Суть рідкісної (аутосомно-домінантно успадкованої) хвороби Каролі полягає у розширенні жовчних проток у печінці. У деяких випадках ця провідна аномалія пов’язана з іншими розладами, такими як трансформація сполучної тканини структури печінки, печінкова недостатність. У цьому випадку ми говоримо вже не про хворобу Каролі, а про синдром Каролі. Останній тип захворювань печінки також поширений у пацієнтів з аутосомно-рецесивно успадкованою полікістозом нирок.

жовчних проток

Симптоми

У простій формі - так у випадку, коли єдиною відмінністю є розширення жовчних проток печінки - поширеним ускладненням є періодичне запалення жовчних шляхів, яке супроводжується лихоманкою та болями в животі. У цьому випадку шанси жовчнокам’яної хвороби збільшуються. Це також може призвести до жовтяниці (пожовтіння шкіри та слизових оболонок) та збільшення печінки.

На додаток до симптомів, характерних для просто згаданої простої форми, синдром Каролі характеризується також клінічними проявами інших уражень печінки. Ці симптоми схожі на симптоми цирозу (цирозу), спричиненого хронічним вживанням алкоголю. При важкій формі захворювання печінка вже не здатна виконувати свої функції, і розвивається печінкова недостатність.

Люди з хворобою Каролі (та синдромом) мають підвищений ризик розвитку як поганого, так і доброякісного раку печінки та жовчних проток.

Причина захворювання

Хвороба Каролі спричинена мутацією у віці плоду через аномальний розвиток жовчних проток у печінці. Однак симптоми зазвичай виникають лише у зрілому віці. Як прості, так і складні форми частіше зустрічаються у жінок.

Хвороби з подібними симптомами

Обструкція жовчних проток у печінці або поза печінкою з будь-якої причини може призвести до відхилення від хвороби Каролі, розширення дрібних жовчних проток у печінці. Як і при хворобі Каролі, часте запалення жовчних проток, жовчнокам’яної хвороби та жовтяниці.

Непрохідність жовчовивідних шляхів може бути спричинена жовчнокам’яною хворобою, доброякісними або злоякісними пухлинами, глистами (в тому числі Ascaris lumbricoides, найпоширенішим захворюванням у всьому світі) тощо.

Діагностика

Якщо виникає будь-який із перерахованих вище симптомів, слід провести фізичне, лабораторне та візуалізацію черевної порожнини. УЗД черевної порожнини - це перший з візуалізацій черевної порожнини, який зазвичай показує розширені жовчні протоки в печінці. Діагноз хвороби Каролі можна поставити після виключення інших можливих причин ураження, згаданих вище.

Завдяки своєму анатомічному положенню пухлини інших органів часто викликають метастазування: у багатьох випадках метастазування в печінку спочатку викликає симптоми, що призводить пацієнта до лікаря, а детальний огляд виявляє первинну пухлину. Рак печінки: хвороба та її симптоми

Джерело: WEBBeteg
Наші медичні автори: д-р Юлія Акс, д-р Ілдіко Аркі

Рекомендація до статті

Здорове, збалансоване харчування для маленьких дітей та підлітків.

Ви навіть можете вилікуватися вдома, вчасно лікуючи свої початкові симптоми. (х)

Проблеми з травленням можуть виникати в будь-якому віці, однак майже у 40 відсотків людей похилого віку щороку.

Характеристики, запах, колір і текстура стільця дають багато інформації про наше тіло. Як здорове травлення, так і ненормальне.

Ми схильні вважати, що якщо хтось страждає на захворювання печінки, це в першу чергу спричинено надмірним вживанням алкоголю. Це припущення.

Первинний біліарний цироз - це рідкісне невиліковне захворювання, спричинене незворотними жовчними протоками та жовчними протоками в печінці.

Синдром Бадда-Кіаррі - дуже рідкісне захворювання, яке може вразити одну людину в середньому на один мільйон: важкий стеноз вен в печінці;.

Люди, які перебувають під загрозою зникнення, живуть на кожній вулиці: або вони це знають, або не знають. Сьогодні більшість злоякісних пухлин печінки виявляються, коли вони вже є.

Метастази в печінці можуть виявлятися при обстеженні пацієнтів із підозрою на пухлини або при контролі онкологічних хворих.

Я ще не робив УЗД черевної порожнини, кілька днів тому я попросив направлення від свого лікаря загальної практики, який передбачив мінімум тиждень-два очікування в штаті.