може бути

За 11 епізод шостого сезону популярного серіалу експерти та сценаристи могли довго гризти кінець олівця. Їм довелося сфабрикувати історію з діагностичною пасткою навколо хвороби, з якою навіть лікарі в закладах, що займаються особливими захворюваннями, точно не стикаються у своїй кар’єрі.

Синдром, який вважається рідкісним варіантом хвороби Бехчета, який вважають іншим неповним, був вперше описаний британськими лікарями Джоном Хьюзом та Пітером Стовіном наприкінці 1950-х років.

У кількох місцях його називають антифосфоліпідним синдромом, який вже може бути інформативним для фахівців у галузі патофізіології аутоімунного захворювання.

У цьому випадку наша імунна система - через надзвичайно складні процеси, опосередковані інтерлейкінами, некрозом пухлини та іншими регуляторними факторами, продуктами лімфоцитів - розглядає власні, певні фосфоліпіди в стінках судин як чужорідний компонент. Після деяких вагань відбувається атака нейтрофільних гранулоцитів та антитіл в імунній системі. Не скрізь і не послідовно. Пріоритетними областями є глибокі вени кінцівок, магістральні збірні судини, мозкові венозні порожнини і, перш за все, артерії в легенях.

Стінка судин пошкоджується, еластично-еластичні елементи стінки судини втрачаються при перетворенні сполучної тканини, а кількість гладких м’язів зменшується. Уражені кровоносні судини постійно мучить периваскулярна нейтрофільна інфільтрація, і, порушуючи структуру стінки судини, може початися кровотеча, яка природним чином активує механізми згортання крові.

Утворюються тромби, які можуть перешкоджати кровотоку, утворюючи небезпечні для життя джерела емболії (виділяються в легені, нирки, мозок). Пошкодження судин в легенях потрапляє в бронхи, які хворий проливає шляхом кровохаркання.

У запущених випадках в кровоносних судинах можуть утворюватися аневризми (розширення, опуклості), які можуть стати джерелами сильної кровотечі. Через уразливість тканини, що підтримує тканинне середовище, сегментарні артерії, навантажені тромбами, та несприятливі умови тиску, ураження найчастіше виникають у легенях. Хьюз і Стовін висунули гіпотезу про пошкодження менших кровоносних судин (vasa vasorum), які проходять через легені та постачають їх в легені.

І без того тривожна ситуація може посилитися імунними процесами навколо кровоносних судин, які деякі можуть пояснити септичною емболізацією, вже згаданою масивною інфільтрацією фагоцитів та такими побічними ефектами, як ангіогенез.

При розриві аневризми в артерії з легенів може початися неконтрольована смертельна кровотеча. Поєднання захворювання із загальним тромбозом та емболізацією через підвищену схильність до згортання може також спричинити сильну кровотечу: антикоагуляційне або тромболітичне лікування, яке спочатку здається очевидним, може призвести до серйозних зовнішніх або внутрішніх крововтрат. В інших ситуаціях, таких як підозра на наступну церебрально-судинну катастрофу, відкладення або відмова від цього конкретного лікування створює терапевтичну дилему і може створити безпосередній ризик для життя.

Причина синдрому невідома. Більшість пацієнтів у віці від 20 до 40 років впали і мають лихоманку. Правильний діагноз може затягнутися, а терапія може бути неадекватною або симптоматичною. В ідеалі лікуючий лікар повинен запросити імунологічний (антитіловий) тест, як тільки підозрюється аутоімунний процес, і порівняти його з інформацією, наданою в рамках візуалізаційних досліджень. Депресивний діагноз синдрому Хьюза-Стовіна може бути підтверджений бронхіальною артеріографією.

Захворювання можна лікувати стероїдами та, у поєднанні з першими, імунодепресивними препаратами, але повне одужання пацієнта малоймовірне. Кровотеча з бронхіальних судин в принципі може бути зупинена штучною емболізацією, і в хорошому випадку не виникає жодне з багатьох можливих ускладнень. Однак виявлені в легенях аневризми - це вже бомби сповільненої дії, які потрібно нейтралізувати хірургічним видаленням ураженої частки легені. Аневризми рідко можуть розвинутися в інших органах, і їх видалення також вимагає хірургічного втручання, що саме по собі несе значний ризик.

Прогноз погіршується в міру прогресування захворювання. На жаль, на момент постановки діагнозу у більшості пацієнтів вже були задіяні обидві легені, що означає практично непрацездатність, з мінімальними шансами на одужання.