Причини
Щороку менше 1 із 100 000 людей розвиває РАС. Це зачіпає жінок частіше, ніж чоловіків.
Причина захворювання дорослої людини Стілла невідома. Ваші фактори ризику не визначені.
Симптоми
Майже у кожного, хто хворіє на захворювання, з’явиться лихоманка, біль у суглобах, біль у горлі та шкірний висип.
- Біль у суглобах, тепло і набряки є загальними. У більшості випадків одночасно вражається кілька суглобів. Часто у людей з таким захворюванням спостерігається ранкова скутість суглобів, яка триває кілька годин.
- Лихоманка зазвичай швидко з’являється один раз на день, частіше вдень або ввечері.
- Висип на шкірі має характерний лососево-рожевий колір і з’являється та проходить із підвищенням температури.
Додаткові симптоми включають:
Тести та іспити
Наступні аналізи крові можуть допомогти у діагностиці хвороби Стілла у дорослих:
- Повний аналіз крові (CBC) може виявити велику кількість білих кров'яних клітин (гранулоцитів) і зниження рівня еритроцитів.
- С-реактивний білок (СРБ), показник запалення, буде вищим за норму.
- ШОЕ (швидкість осідання), показник запалення, буде вищим за норму.
- Рівень феритину буде дуже високим.
- Рівень фібриногену буде високим.
- Тести функції печінки покажуть високий рівень ASTВ та В ALT.
- Тести на ревматоїдний фактор та ANA будуть негативними.
- Посіви крові та вірусні дослідження будуть негативними.
Для перевірки набряків суглобів, грудної клітки, печінки та селезінки можуть знадобитися інші тести:
- УЗД черевної порожнини
- КТ живота
- Рентгенівські промені суглобів, грудної клітки або області живота (живота)
Лікування
Метою лікування хвороби Стілла у дорослих є контроль симптомів артриту. У більшості випадків ацетилсаліцилова кислота (аспірин) та інші нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ), такі як ібупрофен, є першим способом лікування.
Преднізон можна застосовувати у найважчих випадках.
Якщо захворювання важке або триває тривалий час (переходить у хронічну форму), можуть знадобитися ліки, що пригнічують імунну систему. Ці ліки включають:
- Метотрексат
- Анакінра (агоніст рецепторів інтерлейкіну-1)
- Тоцилізумаб (інгібітор інтерлейкіну-6)
- Антагоністи фактору некрозу пухлини (TNF), такі як етанерцепт (Enbrel)
Очікування (прогноз)
У багатьох людей симптоми повертаються кілька разів протягом наступних років.
Симптоми тривають тривалий час (хронічно) приблизно у третини людей із хворобою Стілла у дорослих.
Можливі ускладнення
Ускладнення можуть включати:
- Артрит в різних суглобах
- Захворювання печінки
- Перикардит
- Плевральний випіт
- Спленомегалія
Зверніться до свого постачальника, якщо у вас є симптоми хвороби Стіла у дорослих.
Якщо у вас вже діагностовано цей стан, вам слід зателефонувати своєму лікарю, якщо у вас з’являється кашель або задишка.
Профілактика
Невідома форма профілактики цього захворювання.
Альтернативні назви
Хвороба Стілла - дорослий; Хвороба Стілла у дорослих; AOSD; Синдром Вісслера-Фанконі
Список літератури
Алонсо Е.Р., Марк АО. Досі у дорослих захворювання. У: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматологія. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 173.
Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Досі у дорослих захворювання: прояви, лікування, результат та прогностичні фактори у 57 пацієнтів. Медицина (Балтимор). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.
Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Тоцилізумаб у пацієнтів із захворюванням дорослого віку, стійким до лікування глюкокортикоїдами: рандомізоване, подвійне сліпе, контрольоване плацебо дослідження III фази. Енн Реум Дис. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.
Веб-сайт Національної організації з рідкісних розладів. Рідкісні хвороби.org. Хвороба Стілла у дорослих. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Доступ 30 березня 2019 р.
Ortiz-SanjuÃn F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Ефективність анакінри при рефрактерній хворобі Стіла у дорослих: багатоцентрове дослідження 41 пацієнта та огляд літератури. Медицина (Балтимор). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.
Остання редакція 10.10.2019
Переклад та локалізація: DrTango, Inc.