Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

аміотра

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Аргентинська неврологія є офіційним виданням Аргентинського неврологічного товариства. Усі статті, опубліковані іспанською мовою, піддаються процесу незалежної перевірки з метою надання оригінальної, відповідної та якісної інформації, яка охоплює всі аспекти неврології та неврології.

Мета Аргентинська неврологія полягає в тому, щоб повідомляти рідною мовою читача про наукові досягнення та проблеми охорони здоров’я в галузі неврології, що становлять особливий інтерес та актуальність у Латинській Америці.

Журнал публікує оригінальні статті, кейси, огляд літератури, зображення в неврології, листи до редактора, статті з історії та гуманітарних наук, спеціальні повідомлення робочих груп Аргентинського неврологічного товариства, а також листування з коментарями, думками та різними моментами зору в галузі неврології.

Аргентинська неврологія є офіційним журналом Аргентинського неврологічного товариства (Sociedad Neurología Argentina), що входить до Всесвітнього фонду неврології. Він рецензований, опублікований іспанською мовою та забезпечує джерело для публікації оригінальної, якісної та відповідної інформації, що охоплює всі аспекти неврології та неврології.

Мета Аргентинська неврологія полягає у спілкуванні рідною мовою читача про наукові досягнення та проблеми охорони здоров’я в галузі неврології, що становлять особливий інтерес та актуальність у Латинській Америці.

Журнал публікує оригінальні статті, кейси, огляди літератури, зображення в неврології, листи до редактора, статті з історії та гуманітарних наук, спеціальні повідомлення робочих груп Аргентинського неврологічного товариства, а також листування з коментарями, думками та суперечками з неврології.

Індексується у:

Слідкуй за нами на:

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • М'язова слабкість
  • Гіперсалівація
  • Бронхіальні виділення
  • Залучення псевдобульбарної
  • Судоми
  • Спастичність
  • Лікування дихальної недостатності
  • Набряки нижніх кінцівок
  • Депресія та безсоння
  • Дисфагія
  • Завершення
  • Конфлікт інтересів
  • Дякую
  • Бібліографія

Бічний аміотрофічний склероз - це дегенеративне неврологічне захворювання, яке вражає пірамідний шлях уздовж його першого та другого рухових нейронів. Виживання після діагностики становить близько 20% через 3-5 років.

В даний час лікувального лікування від нього не існує, хоча нові терапевтичні варіанти знаходяться в стадії досліджень і розробок. З іншого боку, було досліджено та впроваджено на практиці багато препаратів, які не продемонстрували терапевтичної ефективності.

Це визначає, що діагностика захворювання передбачає мультидисциплінарний підхід, який спрямований головним чином на забезпечення належного благополуччя кожному з ускладнень його еволюції.

У цій роботі ми описуємо симптоми, які найчастіше розвиваються пацієнтом, та способи їх лікування, враховуючи національну та міжнародну бібліографію, а також досвід роботи нашої служби.

Ми звертаємось до: м’язової слабкості, гіперсалівації, бронхіальних виділень, псевдобульбарної хвороби, судом, спастичності, дихальної недостатності, набряків нижніх кінцівок, депресії та дисфагії.

Ми зацікавлені підкреслити, що на тлі узагальненого переконання, що "більше нічого робити", деякі, і лише деякі, інструменти, які потрібно своєчасно знати та використовувати, узагальнені для належного лікування цієї патології.

Бічний аміотрофічний склероз - це нейродегенеративне захворювання з виживаністю до 5 років 20%. Характеризується пошкодженням першого та другого рухових нейронів у прогресуючому перебігу.

На даний момент лікування цієї хвороби не існує. Тим не менше, нові методи лікування розробляються з переслідуючими тінями нечисленних ліків, які, як було доведено, неефективні для зупинки або уповільнення прогресування захворювання.

Як наслідок, основною метою лікування на даний момент є заспокоєння ускладнень, які хвороба невблаганно генерує в процесі.

У цьому огляді ми описуємо ознаки та симптоми прогресування захворювання та його терапевтичні можливості, для яких ми переглянули національні та міжнародні публікації, а також обмінюючись досвідом роботи нашого центру.

Основні розроблені теми: слабкість, сіалорея, бронхіальні виділення, псевдобульбарний афект, судоми, спастичність, дихальна недостатність, набряки кінцівок, депресія та дисфагія.

