Синдром Педжета-Сброттера

Ф. ГУЗМАН, доктор медицини, SCCj L. G. GARCIA-HERREROS, MDj F. VARGAS, MD, SCCj J. RAMIREZ, MD, SCCj A. PACCINI, MDj N. ZUNDEL, MD, SCC.

Ключові слова: венозний тромбоз, синдром Педжета-Шроттера, тромбофлебіт, антикоагуляція.

Тромбоз глибоких вен верхніх кінцівок (хвороба Педжета-Шреттера) збільшився внаслідок використання центральних катетерів, що використовуються для вимірювання венозного та легеневого тиску, спеціалізованих діагностичних методів, тривалого прийому рідини та як засіб лікування деяких судинних захворювань.

У нашому закладі за останні 5 років ми вивчили та лікували 12 випадків, деякі з них пов’язані з венозним тромбозом нижніх кінцівок, поверхневим тромбозом синусових вен (хвороба Мондора), а в 1 випадку - з тромбофлебітом кінцівок, що поступається іншим люди однієї родини.

Лікування має, по суті, медичний характер і включає початкову антикоагуляцію гепарином, а потім тривалий варфарин.

Терапевтична можливість застосування стрептокінази залишається відкритою.

Вступ

Тромбоз глибоких вен верхніх кінцівок, описаний у філіях минулого століття Дж. Педжетом та Ван Шроттером, є рідкісним явищем, яке демонструє зростання частоти захворюваності з 70-х років, коли широко розповсюджене використання венозних катетерів розпочалося центрально (1 ).

Ми представляємо 12 випадків синдрому, який спостерігався у 61-тимусу 5 років трьома судинними хірургами у Фундації Санта-Фе-де-Богота, лікувались за допомогою коагуляції з успішними результатами.

Матеріал і методи

Медичні записи, що відповідають випадкам тромбозу глибоких вен верхніх кінцівок між 1987 і 1991 роками, переглядаються у відділеннях серцево-судинної та периферичної судинної хірургії.

Виявлено 12 випадків, які відповідають діагностичним вимогам, та аналізуються відповідно до їх клінічної картини, діагностичних тестів, лікування та розвитку.

Результати

Вони віком від 18 до 60 років, у середньому 28 років і явне переважання жіночої статі у співвідношенні 2: 1.

Найбільш частими симптомами та ознаками були:

Біль у верхніх кінцівках: 12 випадків
Набряки верхньої кінцівки: 9 випадків
Ціаноз передпліччя та кисті: 8 випадків
Венозне розширення: 12 випадків
Яремна набряклість: 2 випадки
Біль у грудях: 2 випадки
Розширення вен грудей: 1 випадок
Лихоманка: 9 випадків

Тип захворювання

Спонтанні: 7 випадків
Пов’язано з катетерами: 4 випадки
Контрацептиви: 2 випадки
Пов’язаний із синдромом торакального відділення: 1 випадок
Домінуюча рука: 8 випадків
Недомінантна рука: 4 випадки

Передумови

Останні епізоди флебіту в іншій вені: 4 випадки

Рентгенологічна діагностика

Допплерівське дослідження було проведено у 6 випадках, які продемонстрували наявність глибокої обструкції вен.

Флебографія виконана у 4 випадках, на знімках яких виявлена ​​сильна оклюзія глибокого венозного кровообігу верхньої кінцівки.

глибокий

Дослідження Duplex Scan було позитивним у 2 випадках. В інших це не практикувалося, оскільки не було можливості пристрою

Лікування

Його проводили з гепарином у початкових дозах 10 000 ОД, а потім від 1000 до 2000 ОД/год, щоб підтримувати час згортання від 1,5 до 2,0 рази в нормі.

Після завершення лікування гепарином (в середньому 5-10 днів) до зникнення симптомів варфарин продовжували у дозі 10 мг у перший день, а потім у середньому від 5 до 7,5 мг, щоб підтримувати протромбіновий час 20-25 секунд.

Результати

Відмінно в 11 випадках. Ознаки та симптоми повністю зникли, а антикоагуляція продовжувалась щонайменше 1 рік після гострого епізоду, продовжуючи антиагрегантні препарати (аспірин-дипіридамол).

Був випадок рецидиву захворювання, при якому була пов’язана хвороба Мондора (від бофлебіту вен молочної залози).

Слід зазначити, що у 7 пацієнтів спостерігався, хоча і з набагато меншою інтенсивністю, поява епізодичного набряку верхньої кінцівки навіть під час курсу лікування пероральною антикоагуляцією.

Ці епізоди легко змінити зі спокоєм та підняттям ураженої кінцівки, і їх інтерпретували як наслідки постфлебітичного синдрому.

