Зверніть увагу, що Internet Explorer версії 8.x не підтримується з 1 січня 2016 року. Для отримання додаткової інформації зверніться до цієї сторінки підтримки.

гепатомегалія

Отримати доступ Отримати доступ

Аннали педіатрії

Додати до Менділі

У хворих на цукровий діабет 1 типу із поганим метаболічним контролем може розвинутися гепатомегалія, вторинна до внутрішньопечінкового відкладення глікогену. Якщо вони також мають гіпертрансаміназіємію, дисліпідемію, кушингоїдні особливості та затримку росту та пубертатного розвитку, ми можемо говорити про синдром Моріака. Цей синдром є частим і оборотним при оптимізації лікування інсуліном.

Ми представляємо 3 давніх підлітків діабету 1 типу з поганим метаболічним контролем, які виявляли гепатомегалію, гіпертрансаміназію та дисліпідемію з нормальною функцією печінки. Один з них мав затримку росту, а інший - гіпогонадотропний гіпогонадизм. УЗД печінки показало глікогеноз. Симптоми змінилися у всіх із оптимізацією інсулінотерапії, підтримуючи нормальний рівень глікемії протягом 2 тижнів.

Етіологія синдрому Моріака суперечлива, оскільки як тривала гіперглікемія, так і гіперінсулінізація викликають глікогеноз. Гіперкортизолемія (результат кетозу або гіпоглікемії), а також спричиняє затримку росту та розвиток пубертату.

У пацієнтів з діабетом 1 типу та поганим метаболічним контролем може розвинутися гепатомегалія через внутрішньопечінкове відкладення глікогену. Якщо у цих пацієнтів також підвищений рівень печінкових ферментів, дисліпідемія, кушингоїдні особливості та затримка росту чи статевого дозрівання, можна діагностувати синдром Моріака. Цей розлад є загальним та оборотним при оптимізації інсулінотерапії.

Ми повідомляємо про трьох підлітків із цукровим діабетом 1 типу та давньою історією поганого контролю глікемії, у яких розвинулася гепатомегалія, підвищений рівень печінкових ферментів та дисліпідемія зі збереженою функцією печінки. Один із цих пацієнтів також мав затримку росту, а інший - гіпогонадотропний гіпогонадизм. УЗД печінки показало зміни, що свідчать про глікогеноз. У всіх трьох пацієнтів оптимізація інсулінотерапії дозволила досягти хорошого глікемічного контролю та змінила прояви протягом 2 тижнів.

Етіологія синдрому Моріака суперечлива, оскільки як тривала гіперглікемія, так і гіперінсулінізація викликають накопичення глікогену в печінці. Гіперкортицизм (внаслідок кетозу або гіпоглікемії) сприяє накопиченню глікогену, а також викликає затримку росту та статевого дозрівання.

Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску