еритремія - злоякісна патологія крові супроводжується інтенсивною мієлопроліферацією, що призводить до появи в крові великої кількості еритроцитів і деяких інших клітин. Еритермію називають справжньою поліцитемією. Іншими словами, хронічний лейкоз.

еритремія

Клітини крові, що утворюються при гіперчутливості, мають нормальну форму і структуру. Через те, що їх кількість збільшується, в’язкість збільшується, кровотік значно сповільнюється, утворюються тромби. Все це викликає проблеми з кровопостачанням, що призводить до розвитку гіпоксії, яка з часом посилюється. Вперше Вакез заговорив про цю хворобу в 19 столітті. В кінці століття і вже в перші п’ять років ХХ століття Ослер розповів про механізм появи культури крові. Він також визначив еритермію як окрему нозологію.

Викликається еритемією

Хоча еритермія відома майже півтора десятиліття, вона все ще в слабкому сенсі, достовірні причини події невідомі.

Еритема МКБ (Міжнародна класифікація хвороб) - D45. Деякі дослідники під час епідеміологічних спостережень дійшли висновку, що еритермія пов’язана з процесами трансформації стовбурових клітин. Спостерігалася мутація тирозинкінази (JAK2), при якій фенілаланін замінював валін у шістдесят шістнадцятому. Така аномалія пов'язана з багатьма захворюваннями крові, але еритемія зустрічається особливо часто.

Вважається, що сім’я схильна до захворювання. Отже, якщо у найближчих родичів були хворі на еритремію, існує більша ймовірність того, що ця хвороба зросте в майбутньому. Існують також закономірності походження цієї патології. На еритермію здебільшого страждають люди похилого віку (шістдесят-вісімдесят років), але бувають поодинокі випадки, коли вона розвивається у дітей та молоді. Еритемія дуже важка у молодих пацієнтів. Чоловіки в 1,5 рази частіше страждають цією хворобою, але жінки не є серед рідкісних рідкісних захворювань у молодих людей.

З усіх захворювань крові, пов’язаних з мієлопроліферативними розладами, еритемія є найпоширенішим хронічним захворюванням. Зі ста тисяч людей двадцять дев’ять страждають справжньою поліцитемією.

Симптоми еритеми

Захворювання еритема проявляється повільно, певний час ніхто не підозрює, що хворий. З часом хвороба стає відчутною, і в клініці переважають явища безлічі, а також пов'язані з цим ускладнення. Так на шкірі, особливо на шиї, набряк великих вен стає чітко помітним. Шкіра поліцитемії має вишневий колір, особливо на відкритих ділянках (обличчя, руки) такого сильного кольору. Рот і мова набувають червонувато-синього відтінку, гіпереми та кон’юнктиви (очі виглядають так, ніби вони наповнені кров’ю).

Ще однією характерною ознакою еритеми є симптом Купермана, при якому м’який сланець відрізняється кольором, а твердий шифер залишається незмінним. Ці кольори шкіри та слизу надаються тому, що дрібні судини на поверхні наповнені кров’ю і рухатимуться повільно. Через це майже весь гемоглобін переходить у розчинену форму.

Другий важливий ознака - свербіж шкіри. Майже половина людей з еритемою трапляється. Особливо сильний цей свербіж стає після купання в теплій і гарячій воді. Причиною вивільнення є серотонін, простагландини та гістамін. Часто виникає еритромелалгія. Це матиме дуже сильний болючий пекучий ефект на кінчиках пальців. Особливий біль супроводжується почервонінням і утворенням ціанотичних плям. Причиною опіку є велика кількість тромбоцитів, що викликає мікротромби.

Еритема справді часто пов’язана зі збільшенням розміру селезінки. Зростання цього органу може бути будь-якої величини. Печінка також може страждати. Печінкова мегалегалія в цьому випадку обумовлена ​​високим кровотоком, безпосереднім залученням печінки в процес мієлопроліферації.

