Визначення захворювання:
Медулярна губчаста нирка (губчаста нирка) - це вроджена вада розвитку, пов’язана з диспластичною, кістозною дилатацією збірних проток, що протікають в нирковому мозку, та звуженням таких же збірних проток в області ниркового сосочка. Загалом, це призводить до губчастого вигляду нирок, що є основою назви. Точна причина його формування наразі невідома, є кілька пояснень:
-у віці плоду кістозна дилатація збірних проток обумовлена оклюзією кристалами сечової кислоти, таким чином розширюючи ділянку над стенозом.
- посилена ниркова екскреція іонів кальцію невідомого походження (ідіопатична) (гіперкальціурія).
Підвищена екскреція іонів кальцію, пов’язана із захворюванням, спричинює камені в нирках відповідно. може спричинити кам’яне зображення, яке називається нефрокальциноз.
Захворюваність, схильні фактори (фактори ризику):
Вважається, що захворюваність на медулярну губчасту нирку становить від 1: 5000 до 1: 20 000, а точна оцінка ускладнюється часом повним безсимптомним характером. Вони частіше діагностуються у дівчат, ніж у хлопців.
Симптоми, скарги:
Зазвичай вона протікає безсимптомно. Загальні скарги на нефролітіаз (спазм нирок, запалення сечовивідних шляхів тощо) та супутні ускладнення можуть привернути увагу до губкової нирки: пієлонефрит, погіршення функції нирок (підвищена функція нирок), гіпертонія.
Розпізнавання (діагностика):
Рентген
- УЗД
Селективна урографія
- КТ
- тест на осад сечі
- лабораторні дослідження крові
Нехірургічне/консервативне лікування:
Терапії Окі не існує, мета - запобігти ускладненням, пов’язаним з губковою ниркою. їх лікування (наприклад, лікування антибіотиками запалення сечовивідних шляхів, рясне, рівномірно розподілене споживання рідини для запобігання утворенню каменів).
Хірургічне лікування:
Якщо ниркова функція, спричинена нефролітіазом, призводить до погіршення термінальної стадії захворювання нирок, може бути виправданим хірургічне видалення цієї нирки.
Медичні огляди: Регулярний моніторинг функції нирок (лабораторне обстеження, сцинтиграфія нирок) та ультразвуковий контроль.