Обговорення

Синдром Педжета-Шроттера є причиною 1-3% глибокого тромбофлебіту кінцівок (1-3).

Хоча тромбофлебіт частіше спостерігається в нижніх кінцівках, через анатомічні причини, такі як відсутність венозних вошей, таких як теля, порівняльна різниця тиску між цими двома системами та більша фібринолітична активність в руках (4), це Стіл на рівні верхніх кінцівок, він може бути особливо серйозним через потенційну інвалідність, яку він може спричинити, та системні наслідки, які він викликає, коли його не діагностують вчасно.

Як згадувалося вище, збільшення частоти захворювання зумовлене все більшим використанням центральних венозних катетерів для спостереження за пацієнтами (катетер Свона-Ганца), кардіостимуляторів, венозного доступу для хіміотерапії або парентерального харчування (5).

Етіологічний спектр призвів до класифікації захворювання на дві великі групи:

1) первинний тромбоз і 2) вторинний тромбоз (6, 7).

первинний тромбоз Це той самий ідіопатичний, спонтанний, стресовий або травматичний, який зазвичай трапляється в домінуючій руці.

Очевидно, це результат невеликих повторних травм, пов'язаних з деякими сильними вправами, що практикуються на ураженій кінцівці в години, що передували тромботичній події.

Цьому сприяє стиснення підключичної та пахвової вен з кістково-сухожильними структурами виходу грудної клітини, такими як костно-короїдна зв’язка, підключична м’яз, ключиця та перше ребро (1,9).

Вторинний тромбоз - це той, при якому існує загальновизнана схильність до схильності до тромбоутворення, наприклад, стан гіперкоагуляції. Крім того, існують і інші фактори, що спричиняють певний тип обструкції пахвово-підключичної вени, такі як наявність центральних венозних катетерів, пухлин та травм, серед інших.

Катетери CtlPtrales заслуговують на особливу увагу завдяки своїй великій популярності. Тромбогенна сила внутрішньосудинних чужорідних тіл є загальновизнаною. У зв'язку з цим матеріал конструкції катетера має важливе значення. Полівінілхлоридні (pVC) катетери мають велику тромбогенну силу; виготовлені з поліуретану мають проміжну тромбогенність, а виготовлені з силікону мають меншу здатність генерувати внутрішньосудинні тромби.

З іншого боку, також важливі діаметр катетера (чим більший діаметр, тим більша тромбогенність), тривалість катетеризації та вміст інфузії. Інфузії з низьким рН та високою осмолярністю мають більший тромбогенний ризик (10-12).

Типовою симптоматикою захворювання є гостра набряклість всієї кінцівки, що супроводжується помірним або сильним болем та обтяжуючими відчуттями при її розширенні.

Хоча симптоми дуже схожі в первинній та вторинній формах, характеристики кожної з них дуже різні. Ось як первинна форма характеризується переважанням домінуючої руки, тоді як вторинна форма не має чіткого схильності до будь-якої кінцівки.

У початковій школі, як правило, в анамнезі були зроблені деякі зусилля з ураженою кінцівкою в попередні дні, або заняття спортом або заходом, що змушує викрадення та супінацію кінцівки. Вторинна форма залежить від таких факторів, як місце, вибране для центральний катетер, місце травми або пухлини.

Деякі вважають, що лівий бік може бути постраждалим частіше з різних анатомічних причин, таких як більша довжина лівого плечоцефалічного стовбура, його більш горизонтальне положення та близькість до інших структур, які можуть його стискати, таких як права каротида, грудина та ліва ключиця. ситуація, що не розділяє правий брахіоцефальний стовбур (4).

Незважаючи на те, що у багатьох випадках клінічну картину можна діагностувати, її підтвердження завжди потрібно існуючим методом діагностики, будь то інвазивний чи неінвазивний.

Флебографія - це тест, який вважається золотим стандартом у діагностиці венозного тромбозу верхньої кінцівки (13, 14, 7). Це обстеження не тільки демонструє венозний тромб, але також допомагає підтвердити прохідність колатерального кровообігу та наявність структур на виході з грудної клітки, які можуть впливати на розвиток захворювання.

Флебографія не є безпечною процедурою і несе за собою такі ризики, як продовження тромбозу контрастною речовиною або можливість алергічних реакцій або ниркової недостатності.

Крім того, це не завжди можливо зробити через технічні проблеми каналізації вени в опухлій кінцівці.

Варіант цієї методики, цифрова віднімальна венографія, виявляється кращою альтернативою, оскільки вимагає використання набагато менш контрастного середовища.

Допплерівські дослідження, незважаючи на хороші методи діагностики, можуть давати помилкові негативні наслідки завдяки існуючому колатеральному кровообігу навколо плечової області (14).