У деяких випадках з’являються еритермія, виразки дванадцятипалої кишки та шлунка. Виразки дванадцятипалої кишки частіше зустрічаються у цих пацієнтів. Це пов’язано з тим, що згустки крові в слизових оболонках призводять до погіршення трофіки, що зменшує здатність організму обмежувати ріст хелікобактер пілорі.

Іншим небезпечним симптомом є утворення тромбів у судинах. Попередній тромбоз став основною причиною смерті від еритермії. Ця хвороба змінюється через занадто високу в’язкість у стінці судини. Це спричиняє порушення кровообігу в судинах головного мозку, ніг, селезінки та коронарних артерій. Хоча організм має високу здатність до тромбоутворення, еритемія може бути пов’язана з кровотечею. Кровотечі часто виникають у венах стравоходу, яснах.

Еритема також може бути пов’язана з подагричним болем у суглобах. Це пов’язано зі збільшенням рівня сечової кислоти. За результатами спостереження кожен п’ятий еритермічний пацієнт відзначає цей симптом. Справжня поліцитемія часто супроводжується ендартеріїтом, тому пацієнти скаржаться на біль у ногах. Біль викликаний еритромелалгією, згаданою вище. Гіперплазія СМ позначається болем під тиском або відчуттям плоских кісток.

Суб'єктивні симптоми, на які може вказувати пацієнт з еритремією: втома, шум, дзвін у вухах, "політ" перед очима, головний біль, поганий зір, запаморочення, задишка Через в'язкість крові тиск у пацієнтів постійно зростав. При великій тривалості захворювання можуть виникати хвороби серця, серцева недостатність.

Еритермія проходить у 3 кроки. Початковий еритроцитоз помірно виражений при КМЦ - панмієльозі. Судинних, органних ускладнень ще немає. Трохи збільшена селезінка. Ця фаза може тривати п’ять і більше років. У фазі проліферації можна виявити плетору та гепатоспленомегалію через мієлоїдну метаплазію. Пацієнти починають виснажуватися. У крові картина інша. Тільки еритроцитоз або тромбоцитоз можуть виникати при еритроцитозі або панмельозі. Не можна виключати також варіант нейтрофілів та зміщення вліво. Відмічено значне збільшення сечової кислоти в сироватці крові. Еритрея у фазі виснаження (третя стадія) - це велика печінка, селезінка, в якій присутня мієлодисплазія. Панцитопенія в крові збільшується при КМЦ - мієлофіброзі.

Еритема супроводжується симптомами схуднення, «шкарпетками та рукавичками» (ноги та кисті інтенсивно змінюються). Еритермемія супроводжується високим кров’яним тиском, підвищеною схильністю до бронхіту та респіраторних захворювань. Трепанобіопсія діагностує гіперпластичний процес (продуктивний характер).

Аналіз крові на еритемію

Лабораторні дані щодо еритермії сильно відрізняються від даних у здорових людей. Тож індекс кількості еритроцитів значно зріс. Також збільшується гемоглобін у крові, він може становити 180-220 грам/літр. Колірний показник цього захворювання зазвичай нижче одиниці і становить 0,7-0,8. Загальна кількість крові, що циркулює в організмі, набагато більше норми (в півтора-два з половиною рази). Це можна пояснити збільшенням кількості еритроцитів. Гематокрит (співвідношення елементів крові до плазми) швидко змінюється внаслідок збільшення еритроцитів. Ви можете досягти шістдесяти п’яти і більше відсотків. На те, що регенерація еритроцитів починається в прискореному стані при еритермії, свідчить велика кількість клітин ретикулоцитів. Їх відсоток може сягати п’ятнадцяти-двадцяти відсотків. Еритробласти в мазках (поодинокі), кров виявляє поліхромоз еритроцитів.

