К гідроцефалія або k водний мозок відбувається шляхом накопичення незвично великої кількості ліквору в шлуночках або порожнинах мозку. Підвищена кількість спинномозкової рідини спричинена розладом її вироблення, її всмоктування або циркуляції в мозку.
Гідроцефалія викликає аномальний ріст голови, судоми та розумову відсталість. Все викликано високим внутрішньочерепним тиском, який може бути наслідком менінгіту або пухлини головного мозку, в деяких випадках пацієнт може померти від гідроцефалії. У дорослих спостерігається пригнічення та скорочення шлуночків мозку через високий тиск у черепі.
Епідеміологія
Гідроцефалія зустрічається приблизно у 3 новонароджених з 1000. У 25% випадків це вроджена форма гідроцефалії, де водна лілія присутня при народженні.
Види гідроцефалії
- обструктивна гідроцефалія- характеризується блокуванням природної циркуляції ліквору в камерах. Блокування може бути спричинене вродженими або набутими змінами в мозку, напр. пухлини або кровотечі в мозок.
- комунікаційна (нормотензивна) гідроцефалія- Цей тип гідроцефалії виникає при порушеннях всмоктування ліквору.
- зовнішня гідроцефалія- найчастіше це відбувається у немовлят, коли діагностується на основі збільшення окружності голови
За тривалістю гідроцефалії поділяємо на:
- гострий
- хронічний
Спинномозкова рідина
Спинномозкова рідина або ліквор утворюється в мозкових шлуночках. Звідти він рухається вузькими каналами в простір навколо мозку, а потім всмоктується в мозкові вени і залишає голову подалі. Спинномозкова рідина - це прозора, безбарвна рідина, яка може змінювати колір і склад при різних захворюваннях, що допомагає в діагностиці захворювань.
Здорова дитина виробляє приблизно 20 мл ліквору на годину, а загальна кількість ліквору у дитини становить 50 мл.
Вони знаходяться в мозку 4 камери мозку. Кожна камера наповнена ліквором, камери взаємодіють між собою. Правий та лівий шлуночки знаходяться у правій та лівій півкулях, третій шлуночок - у середньому мозку, а останній четвертий шлуночок - у витягнутому спинному мозку.
Роль спинномозкової рідини полягає у захисті мозку від струсів мозку та у видаленні продуктів метаболізму з мозкової тканини. Якщо спинномозкова рідина не може стікати з голови, вона починає накопичуватися і викликає набряк мозку, що викликає величезні ускладнення у людини. Кістки черепа дорослої людини вросли і не можуть змінювати свою форму і пристосовуватися до високого тиску. У дітей це трохи «легше», оскільки кістки черепа не вростають так сильно, як у дорослого. Таким чином, високий тиск у мозку можна компенсувати збільшенням голови дитини, при цьому черепні шви розходяться. Зростаючи голову, лікарі отримують певний час для боротьби з гідроцефалією.
Причини гідроцефалії
Утворення гідроцефалії спричинене багатьма причинами, але всі причини мають одне спільне, а саме те, що вони перешкоджають відтоку ліквору з мозкових шлуночків та всмоктуванню його у вени.
Гідроцефалія виникає, коли існує невідповідність між виробленням та всмоктуванням ліквору, напр. за адресою:
- непрохідність, перешкода, що перешкоджає відтоку ліквору
- зі зниженою резорбцією
- при збільшеному виробництві
Хвороби та патологічні стани, що викликають гідроцефалію:
- вроджені та набуті дефекти шлуночків та дренажних каналів
- засмічення шлуночків згустками крові, викликане:
- кровотеча в мозок
- пошкодження, спричинені менінгітом
- травма голови
- походження та зростання пухлини головного мозку
Симптоми
- немовлята та діти до двох років:
- збільшення окружності голови,
- напружена фонтанела (маківка м'яка),
- інтервал черепних швів,
- тонша шкіра на голові з напівпрозорими прожилками,
- блювота
- можливість епілептичних нападів
- симптом називається західне сонце - очі знаходяться внизу орбіти і нагадують захід сонця, очі виглядають так, ніби вони дивляться на нижні повіки
- порушення свідомості та дихання.
- Діти старшого віку:
- Головний біль,
- нудота з нудотою (блювота),
- блювота,
- знак заходу сонця,
- порушення свідомості та дихання,
- сонливість,
- зміна психіки.