Дуан Шон має кращу роздільну здатність і дозволяє оцінити артеріальні та венозні структури та виявити можливі тромби. Його діагностична специфічність може досягати 97% (15).

Радіосотопна флебографія використовується рідше через низьку специфічність.

Спочатку, коли вважалося, що хвороба має доброякісний перебіг, лікування полягало в упорі кінцівки та утриманні кінцівки у піднесеному положенні.

Оскільки про серйозні ускладнення захворювання, такі як легенева емболія та посттромботичні порушення, почали частіше повідомляти, почали розглядати альтернативні варіанти лікування.

На жаль, низька частота цього захворювання не дозволила проводити перспективні дослідження для оцінки різних терапевтичних варіантів та встановлення рекомендацій щодо лікування.

Антикоагуляція гепарину є традиційним методом лікування, і її слід розпочинати на початку хвороби, оскільки вона запобігає розширенню і поширенню тромбу, а також зменшує появу легеневої тромбоемболії (8, 12, 16).

Однак не всі пацієнти адекватно реагують на класичний 7-денний режим антикоагуляції гепарину, а потім варфарин для підтримання тривалого часу згортання.

Альтернативами у гострому стані є стрептокіназа (7, 13, 17) та урокіназа (7, 18), тромболітичні засоби, які можна застосовувати системно або місцево в ураженій кінцівці, де найкращі результати досягаються завдяки більшій концентрації тромболітичного агента в область тромбу. Деякі віддають перевагу рутинному використанню урокінази як засобу першої лінії, оскільки це дозволяє уникнути проблем із стійкістю до стрептокінази (18).

Також пропонується хірургічне лікування захворювання. В основному він полягав у практиці тромбектомій, які не були дуже успішними, оскільки ретромбоз відбувається швидко.

Єдиним прийнятим хірургічним лікуванням є резекція першого ребра або елементів, що викликають компресію на виході з грудної клітки у випадках первинного захворювання (2, 7, 12).

Очевидно, що у випадках вторинного захворювання усунення прямої причини тромбозу дуже допомагає у лікуванні, щоб запобігти продовженню тромбозу.

Найбільш частим наслідком є ​​постфлебітичний синдром, що характеризується болем і набряками, які посилюються при фізичному навантаженні ураженої кінцівки.

Цей тип наслідків можна виявити у 70-90% пацієнтів, які мали гостре захворювання, згідно з останніми дослідженнями (5), особливо у тих, хто мав первинну форму захворювання.

Легенева емболія, безсумнівно, є найнебезпечнішою з ускладнень, і її частота відповідно до серії становить 2,5%, 12% до 35% (2, 12, 20).

Анотація

Глибокий венозний тромбоз верхніх кінцівок (хвороба PagetSchroetter) зараз частіший завдяки використанню центральних катетерів для вимірювання венозного та легеневого тиску, спеціальних методів діагностики, тривалої інфузії рідини та лікування деяких судинних захворювань.

За останні п’ять років ми діагностували та пролечили 12 випадків, деякі з яких пов’язані із глибоким венозним тримбозом ніг, поверхневим тромбозом вен грудей (хвороба Мондора) і, в одному випадку, з тромбофлебітом ніг у родича.

Лікування в основному фармакологічне, включаючи початкову антикоагуляцію гепарином, з подальшим тривалим вживанням варфарину.

Використання стрептокінази є відкритою терапевтичною можливістю для розгляду.

Список літератури

1. Donayre C, White G, Mehringer S M et al: Патогенез визначає пізню захворюваність тромбозом пахвово-підключичної вени. Am J Surg 1986; 152: 179-84
2. HilI S L, Berry R E: Тромбоз підключичної вени. Постійний виклик. Хірургія1990; 108: 1-9
3. Кун W W, Willis P W: Тромбоз пахвових і підключичних вен. Arch Arch, 1967; 94: 657-63
4. Прескотт S M, Tikoff G: Тромбоз глибоких вен верхніх кінцівок: Переоцінка. Тираж 1979; 59: 350-55
5. Valerio D, Hussey J K, Smith F W: Тромбоз центральних вен, пов'язаний з внутрішньовенним годуванням. Перспективне дослідження. JPEN 1981

Лікарі: Фернандо Гусман Мора, серцево-судинний хірург, Pro! Відвідайте У. дель Росаріо, Есе. Полковник медицини; Луїс Херардо Гарда-Еррерос, R-I Hosp. Сан-Ігнасіо, У. Хаверіана; Фернандо Варгас Велес, серцево-судинний хірург, Фонд. Санта-Фе-де-Богота; Хайро Рамірес Кабрера, судинний хірург, ФСФБ; Аугусто Пачейні Васкес, R-IV кардіології, підполковник де Мед; Натан Зундель, хірург