Також збільшується кількість лейкоцитів, як правило, в півтора-два рази. У деяких випадках лейкоцитоз може бути ще більш вираженим. Збільшення відбувається за рахунок раптового збільшення нейтрофілів, які сягають від семидесяти до вісімдесяти відсотків, а іноді навіть більше. Іноді мієлоцитарний характер змінюється, частіше жало. Також збільшується частка еозинофілів, іноді з базофілами. Кількість тромбоцитів може зрости до 400-600 * 10 9 літрів. Іноді тромбоцити можуть отримати великі маркери. Серйозно підвищена і в'язкість крові. Частка осаду еритроцитів не перевищує двох міліметрів/годину. Кількість сечової кислоти також підвищується, іноді швидко.

Ви повинні знати, що одного діагнозу крові буде недостатньо для діагностики. Діагноз еритеми в клініці (скарги) базується на високому гемоглобіні, великій кількості еритроцитів. Поряд з аналізом крові еритроцитів також відбувається кістковий мозок. Це передбачає розмноження елементів СМ, в більшості випадків через клітини-попередники еритроцитів. Однак здатність клітин кісткового мозку дозрівати залишається на тому ж рівні. Це захворювання повинно відрізнятися різними вторинними еритроцитозами, що виникають внаслідок реактивної стимуляції еритропоезу.

Еритемія виникає у вигляді тривалого хронічного процесу. Ризик життя зменшується за рахунок високого ризику кровотечі та утворення тромбів.

Лікування еритеми

У перші дні хвороби проявляються еритремії, спрямовані на загальну активізацію: у звичайному режимі як праця, так і відпочинок, ходьба, мінімізація перебування на сонці, фізіотерапевтичні втручання. Дієтична еритремія - молоко та овочі. Тваринних білків слід обмежувати, але не виключати. Не вживайте їжу, що містить багато аскорбінової кислоти, заліза.

Основною метою терапії є еритремія - зниження рівня гемоглобіну (до 140-150) та гематокриту - до сорока п'яти до сорока шести відсотків. Необхідно також мінімізувати ускладнення, викликані зміною еритремії периферичної крові: біль у кінцівках, дефіцит заліза, проблеми з кровообігом мозку та органів.

З метою нормалізації гематокриту з гемоглобіном все ще застосовується процедура гемостазу. Кількість кровотечі з еритеми становить п’ять мілілітрів за раз. Кровотеча слід проводити кожні два дні або раз на чотири-п’ять днів, поки вищезазначені показники не нормалізуються. Цей метод прийнятний в терміновому порядку, оскільки стимулює функцію кісткового мозку, особливо тромбопоез. З цією ж метою може бути використаний сферичний еритроцит. За допомогою цієї маніпуляції лише маса еритроцитів повертається з кровотоку і повертається до плазми. Робіть це часто через день за допомогою спеціального фільтруючого пристрою.

Якщо еритремія супроводжується інтенсивним свербінням, збільшенням лейкоцитарної фракції та тромбоцитів у великій селезінці, захворюваннями внутрішніх органів (виразка шлунка або дванадцятипалої кишки, ішемічна хвороба серця, проблеми з мозковим кровообігом), ускладненнями судин (артеріальний тромбоз, венозний), то використовували цитостаз. Ці препарати використовуються для придушення розмноження різних клітин. До них належать Іміфос, Мієлосан та радіоактивний фосфор (P32).

Фосфор є найефективнішим, оскільки він накопичується у великих дозах у кістках, пригнічуючи тим самим медулярну функцію та впливаючи на еритропоез. Р32 вводять перорально три-чотири рази по 2 мл. Час між двома дозами становить від п'яти днів до одного тижня. Курс становить від шести до восьми мС. Якщо лікування буде успішним, пацієнт буде сподіватися на два-три роки. Цей випуск є клінічним та гематологічним. Якщо ефекту недостатньо, курс повторюють через кілька місяців (зазвичай три-чотири). Після прийому цих препаратів може виникнути цитопенічний синдром, який також частіше розвивається на тлі остеомієлофіброзу, хронічного мієлолейкозу. Щоб уникнути такого неприємного результату, а також при метаплазії печінки слід контролювати загальну дозу препарату в селезінці. Лікар повинен забезпечити, щоб пацієнт не приймав тридцять мК.