- Дорослі:
- головний біль,
- погіршення зору - подвійний або затуманений зір,
- знак заходу сонця,
- синдром Паріно - асиметричний рух очей при погляді вгору.
- Люди похилого віку:
- деменція,
- нетримання сечі,
- розлад ходи.
Гідроцефалія плода та новонародженого
Подолання інфекції (токсоплазмоз), вроджені вади розвитку або дефекти мозку можуть допомогти викликати гідроцефалію під час вагітності. При вагітності гідроцефалія діагностується за допомогою УЗД. Після УЗД лікар зазвичай вказує амніоцентез, щоб з’ясувати, чи є у дитини генетичне захворювання, яке може бути пов’язане з гідроцефалією.
Лікарі вважають за краще кесарів розтин перед вагінальними пологами. Після пологів 32
дитину піддають магнітно-резонансній томографії, яка доповнюється неврологічними дослідженнями.
Діагностика
- регулярне вимірювання окружності голови та порівняння з графіками процентилів щодо віку
- УЗД голови - лікар може побачити розширення шлуночків
- очний огляд
- магнітно-резонансна томографія мозку, при якій детально відображається весь мозок і шлуночки
Під час обстеження пацієнти оглядаються тест на поперекову інфузію, який виявляє слабке всмоктування ліквору та допомагає лікарям у прийнятті рішення про хірургічний розчин гідроцефалії.
Поперековий дренаж, що також є частиною діагнозу, - це медична процедура, яка дозволяє відводити ліквор з тіла пацієнта. Якщо пацієнт починає почувати себе краще після введення дренажу, дуже ймовірно (вдосконалення психомоторних навичок та ходи), що введення шунта (зчеплення) покращить клінічний стан пацієнта.
Лікування
Під час лікування лікарі враховують термін вагітності дитини, загальний стан здоров’я дитини та його історію хвороби. Важливо з’ясувати причину цього стану та врахувати толерантність до наркотиків.
Консервативна терапія
У деяких випадках показані діуретики, які посилюють діурез або сечовипускання, а також виводять воду з організму.
Хірургічна терапія
- Гостра обструктивна гідроцефалія - вводиться тимчасовий шлуночковий дренаж.
- Хронічна обструктивна гідроцефалія - лікування можливе двома методами:
- Видалення самої перешкоди (пухлина, згусток)
- Створюючи так званий судинний з’єднувач - цей метод застосовується в тому випадку, коли не вдається хірургічно усунути перешкоду (наприклад, при пухлині, яку неможливо оперувати). Шунт - це порожниста трубка, яка допомагає ліквору стікати з мозкових проток. Коли спинномозкова рідина не зливається, вводиться довгий шунт, який йде від мозкового шлуночка до іншої порожнини тіла, де спинномозкова рідина може стікати, наприклад в черевну порожнину.
Ускладнення після введення шунта включають інфекцію та дисфункцію зчеплення. Після введення шунта він може вийти з ладу через кілька місяців. Це проявляється як підвищений внутрішньочерепний тиск з головними болями. При підозрі на несправність зчеплення необхідно провести багато тестів, щоб встановити точну причину. Лікар вручну перевірить розміщення роз’єму, огляне очі, проведе магнітно-резонансну томографію головного мозку та УЗД та люмбальну пункцію, щоб виключити зараження.
- Хронічна гіпорезопічна гідроцефалія - пацієнту вводять постійне зливання.
Прогноз
Гідроцефалія часто пов’язана з інвалідністю. На початку хірургічного втручання 70% дітей з гідроцефалією мають сприятливий прогноз. Психічний розвиток може не постраждати, але в майбутньому можуть виникнути порушення працездатності та негативні поведінкові зміни. У 5% дітей, народжених до 32-го тижня вагітності, необхідно постійно вводити дренаж ліквору.
Гідроцефалія може назавжди пошкодити мозок, впливаючи на фізичний та психічний розвиток дитини. Нелікована гідроцефалія може призвести до смерті.
Детальніше про гідроцефалію на modrykonik.sk
- Обговорення (CZ&SK): Уражена дитина - гідроцефалія.
- Обговорення: Гідроцефалія
- Обговорення: Гідроцефалія та інші травми. Ви маєте досвід?