Ми хотіли б зазначити, що, незважаючи на загальне переконання, що «нічого не залишається робити», ми узагальнюємо декілька, і лише декілька терапевтичних засобів, доступних для допомоги пацієнтам, хворим на АЛС.

Бічний аміотрофічний склероз (АЛС) - це дегенеративне неврологічне захворювання, яке вражає пірамідний шлях уздовж першого та другого рухових нейронів. Виживання при постановці діагнозу становить близько 20% через 3-5 років.

Термін ALS був запропонований Шарко 1. Він охоплює як клінічні, так і патологічні елементи, характерні для цієї сутності. Таким чином, з цього випливає, що існування бічного склерозу передбачає пошкодження проекційних аксонів першого рухового нейрона, а аміотрофія - пошкодження другого рухового нейрона.

Діагноз цієї патології, по суті, клінічний 2–7, класично відображений у критеріях Ель Ескоріал 1998 року 7. Однак у 2008 році електроміографічні критерії 8,9 були визначені як діагностичний засіб для пошкодження другого моторного нейрона, незважаючи на відсутність патологічних семіологічних знахідок (критерії Аваджі). Аналогічним чином, використання ядерно-магнітного резонансу та аналізів крові дозволяє виключити інші етіології, які можуть виправдати симптоми пацієнта.

Відмінною рисою цього захворювання є відсутність лікувального лікування.

Єдиним препаратом, якому вдалося продовжити виживання пацієнта на 3 місяці 3,6,10–12, є рилузол. Його фармакодинаміка полягає головним чином у блокуванні вивільнення глутамату на пресинаптичному рівні 3,10. Його добова доза становить 100 мг для введення у 2 прийоми.

З іншого боку, було багато препаратів, які не продемонстрували терапевтичної ефективності 3: топірамат 13, ламотриджин 14, цефтріаксон 15, габапентин 16, мемантин 17, літій 10,18, і дивно, незважаючи на їх добрі результати у дослідженнях фази II, декспраміпексол 19 .

В даний час існує низка процедур, які розробляються з метою забезпечення ефективної терапії цього стану. Дослідження, що включають використання біоінженерії з геном SOD1 як мішені, включає: інтратекальні антисмислові олігонуклеотиди 20 або знижену агрегацію убиквітину у мишей-мутантів SOD1 21; або інгібітори тирозинкінази, такі як масітиніб.

Ще одним напрямком досліджень, який знаходиться в стадії розробки і який ще не дав остаточних результатів, є імплантація стовбурових клітин плоду в спинний мозок 22–26. Поки що опубліковані результати зазвичай показують адекватну імплантацію стовбурових клітин, але без функціонального вдосконалення. Тому він продовжує становити на даний момент теоретичну лінію, що вивчається.

Те, що було описано, визначає, що діагностика захворювання передбачає терапевтичний підхід, який спрямований головним чином на забезпечення належного благополуччя кожному з ускладнень або обмежень, накладених прогресуванням захворювання. Останні будуть розроблені на наступних сторінках.

Деякі з симптомів, з якими повинен співпрацювати фахівець у його лікуванні, описані нижче 3,27 .

У подвійних сліпих, плацебо-контрольованих дослідженнях не існує ефективних препаратів для цього симптому.

Варіанти лікування 3 засновані на застосуванні препаратів з м’яким антимускариновим ефектом, таких як амітриптилін (75-150 мг/добу), глікопіролат (2-8 мг/добу) або скополамін у вигляді трансдермального пластиру (1, 5 3 мг/72 год) 28,29. Якщо не вдається отримати прийнятний терапевтичний ефект, можна застосувати ін’єкцію ботулотоксину в обидві привушні залози, 30 беручи до уваги відсутність контрольованих досліджень у пацієнтів з БАС і що повідомлялося про серйозні побічні ефекти, особливо при трансдуктальному введенні. Іншим варіантом, який слід розглянути, є використання місцевої променевої терапії 32 .

Лікування 3 базується на 2 стовпах: поліпшення усунення секрету за допомогою респіраторної кінезіології та зменшення їх вироблення за допомогою пари, інгаляцій або N-ацетилцистеїну (інгаляції кожні 8-6 год 5 мл розчину при 10 o 20%) або пропранололу (20-80 мг/добу) залежно від терпимості пацієнта.