Іміфоз еріпермії виражається пригніченням розмноження еритроцитів. Курс вимагає від п’ятисот до шестисот міліграмів Іміфосту. Щодня дається п’ятдесят міліграм. Тривалість звільнення від шести місяців до півтора років. Не можна забувати, що цей засіб згубно діє на мієлоїдну тканину (вона містить мієлотоксини), що викликає гемоліз еритроцитів. Тому еритермічний препарат слід застосовувати з особливою обережністю, якщо в процесі не задіяні фракції селезінки та тромбоцитів, лейкоцити мають незначну аномалію.

Мієлосан не є вибором еритермії, але час від часу призначається. Цей препарат не слід застосовувати, якщо лейкоз або тромбоцити знаходяться в межах норми або знижених меж. Як додатковий засіб використовують антикоагулянти (при наявності тромбозу). Таке лікування проводиться лише під суворим контролем протромбінового індексу (щонайменше шістдесят відсотків).

Фенілін можна застосовувати пацієнтам з еритемією від непрямих антикоагулянтів грипу. Це коштує триста міліграмів на день. Застосування та дезагрегація тромбоцитів (на п’ятсот міліграм ацетилової кислоти). Після прийому Аспірину фізіологічний розчин вводять у вену. Така послідовність потрібна для усунення надлишку.

Якщо еритермію лікують за парафіяльного режиму, доцільно використовувати мієлобромол. Призначайте двісті п’ятдесят міліграм на день. Коли лейкоцити починають падати, препарат вводять через добу. Він був повністю скасований, коли лейкоцити впали до 5 * 10 2 літрів. Хлоробутин призначають по 8-10 мг на день. Тривалість терапії еритермічним препаратом становить приблизно шість тижнів. Через деякий час лікування хлоробутином повторюють. Перед початком ремісії пацієнти повинні приймати по сто міліграм циклофосфаміду щодня.

Якщо гемолітична анемія аутоімунного генезу починається з еритермії, застосовують глюкокортикостероїди. Преднізолон кращий. Щодня призначають тридцять шістсот міліграм. Якщо таке лікування не дало особливого результату, пацієнту рекомендується спленектомія (хірургічна маніпуляція з видалення селезінки). Якщо еритермія перейшла в лейкемію з гострим захворюванням, її слід лікувати відповідно до відповідного терапевтичного лікування.

Оскільки майже все залізо зв’язується з гемоглобіном, інші органи його не отримують. Щоб пацієнт не відчував дефіциту цього елемента, препарати заліза були введені в систему на випадок еритермії. До них належать Гемофер, Феррум Лек, Сорбіфер, Тотем.

Гемофер - крапля, яка дає п’ятдесят п’ять крапель (два мілілітри) двічі на день. Коли рівень заліза нормалізується, щоб уникнути зменшення дози вдвічі. Мінімальна тривалість лікування еритремії у цього лікаря становить вісім тижнів. Ефект підвищення іміджу спостерігається через два-три місяці після початку терапії Гемофере. Препарат іноді впливає на травну систему, втрату апетиту, блювоту, блювоту, переповнений епігастрій, запор або навпаки, діарею.