- Обговорення: Погані результати - трисомія 18, гідроцефалія
Використані джерела
- http://cs.wikipedia.org/wiki/Гідроцефалія
- https://www.priznaky-projevy.cz/neurologie-neurochirugie/399-vodnatelnost-mozku-hydrocefalus-priz.
- http://cs.medlicker.com/116-hydrocefalus-priciny-projevy-diagnostika-a-lecba/
- http://www.wikiskripta.eu/index.php/Hydrocefalus
- http://www.fetalhydrocephalus.com/hydro/info-pregnancy.aspx
- А. К. Мунтау, педіатрія. Прага: Видавництво Града, 2009
Зовнішні лінії
- Словацьке товариство спіна-біфіди та/або гідроцефалії
- Стаття (CZ): Хірургічне лікування гідроцефалії в дитячому віці
- Щоденник гідроцефальної дитини: Себастьян
- Блог дитини з гідроцефалією (Чехія): Хонзік Шаня
Досвід з гідроцефалією
Для початку я хотів би представитись усім вам. Мене звуть Петра, і я горда мати двох прекрасних дітей, Тадеашека та Ліндушки. Але Ліндушка отримала "друга на все життя" - мальформацію Денді Уокера.
Ми дізнались про це на 4-й день після народження нашої дочки на скринінгу мозку (і ми вже були готові повернутися додому, бо на дитині після пологів нічого не було видно). Лікар сказав нам, що нам все одно доведеться залишатися в палаті, принаймні до тих пір, поки вони не проведуть необхідні обстеження. Потім проводились огляди та неврологічні огляди. Обстеження вийшли задовільно, тому нас відпустили. Вони домовились про дату проведення МР для підтвердження або спростування діагнозу.
Коли Ліндушці було 22 дні, було проведено обстеження, яке підтвердило наш діагноз. Це було важко. Ми нічого не знали про хворобу і навіть не мали достатньо ресурсів, щоб щось прочитати. На щастя, у мене є тітка, яка вивчала медицину і працює педіатром (тепер також алергологом) в університетській лікарні в Остраві. Вона багато в чому мені радила і допомагала. Я скопіював усі медичні висновки та відправив її до Острави, де вона порадилася зі своїми колегами.
Я знаю, що не кожна мати має тут шанс, і багато разів лікарі відвертаються. Тож я вирішив, що публікуючи нашу історію, буду допомагати іншим матерям з подібними проблемами.
Перші три місяці все виглядало чудово. Ліндушка розвивалася як здорова дитина. Але за кілька днів до кінця 4-го місяця почали траплятися дивні речі. Маленька цілий день жахливо плакала за нас, їсти не хотіла. Згодом її почали неконтрольовано зригувати. Я злякався, навіть не знав, що відбувається. Ми втекли до лікарні, куди нас потрапили. Вони взяли у нас зразки, зробили певний огляд і почали досліджувати доньку, бо вона не могла їсти (звичайно, її вроджений дефект ніхто не вирішив). Вони шукали інфекцію будь-якою ціною.
Оскільки її фонтанель на той час ще була відкритою, шкіра там почала пульсувати, нюхаючи її - так її тіло врівноважувало тиск. Вона почала схиляти голову і все ще нестримно плакала. Через шість днів цих страждань нас нарешті відправили до УЗГ мозку (трохи за вказівкою моєї тітки, яка зателефонувала завідуючій і лаяла її, щоб утримувати таку дитину, як наша, так довго без необхідних обстежень).
УЗД головного мозку підтвердило розвиток 4-камерної гідроцефалії з подальшим швидким транспортуванням до Кошице. Це було вівторок ввечері. У середу доньці зробили шлуночкову пункцію, її тримали в Манітолі - він служить для зниження внутрішньочерепного тиску, в четвер був консул з нейрохірургом, а в п'ятницю вранці її негайно провели до зали.
Вони зробили її перший злив. Вони вирішили орієнтуватися з кісти (мальд Dandy-Walker. Характеризується кістою в задній ямі). Стан покращився, хоча після операції ми почали відставати у розвитку. Ми почали практикувати метод Войти, і я можу лише похвалити його. Коли Лінді було 10 місяців, ми перебували на лікуванні в Дунайській Лужні. Це було чудово. Ми багато чому навчилися, перепробували багато процедур, в результаті чого Лінда почала ходити, говорити.
Ми нормально функціонували рік і вісім місяців. Лінда співала, гуляла, розмовляла, жила як здорова дитина, просто регулярно спостерігалася у невролога. Але в березні настав переломний момент. Вона знову скаржилася на головний біль, блювоту, але вона була досить розумна, щоб точно показати, де вона знаходиться (саме там, де була кіста). Вона зневоднила, і я побіг з нею на центральний прийом до нас, де вони прийняли мене із реченням: "У неї не боліла б голова, якби вона так ревала". Через три дні вони відправили нас додому, без належних обстежень, сказавши, що посадити її на дієту - це гастрит. Блювота і дратівливість не припинялися, тому я зібрав валізи і спалив самостійно для центрального прийому в Кошицях.
Лікар негайно надав нам необхідні обстеження (фон очей, КТ мозку), і вони вирішили терміново зробити операцію доньці. Отже, з того часу ми маємо другий шунт. Він веде вже не з кісти, а з шлуночків, бо одного не вистачало його дочці. Вона впоралася з операцією дуже добре і відновилася досить швидко.
Через півроку після операції сценарій повторився, але симптоми були слабшими. Достатньо було відрегулювати клапан. Наступного березня, і ми знову опинились у лікарні. Дочці було 2 роки і вісім місяців. Клапан забився. Його довелося вибирати. Після операції дочка взяла на себе, її не зв’язали в ліжечку, тому їй вдалося сісти - чого їй не слід було робити, оскільки дитина не повинна бути вертикалізована протягом 48 годин після такої операції. Я просто мив руки, коли вона сіла. При раптовому підйомі тиск у мозку різко змінився, і дочка не відкривала очей вранці після того, як ввечері заснула. Ніхто не знав, у чому справа.
Вона впала в кому, у неї піднялася температура, у неї спазми. Лікарі не змогли точно з’ясувати, що саме відбувається і що стало причиною судом. Її перевели у відділення АРО, де їй було проведено профілактичне та протиепілептичне лікування.
Через 4 дні її вивели з коми і перевели на дитячий DISC. Спочатку вона не реагувала на нас, не говорила, спастична, м’язи слабкі. До нас приїжджала реабілітація, ми практикувались, вона отримувала ліки. Нарешті, лікар вирішив дати їй ЦЕРЕБРОЛІЗИН. Він взяв на себе. Хоча лікарі не вірили, Лінда реагувала дедалі більше. Вона вже могла кинути в мене м’яч, підняти таз і рухати ногами. Це було чудово.
Наближалася Пасха, Лінда все одно відмовлялася їсти. Мені довелося навчитися вставляти їй зонд і годувати. Через три тижні нас відпустили додому, а стан дочки покращився вдома та завдяки лікуванню. Поступово вона сіла сама, стала біля ґрат на балконі, і це було для нас прекрасним почуттям, хоча вона йшла раніше. Вона вибрала 30 ін’єкцій церебролізину, і після кожної їй було і трохи краще.
Сьогодні вона міс Смайлик, їй три з половиною роки, і все, що вона знала до коми, вона дізналася знову, і це не зайняло стільки часу, скільки я очікував. Це йшло швидко. Я думаю, нам пощастило, я завжди кажу, коли дивлюся на неї.
Незважаючи на те, що ми вижили і за що їй довелося боротися, вона дивовижна дитина, яка співає, танцює та сміється, як усі здорові діти. За свої три роки він знає майже половину літер алфавіту, рахує до 20, знає кольори, говорить безперервні речення. Вона надзвичайна. Це наш скарб, і я завдячую своїй чудовій тітці, а також великому лікарю, завдяки якому Лінда є такою, якою вона є, і головне, вона все ще тут з нами і робить нас щасливими. .
А ви, батьки дітей з подібною проблемою: головне, завжди вірте і стежте за своїми дітьми. Іноді навіть незначні зміни в поведінці багато про що говорять. Якщо у них болить голова, заточіть їх, якщо вони дратуються, слідкуйте за ними як слід, адже іноді навіть дрібниця, виявлена вчасно, може запобігти великій проблемі.
Ми стискаємо пальці за всіх і хочемо багато сил та здоров’я. Тому що ми добре знаємо, що немає нічого іншого, як смайлик про здоров’я та любов