Препаратами, що застосовуються для цього ускладнення, є три трициклічні антидепресанти, такі як амітриптилін (50-75 мг/добу), антидепресанти нового покоління (флуоксетин 20-80 мг/добу в одній або 2 дози; циталопрам 10-30 мг/добу) або декстрометорфан -хінідин (20/10 мг/день до 40/20 мг/день у 2 прийоми) 33. Цей препарат нещодавно схвалений для лікування псевдобульбарного синдрому при АЛС. Він був затверджений у США FDA в листопаді 2010 року під торговою назвою Nuedexta ®. В якості побічних ефектів слід враховувати тромбоцитопенію та гепатит.

Спочатку внутрішньоепізодна кінезіологія може бути корисною для полегшення симптомів (заходи розтяжки та пасивні рухи, пов’язані з масажем).

Сульфат хініну (200-300 мг/добу) можна використовувати як фармакологічний варіант із доведеними результатами 3 .

Використовуються й інші ліки, але без підтвердженої ефективності, такі як сульфат магнію, комплекс В, габапентин та карбамазепін 3,34 .

Його лікування базується на кінезіології, пов’язаній з такими ліками, як тизанідин (6-24 мг/добу) або баклофен у пероральному введенні (40-80 мг/добу в 3 або 4 дози) або інтратекально (у більш тугоплавких випадках). . Іншими терапевтичними варіантами є дантролен (дози в діапазоні від 25 мг/добу в одній дозі до 100 мг/добу в 3 прийоми) або, особливо у фокальних випадках, місцева ін’єкція ботулотоксину 35 .

Лікування дихальної недостатності

На початку захворювання вплив вентиляційної здатності, як правило, мінімальний і безсимптомний. Пізніше прогресування м'язової слабкості закінчується компрометацією механіки вентиляції, викликаючи задишку з відносною гіпоксемією і, нарешті, дихальну недостатність.

Моніторинг вентиляційної здатності у безсимптомних пацієнтів слід проводити за допомогою спірометрії з частотою не більше 6 місяців. Падіння вимушеної життєвої ємності на 3,10,36 слід розглядати як ознаку порушеної функції дихання.

Серед терапевтичних варіантів, які слід обговорити з пацієнтами, є:

    -

Киснева терапія: корисна майже виключно для купірування задишки при низьких витратах (2 л/хв), зазвичай носовою канюлею.

Неінвазивна вентиляція

    •

Неінвазивне обладнання для вентиляції з подвійним тиском (тип BiPAP® [двофазний позитивний тиск повітря, відповідно до його абревіатури англійською мовою]). Його слід застосовувати при початковій дихальній недостатності. Необов’язково при аномаліях сну, спричинених порушеннями вентиляції, поганим кашлем тощо. Аргентинський консенсус щодо діагностики та лікування аміотрофічного бічного склерозу (CADITELA) рекомендує для індикації BiPAP®: вимушена життєва ємність менше 50% порівняно з контрольними значеннями, нічне насичення артеріального кисню менше 88% протягом мінімум 5 хв, Пімакс менше 60 см H 2 O і PaCO 2 більше 45 мм рт. Ст. 4,6,12,14. Спостережні дослідження показали, що цей тип терапії продовжує виживання та покращує її якість у пацієнтів із ALS 3,10 .

Діафрагмальний кардіостимулятор: незалежно від наявності симптомів внаслідок гіповентиляції, цей терапевтичний спосіб слід враховувати у випадках вимушеної життєвої ємності менше 50% та адекватної функціональності діафрагмальних нервів, хоча спосіб уточнення останнього ще не визначений ( На практиці пацієнти з БАС з більшим ураженням верхнього рухового нейрона є кращими кандидатами). Розміщення діафрагмового кардіостимулятора вимагає торакоскопії, торакотомії або стернотомії. Пристрій складається з уні- або біполярних електродів, які прикріплені до діафрагмальних нервів і з'єднуються з підшкірними рецепторами, які потім контролюються зовнішнім стимулятором. Він був затверджений FDA для лікування БАС у 2011 р. 36–38 .

Респіраторна кінезіологія: як пояснювалося раніше, бронхіальний секрет заважає механіці вентиляції, піддаючи ослаблені м’язи більшим зусиллям та обмежуючи альвеолярну оксигенацію.

Трахеостомія: її можна застосовувати як перший вибір у пацієнтів, які цього бажають, або в більшості випадків зазвичай пропонують через нетолерантність неінвазивної вентиляції або потребу в ній протягом більшої частини дня і ночі.

Набряки нижніх кінцівок

Це часте ускладнення внаслідок прострації. Специфічного лікування для неї не існує. На даний момент рухова кінезіологія є найефективнішим терапевтичним варіантом: вона допомагає покращуючи кровообіг (і, отже, реабсорбцію) та запобігаючи його формуванню. Також можна використовувати переривчасті еластичні бинти.

Депресія та безсоння

Це ускладнення високої частоти, враховуючи руйнівні характеристики цієї патології. Це пов’язано з надзвичайно важкою ситуацією як для пацієнта, так і для його сім’ї, тому його слід завжди враховувати та досліджувати під час консультацій.

В ідеалі, лікування цих симптомів здійснювалося б шляхом спостереження за допомогою психологів та психіатрів, що спеціалізуються на хворих на хронічні захворювання, та у зв’язку з мультидисциплінарною командою, яка потребує ведення цих пацієнтів.

Міжнародні рекомендації 3 рекомендують амітриптилін, сертралін, флуоксетин і пароксетин як найкращі терапевтичні варіанти.

З нашого досвіду найбільш часто використовуваними антидепресантами є циталопрам та есциталопрам. Зрештою для лікування безсоння, особливо примирення, ми зазвичай використовуємо золпідем або тразодон. Амітриптилін зазвичай допомагає при лікуванні як депресії, так і безсоння та гіперсалівації, завжди враховуючи можливість антимускаринових побічних ефектів, таких як запор.

Захворювання, пов’язані з ковтанням, зазвичай передаються доглядачем або самим пацієнтом у вигляді анорексії, дисфагії або кашлю при вживанні їжі 39 .

Серед них дисфагія являє собою одне з найсерйозніших ускладнень цього захворювання. Зазвичай це пов’язано з дизартрією та дисфонією (вони, як правило, раніше виникають) і є наслідком ураження бульбар. Пероральна фаза ковтання, як правило, найбільше постраждала, що є наслідком атрофії язика.

Адекватний спосіб об’єктивізувати дисфагію - це відеофлюороскопія. Однак існує кілька клінічних шкал, які дозволяють проводити діагностичний підхід до опитування в офісі. У нашій лікарні ми розробили шкалу (шкала WD) 40, яка кількісно оцінює труднощі артикуляції слів, тембру голосу та ковтання, що дозволило нам об'єктивізувати дефіцити, про які не повідомляють пацієнти чи їхні опікуни.

Іншим методом, який слід розглянути, є оцінка його наслідку: втрата ваги. Найбільш вживаним індексом є індекс маси тіла, але відсоток звичайної ваги (який показує зменшення ваги по відношенню до ваги, яке було представлено при діагностиці захворювання) та нещодавня втрата ваги (що відображає зміну ваги в останні 6 місяців). З нашого досвіду 41, показники відсотка звичної ваги та нещодавньої втрати ваги були більш чутливими до об’єктивації дефіциту харчування у пацієнтів з БАС, ніж індекс маси тіла.

Спочатку перші труднощі зазвичай долаються шляхом адаптації подачі їжі до ковтальної здатності пацієнта (за допомогою загусників або зміни консистенції: напівтверді або каші), оптимізації їх температури, фрагментації їжі або вдосконаленню техніки ковтання за допомогою реабілітації ковтання.

Врешті-решт, і поки це дозволяє вентиляційна здатність пацієнта (тобто при вимушеній життєвій ємності більше 50%), черезшкірна гастростомія може розглядатися як ресурс, що дозволяє забезпечити кількість та якість необхідних поживних речовин 3, 10 .

З нашого досвіду, ретроспективний аналіз 36 пацієнтів, яким була проведена гастростомія (n = 8) чи ні (n = 28) протягом 2010 та 2011 років, не показав збільшення виживання у пацієнтів, які перенесли операцію.

Нарешті, ми маємо намір підкреслити, що, хоча БАС не має конкретного лікування, яке дозволяє його вилікувати, існує багато терапевтичних варіантів, доступних для професіонала, які можуть бути запропоновані пацієнту, щоб допомогти йому жити кожен день, що залишається кращим способом.

З цієї причини, проти узагальненого переконання, що «більше нічого робити», ми раніше підсумували деякі, і лише деякі, інструменти, які необхідно своєчасно знати та використовувати для адекватного лікування цієї патології .

Конфлікт інтересів

Автори заявляють, що у них немає конфлікту інтересів.

Доктору Ніколасу Брагінському (психіатр лікарні Рамос Мехія) та Ліцензії Д. Мартін (випускник відділу харчування в лікарні Рамос Мехія).