Ferrum Lek слід вводити внутрішньовенно в м’яз, а не внутрішньовенно. Перед початком лікування дайте пробну дозу активної речовини (половину або чверть ампули). Якщо протягом однієї години не спостерігається побічних ефектів, вводять решту кількості діючої речовини. Дозу препарату слід призначати окремо, враховуючи показники дефіциту заліза. Звичайна доза еритремії - одна або дві ампули (100 два міліграми) на день. Вміст двох ампул слід вводити лише в тому випадку, якщо гемоглобін занадто високий. Ferrum Lek слід вводити глибоко, чергуючи ліву та праву сідниці. Для зменшення болю ліки забезпечуються голкою у зовнішньому квадранті довжиною не менше п’яти сантиметрів. Після обробки шкіри дезінфікуючим засобом перед введенням голки її слід струсити на кілька сантиметрів. Це дозволяє запобігти поверненню Ferrum Leka назад, що може призвести до забарвлення шкіри. Відразу після ін’єкції шкіру звільняють і місце ін’єкції міцно притискають бавовняними пальцями принаймні на одну хвилину. Ампулу слід спостерігати перед ін’єкцією: ліки повинні бути однорідними та без осаду. Ввести негайно після розкриття ампули.

Сорбіфер береться зсередини. Пити по одній таблетці двічі на день за 30 хвилин до сніданку та вечері. Якщо ліки спричинили побічні ефекти (неприємний присмак у роті, нудота), слід перейти на одну дозу (одна таблетка). Терапія еритермії сорбіферуму в залізі здійснюється за допомогою контролю каналів. Як тільки рівень заліза нормалізується, лікування слід продовжувати ще протягом двох місяців. Якщо випадок важкий, тривалість лікування може бути збільшена до чотирьох-шести місяців.

У воду або напій, який не містить етанолу, додають ампулу. Пити краще натщесерце. Створюйте сто-двісті міліграм на день. Тривалість терапії еритремії становить 3-6 місяців. Не слід приймати тотем, якщо еритремія супроводжується ГУ або ЯДПК, гемолітичною анемією, апластичною анемією та сидероарестикою, гемосидерозом, гемохроматозом.

Еритремія: методична розробка практичного заняття, сторінка 4

Різання дроту. З їх допомогою судинне русло спорожняється і «судинні скарги» дуже швидко зникають. Певною мірою кровотеча також впливає на селезінку (але не на стадії мієлоїдної метаплазії). Однією з незаперечних переваг забору крові є відсутність лейкогенних та онкогенних побічних ефектів. Кровотеча як самостійне лікування - це малий вік і доброякісна еритемія (версія з червоними кров’яними клітинами), захворювання, що виникає у дітородному віці. Метою терапії є нормалізація гематокриту до 45% і гемоглобіну до 140-150 г/л. Зазвичай пацієнтам потрібно 3-4 кровотечі, і є ефект (іноді кількість кровотеч може досягати 20). Після досягнення ефекту пацієнта спостерігають у поліклініці протягом 4-6 тижнів, а краплю крові повторюють, якщо це необхідно. Для полегшення кровообігу та запобігання тромботичним ускладненням призначають дезагрегати (карантин, аспірин, 100 мг двічі на день після їжі та загрозу збільшення дози аспірину). Якщо потрібна проба крові, слід ввести 400 мл дози реополіглюкіну. Курантил можна замінити тренталом, папаверином, нікотиновою кислотою. Аспірин не призначають за протипоказаннями. Переливання крові можна замінити еритроцитарним сепсисом за допомогою високоцентрових центрифуг.

Цитотоксичні препарати. Показання: еритремія з протікаючим лейкоцитозом, тромбоцитоз та збільшення селезінки, свербіж, вісцеральні та судинні ускладнення, як правило, важкі, але недостатня ефективність попередньої терапії для судинного різання. Протипоказання: у молодому віці важко піддається лікуванню попередня стадія, а також надмірне вживання останньої цитостатичної крапії. Ефект оцінюється через 3 місяці (еритроцити, що утворюються до лікування, живуть в середньому близько 2-3 місяців). Виснаження лейкоцитів і тромбоцитів відбувається набагато раніше (через життєвий цикл). Критеріями ефективності є повні або часткові надії.

Схема лікування еритермії різними цитостатиками

Спочатку 50 мг внутрішньом’язово або внутрішньовенно