Ця група включає понад 200 захворювань. Діагностика та терапія є великим завданням для клініцистів, рентгенологів, патологоанатомів та фахівців з догляду за пацієнтами.

захворювання

Суть захворювання полягає у запаленні та наслідку фіброзу та ремоделювання тканин скелета сполучної тканини (інтерстицію) легенів. Потовщення клітинних шарів (альвеолярно-капілярна мембрана) між повітряними мішечками та капілярами ускладнює протікання кисню, спричиняючи задишку, яка найчастіше веде пацієнтів до лікаря. Додаткові симптоми викликані втратою еластичності легенів, жорсткістю структури.

Інтерстиціальні захворювання легенів можна розділити на чотири групи.

  • Хвороби, пов’язані з відомим захворюванням відомого походження.
  • Гранулематозні захворювання. (наприклад, саркоїдоз)
  • Рідкісні, чітко виражені ураження.
  • Ідіопатичне (невідоме походження) інтерстиціальне запалення, фіброз. Вони складають дві третини випадків.

Симптоми

Симптоми зазвичай починаються повільно, підступно.

Спочатку задишка, сухий кашель, біль у грудях, епізодичне виділення кров’янистої мокроти, лихоманка, слабкість, втрата апетиту, втрата ваги може спостерігатися лише при фізичному навантаженні, а потім у спокої. Супутні симптоми можуть включати біль у суглобах та шкірні розлади.

Діагностика

Точна діагностика можлива при спільній роботі кількох фахівців, часто в спеціалізованих центрах.

Знання історії хвороби має велике значення. Сімейні хвороби, вплив на довкілля, виробничий травматизм, куріння, прийом ліків - все це є важливими факторами.

Доведена патогенна роль куріння.

Фізичний огляд характеризується характерним тріскучим звуком над легенями, який називається фіброзною крепітацією, та «барабанним пальцем» (розширення кінців кистей рук і ніг).

Рентген грудної клітки показує двобічне, вогнищеве, сітчасте ураження.

Поступово зменшується ємність легенів вимірюється під час тесту дихальної функції.

Рівень кисню в крові знижується.

Лабораторні відхилення не є типовими, за винятком позитивності спеціальних параметрів тесту при аутоімунних захворюваннях.

Одним з найважливіших діагностичних тестів є тест HRCT з високою роздільною здатністю. Тонкі структурні відмінності в популяції легенів мають вирішальне значення для встановлення діагнозу та оцінки активності процесу.

Диференціація сотень форм хвороби вимагає гістологічного дослідження зразка, отриманого під час дзеркального відображення бронхів, біопсії або хірургічного втручання. Це визначає лікування і дозволяє нам визначити прогноз.

Що може викликати такі захворювання?

Наступні фактори можуть викликати інтерстиціальне запалення та фіброз відомої етіології:

Куріння, інфекції, забруднення, наркотики, променева терапія, певні ліки (антидепресанти, антиаритмічні засоби, антибіотики, хіміотерапевтичні засоби), виробничі травми, неорганічні речовини, пил (метал, деревина, кам'яний пил, азбест, тальк, графіт, пісок тощо), органічні, тваринні, рослинні білки, гриби, пір’я птахів, шерсть тварин тощо.

Аутоімунні захворювання сполучної тканини (ревматоїдний артрит, СЧВ, синдром Шегрена, поліміозит, системний склероз та ін.) Також можуть з’являтися в легенях, викликаючи інтерстиціальне запалення.

Гранулематозні захворювання (наприклад, саркоїдоз) найчастіше зустрічаються у молодих людей.

Ідіопатична (невідомого походження) інтерстиціальна пневмонія зустрічається переважно у віці старше 65 років. Вони швидко прогресують, як правило, з поганим прогнозом. Їх середнє виживання становить 2-5 років.

Лікування інтерстиціальної хвороби легенів

Окрім медичного персоналу, лікування захворювання покладає серйозне завдання на сім'ю та оточення пацієнта. Дуже важливо усунути відому шкоду, кинути палити.

Як медикаментозне лікування застосовується протизапальна стероїдна терапія, яка застосовується протягом багатьох місяців. У разі неефективності імунодепресанти, крім кисневої терапії, потребують серцевої підтримки.

Новий антифібротичний засіб для уповільнення розвитку фіброзу, нінтеданіб, вже доступний в Угорщині.

Ці пацієнти потребують пильного медичного нагляду, і здоровий спосіб життя, дієта, фізичні вправи, фізіотерапія та дихальна реабілітація мають важливе значення.

У запущених випадках трансплантація легенів може бути рішенням.

Реконструкцію легеневої тканини можна сповільнити за допомогою ліків, але вилікуваний фіброз неможливо вилікувати, тому раннє виявлення та точна діагностика дуже важливі.

Джерело: WEBPeteg
Наш медичний автор: доктор Сілла Хангоні, пульмонолог, алерголог

Рекомендація до статті

Своєчасно лікуючи початкові симптоми, ми навіть можемо вилікуватися вдома. (х)

Сухість піхви не рідкість у менопаузі, але її можна лікувати. (х)

Застуда, астма, ХОЗЛ. Інгаляційна терапія відіграє важливу роль у лікуванні респіраторних захворювань, під час яких препарати надають терапевтичний ефект.

Скаржник спочатку задає вищезазначене питання, якщо він більше не може переносити звичайні фізичні навантаження. Якщо у вас багато разів закінчується повітря, с.