Це захворювання з іноземною назвою - це захворювання, яке називається системним васкулітом. Характеризується тим, що найчастіше вражає слизові оболонки носа, навколоносових пазух, горла або легенів, але в разі пізнього діагнозу може поширитися на всю судинну мережу тіла.
Це можна вилікувати, якщо своєчасно виявити та лікувати, але запущена хвороба може спричинити важку ниркову недостатність і, як наслідок, смерть.
Симптоми гранулематозу Вегенера
Перші симптоми зазвичай вражають верхні та нижні дихальні шляхи, а також вухо. Пацієнти найчастіше відвідують лікаря, який підозрюється у синуситі, бронхіті або середньому отиті через біль у вухах, шум у вухах, кашель, можливо задишка або часті носові кровотечі, спльовування крові.
Лихоманка, нездужання, слабкість та втрата апетиту також можуть бути типовими. Іноді можуть виникати болі та набряки в суглобах, а також запалення очей.
Останнє також може призвести до опуклості ока через скупчення запальної тканини за оком.
Залучення слизової оболонки носа в довгостроковій перспективі для розвитку виразки слизової оболонки, і т.зв. сідло може призвести до деформації носа.
Тло вищезазначених симптомів полягає в тому, що аутоімунний процес - починаючи від власної імунної системи та пошкоджуючи власні органи - атакує слизові оболонки слизових оболонок. створює гранулематозне запалення, яке робить судини вразливими.
Це викликає часті кровотечі. На мікроскопічному зображенні вони виглядають у вигляді крихітних багатошарових «бульбочок» у судинах та навколо них.
У міру прогресування процесу супутні травми можуть стати великими (генералізованими). Це може спричинити виразки на шкірі по всьому тілу, а також пошкодження нирок, коронарних артерій навколо серця або судин головного та спинного мозку. Пошкодження нирок може призвести до ниркової недостатності, ішемічна хвороба серця може призвести до болю в грудях, інфаркту, а пошкодження судин головного та спинного мозку може призвести до симптомів нервової системи.
Важливе визнання часу
Іноді хвороба не прогресує протягом багатьох років, симптоми залишаються на початковому рівні, все ще вражаючи лише верхні дихальні шляхи.
Такі випадки називаються обмеженим гранулематозом Вегенера, але все ж існує ризик розвитку важкої форми.
Раннє виявлення та лікування захворювання є важливим для запобігання важким, навіть небезпечним для життя пошкодженням органів. Якщо локалізація симптомів характерна, тобто уражені ніс, легені та трахея, підозрювати легше.
Інші випадки можуть викликати у лікаря серйозні головні болі, оскільки скарги та висновки можуть свідчити про низку інших захворювань.
Діагностика гранулематозу Вегенера
Порожнини або рентгенівські промені, що утворюються в легенях і видно на рентгенівських знімках грудної клітини, напр. подібний до пухлинного захворювання.
Точний діагноз можна поставити лише з уражених ділянок, напр. шляхом мікроскопічного дослідження (біопсії) шматочків тканини, взяті зі слизової оболонки носа та легенів. Крім того, існують певні т. Зв антитіла (наприклад, антитіло проти цитоплазми нейтрофілів - ANCA), наявність яких характерно для гранулематозу Вегенера.
Оскільки вважається, що хвороба є аутоімунним процесом, головна мета лікування - послабити імунну систему так званої. з імунодепресантами. Вони стримують хворобу, обмежуючи неадекватну імунну відповідь організму. Однак пацієнт, який приймає імунодепресант, може стати сприйнятливим до інших інфекцій, за якими слід ретельно стежити.!
Крім того, пацієнти зазвичай отримують кортикостероїди для лікування запалення.
Імунодепресанти слід приймати протягом більш тривалого періоду часу, як правило, протягом наступного року після зникнення симптомів, тоді як прийом стероїдів може бути припинений, оскільки доза поступово зменшується відповідно до вказівок лікаря.
Джерело: WEBBeteg
Наш медичний автор: доктор Аніко Дебречені, лікар загальної практики