Перший випадок енцефаліту летаргічний був діагностований сто років тому. З тих пір хвороба стала найбільшою медичною таємницею 20 століття, - Леслі Хоффман та Джоель Віленський пишуть у статті в журналі Brain, де також розглядаються можливі причини та сучасне лікування захворювання, що характеризується багатьма симптомами.
Неврологічний синдром, який називається encephalitis lethargica, з’явився в Європі взимку 1916-17 років, а потім хвороба охопила весь світ. До 30-х років минулого століття було підраховано, що до 1 мільйона людей можуть хворіти (50% випадків, що стосуються людей у віці від 10 до 30 років). Багато з тих, хто вижив, страждали від постійних неврологічних залишкових симптомів, які робили їх майже повністю нерухомими. Незважаючи на те, що з моменту спалаху минуло 100 років, з тих пір багато питань залишаються без відповіді: що спричиняє хворобу? Як воно поширюється? Сьогодні ми можемо очікувати подібного спалаху?
На кафедрі психіатрії та неврології Віденського університету наприкінці 1916 р. Константин фон Економо вивчав низку пацієнтів з незвичними неврологічними симптомами. Пацієнти з важкою летаргією не були включені в жоден з відомих діагнозів, і Константин фон Економо опублікував у 1917 році дослідження про таємничу нову хворобу під назвою Encephalitis Lethargica. У той же час лікар Рене Круше, який працював у французькому військовому госпіталі, повідомляв про подібні нервово-психічні захворювання, і, як і Економо, він вважав, що випадки захворювання відрізнялися від тих, що раніше переживали енцефаломієліт. За статтею Економо та Круше слідувало кілька інших: під час епідемії приблизно Опубліковано 9000 досліджень щодо цієї незручної хвороби.
Хоча офіційна сучасна ідентифікація encephalitis lethargica як окремої хвороби мала місце в 1917 році, пізніше було встановлено, що кілька історичних епідемій були дуже схожими, напр. Англійський піт в Англії в 1529 р., Італійський mal mazzuco в 1597 р., Німецький Kriebelkrankheit в 1672-75 рр. Або Рафанія в Швеції в 1754-57 рр. Подальші спроби пояснень дозволяють припустити, що спалах енцефаліту летаргіки виник не в Румунії наприкінці 1916 р., А на початку 1915 р., А потім був розповсюджений військами по всій Європі протягом Першої світової війни. Що точно: до 1919 року епідемія охопила Європу, США, Канаду, Центральну Америку та Індію і забрала більшість жертв між 1920 і 1924 роками. Після цього гострі випадки стали рідшими, однак багато пацієнтів страждали хронічними неврологічними залишковими симптомами через багато років після епідемії. Імовірно, випадки енцефаліту летаргіки з тих пір трапляються епізодично.
Клінічна картина летаргічного енцефаліту в гострій фазі зазвичай така: виражена сонливість, розлад руху очних м’язів, лихоманка, рухові розлади, однак можуть з’являтися майже будь-які неврологічні ознаки або симптоми; симптоми дуже різноманітні: вони можуть змінюватися від години до години. Спочатку грипоподібні симптоми можуть включати головний біль, запаморочення, блювоту, а неврологічні симптоми з’являються незабаром. Хронічна стадія, що характеризується паркінсоноподібними симптомами, з’являється місяцями або роками пізніше.
Для кращого орієнтування на широкий спектр симптомів Економо розділив гостру хворобу на три форми: сомнолентно-офтальмоплегічну форму, гіперкінетичну форму та аміостатично-акінетичну форму. У вигляді сомнолентного офтальмоплегу пацієнти відчували нездоланну сонливість, спали ненормально, але легко прокидались і часто усвідомлювали все, що відбувалося навколо них у їх псевдосомнолярному стані. Смертність від сонливо-офтальмоплегічної форми була найвищою, досягнувши 50%, однак залишкових симптомів серед тих, хто вижив, було дуже мало. Гіперкінетична форма розпочалася з маніакальної фази, під час якої розвивалися хорея, вокалізація, міоклонічні посмикування, міоритмія сфінктера очей та щелепи, а потім невралгічний біль в області обличчя та кінцівок, зорові та тактильні галюцинації, цироз, генералізований неспокій. послідувала фаза.
Аміостатично-акінетична форма була найрідкіснішою, характеризувалася ригідністю і відсутністю руху без помітної слабкості. Хронічна фаза розпочалася через 1–5 років, але могла настати відразу після гострої фази або через десять років; характеризується паркінсоноподібними симптомами, але також часто зустрічаються порушення сну, рухи м’язів очей, мимовільні рухи, розлади дихання та психічні симптоми (наприклад, розлади настрою, підвищений статевий потяг, психоз). У наступні десятиліття після епідемії, за підрахунками, фон паркінсонізму становить приблизно 50% мали енцефаліт летаргічний. У випадку постенцефалітичного паркінсонізму брадикінезія найчастіше вражала верхні кінцівки, і крім багатьох рухових розладів, окулогічний криз також був поширеним явищем.
Дисекція мозку тих, хто помер від енцефаліту летаргічного, показала гіперемічну мозкову оболонку, набряк мозку та червоне забарвлення стовбура мозку; найвиразніші відмінності були виявлені у чорній речовині, на думку фон Економо, але широко поширені, дифузні кровотечі та запалення також були характерними. В мозку померлого в хронічній стадії спостерігали атрофію та стійке запалення, а в стовбурі мозку виявляли смерть нейронів та гліоз та нейрофібрилярне відкладення.
У будь-якому випадку, оскільки етіологія хвороби остаточно досі невідома сьогодні, ми не знаємо, як її запобігти, і не можемо передбачити, чи може вона з’явитися сьогодні. Документальний фільм ВВС 2004 року назвав цю хворобу найбільшою медичною таємницею 20 століття, і, як додають Гофман та Віленський, летаргічний енцефаліт все ще залишається однією з найбільших загадок медицини.
У 20-х роках для лікування летаргічного енцефаліту також використовували 80 різних засобів, але жоден з них не був ефективним; третина пацієнтів померла у гострій фазі, а третина вижила із залишковими симптомами. Після введення L-DOPA в 1960-х роках лікування паркінсонізму стало можливим, поки не розвинулася толерантність. (Книга Олівера Сакса 1973 р. «Пробудження» та заснований на ньому фільм 1990 р.) Також продемонстрували широкій громадськості надзвичайний успіх лікування L-DOPA у пацієнтів із постенцефалітом з подальшим розвитком толерантності до терапевтичного засобу.) Сьогодні, Hu і Hebb повідомляють про успішне лікування стимуляції глибокого мозкового (субталамічного ядра) у пацієнтів з постенцефалітом, які стають толерантними до L-DOPA.
Оригінальне повідомлення: Encephalitis lethargica: 100 років після епідемії
Леслі А. Гофман Джоель А. Віленський:
Мозок, том 140, випуск 8, 1 серпня 2017 року, сторінки 2246–2251,