвегг М. Хвороба Уіппла та "Tropheryma whippelii". Clin Microbiol Rev 2001; 14 (3): 561-83. [Посилання]

6. Доббінс ВО 3-й. Антигени HLA при хворобі Уіппла. Гастроентерологія 1985; 88 (6): 1867-73. [Посилання]

7. Рейес Мартінес С, Кордеро Фернандес С, Торронтерас Сантьяго Р, Рейна Кампос ФР, Маркес Галан JL, Санчес Агера М. Хвороба Уіппла: презентація випадків, діагностованих у нашій лікарні. Rev Esp Enferm Dig 2003; 95 (2): 143-8. [Посилання]

8. Relman DA, Schmidt TM, MacDermott RP, Falkow S. Ідентифікація некультурної палички хвороби Уіппла N Engl J Med 1992; 327 (5): 293-301. [Посилання]

9. Вільсон К.Х., Блітчінгтон Р., Фротінгем Р., Вілсон Дж. Філогенез бактерії, асоційованої з хворобою Уіппла. Lancet 1991; 338 (8765): 474-5. [Посилання]

10. Bentley SD, Maiwald M, Murphy LD, Pallen MJ, Yeats CA, Dover LG, et al. Секвенування та аналіз геному хвороби Уіппла бактерії Tropheryma whipplei. Lancet 2003; 22; 361 (9358): 637-44. [Посилання]

11. Raoult D, La Scola B, Lecocq P, Lepidi H, Fournier PE. Культура та імунологічне виявлення Tropheryma Whippelii з дванадцятипалої кишки пацієнта з хворобою Уіппла. JAMA 2001; 285: 1039-43. [Посилання]

12. Raoult MD, Birg ML, La Scola B, Fournier PE, Enea M, Lepidi H, et al. Культивування палички хвороби Уіппла. N Engl J Med 2000, 342: 620-5. [Посилання]

13. Lohr M, Stenzel W, Plum G, Gross WP, Deckert M, Klug N. Хвороба Уіпла, обмежена центральною нервовою системою, що представляє собою одиночну фронтальну пухлину. Звіт про справу. J Neurosurg 2004; 101 (2): 336-9. [Посилання]

14. Ryser RJ, Locksley RM, Eng SC, Dobbins WO 3rd, Schoenknecht FD, Rubin CE. Змінення деменції, пов’язаної з хворобою Уіппла, триметоприм-сульфаметоксазолом, ліками, що проникають через гематоенцефалічний бар’єр. Гастроентерологія 1984; 86 (4): 745-52. [Посилання]

15. Keinath RD, Merrell DE, Vlietstra R, Dobbins WO 3rd. Лікування антибіотиками та рецидив хвороби Уіппла. Тривале спостереження за 88 пацієнтами. Артрит Реум 1987; 30 (1): 102-5. [Посилання]

16. Fenollar F, Lepidi H, Gerolami R, Drancourt M, Raoult D. Хвороба Уіппла, пов'язана з Лямбліїsis. J Infect Dis 2003; 188 (6): 828-34. Epub 2003, 4 вересня. [Посилання]

17. Вульф М.С. Лямбліїsis. Clin Microbiol Rev 1992; 5 (1): 93-100. [Посилання]

18. Фобер Г. Імунна реакція на Лямблії Дванадцятипала кишка Cli Microbiol Rev 2000; 13 (1): 35-54. [Посилання]

19. Ruttenberg D, Ress SR, Price SK, Girdwood AH, Marks IN. Загальна мінлива гіпогаммаглобулінемія. Звіт про справу. J Clin Gastroenterol 1990; 12 (3): 336-40. [Посилання]

20. Upcroft JA, Upcroft P. Стійкість до наркотиків та Лямблії. Parasitol Today 1993; 9 (5): 187-90. [Посилання]

21. Geissdorfer W, Wittmann I, Seitz G, Cesnjevar R, Rollinghoff M, Schoerner C, et al. Випадок захворювання аортального клапана, пов’язаного з інфекцією Tropheryma whippelii за відсутності інших ознак хвороби Уіппла. Інфекція. 2001; 29 (1): 44-7. [Посилання]

22. Bassotti G, Pelli MA, Ribacchi R, Miglietti M, Cavalletti ML, Rossodivita ME та ін. Лямблії зараження лямбліями виявляє основну хворобу Уіппла у пацієнта з тривалим запором. Am J Gastroenterol. 1991; 86 (3): 371-4. [Посилання]

23. Гісберц І.А., Бергманс, округ Колумбія, ван Маріон-Київіт Я.А., Хаак HR. Паралельна хвороба Уіппла і Лямблії інфекція лямблій у пацієнта із втратою ваги. Eur J Intern Med. 2001; 12 (6): 525-8. [Посилання]

24. Geissdorfer W, Wittmann I, Seitz G, Cesnjevar R, Rollinghoff M, Schoerner C, et al. Випадок захворювання аортального клапана, пов’язаного з інфекцією Tropheryma whippelii за відсутності інших ознак хвороби Уіппла. Інфекція 2001; 29 (1): 44-7. [Посилання]

25. Bassotti G, Pelli MA, Ribacchi R, Miglietti M, Cavalletti ML, Rossodivita ME, et al. Лямблії зараження лямбліями виявляє основну хворобу Уіппла у пацієнта з тривалим запором. Am J Gastroenterol 1991; 86 (3): 371-4. [Посилання]

26. Гісберц І.А., Бергманс, округ Колумбія, ван Маріон-Київіт Я.А., Хаак HR. Паралельна хвороба Уіппла і Лямблії інфекція лямблій у пацієнта із втратою ваги. Eur J Intern Med 2001; 12 (6): 525-8. [Посилання]

27. Керен Д.Ф. Хвороба Уіппла: огляд, що наголошує на імунології та мікробіології. Crit Rev Clin Lab Sci 1981; 14 (2): 75-108. [Посилання]

28. Marth T, Roux M, von Herbay A, Meuer SC, Feurle GE. Постійне зменшення альфа-ланцюга рецептора комплементу 3, що експресує мононуклеарні клітини крові та тимчасові інгібуючі фактори сироватки при хворобі Уіппла. Clin Immunol Immunopathol 1994; 72 (2): 217-26. [Посилання]

29. Marth T, Neurath M, Cuccherini BA, Strober W. Дефекти продукції моноцитів інтерлейкіну 12 та гуморальний імунітет при хворобі Уіппла. Гастроентерологія 1997; 113 (2): 442-8. [Посилання]

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons