Оскільки ІПФ - ідіопатичний легеневий фіброз - маловідома, рідкісна хвороба, пацієнти мають менше досвіду та інструментів, і виявити легеневий фіброз із постійними рубцями важче.

центри

Називається легеневий фіброз належить до групи інтерстиціальних захворювань легенів, що характеризуються фіброзом сполучнотканинного скелета (інтерстицію) легені. Сюди належить понад 200 хвороб.

Загальною особливістю цих захворювань є те, що вони надзвичайно схожі за клінічною картиною, радіоморфологією та лікуванням.

Ідіопатичний фіброз легенів - ІПФ

Захворювання легенів, яке перетворює ніжну і еластичну структуру легеневої тканини в щільну, негнучку тканину, що ускладнює поглинання кисню.
Легеневий фіброз впливає на пацієнта не лише фізично, а й психологічно, впливає на міжособистісні стосунки, сім’ю та близьких.

Фактичне лікування починається лише тоді, коли хвороба вже з’явилася, а профілактика поки неможлива. Тому рання діагностика, а також раннє лікування дуже важливі.

Початок ІПФ частіше зачіпає пацієнтів, які курили або все ще палять у минулому. Вплив різних органічних або неорганічних порошків може бути фактором ризику або іншим фактором ризику розвитку інших інтерстиціальних захворювань легенів. (Наприклад, металообробка, обробка листяних порід, видобуток корисних копалин тощо)

У разі вродженої (генетичної) схильності, ІПФ, швидше за все, розвивається. Сучасне забруднення повітря також впливає на утворення ІПФ. Конкретної причини захворювання не існує. Спадкові схильності були продемонстровані у пацієнтів з так званим сімейним ідіопатичним легеневим фіброзом (ІПФ). У постраждалих сім'ях захворювання легенів можуть виникати вже у віці 20-40 років.

Симптоми захворювання, діагностика

Найпоширенішими скаргами та симптомами пацієнта є втома та/або кашель. Пацієнт важко дихає, задихається, рухаючись вгору або піднімаючись сходами. Пізніше, у більш розвиненому стані, він відчуває труднощі з диханням та задишкою під час звичайних денних занять. Його кашель - це сухий кашель. Кашель може відрізнятися від пацієнта до пацієнта. Одні страждають від сильного кашлю вранці, інші вдень або під час фізичних навантажень.

Інші симптоми включають втому, зниження працездатності та випадкову втрату ваги.
Однак ці симптоми є загальними симптомами респіраторних захворювань. IPF не має унікальних, специфічних симптомів або причин.

Спочатку ті, хто постраждав від ІПФ, як правило, не відчувають істотних фізичних змін або болю. Захворювання часто випадково виявляється при обстеженні легенів, напр. за допомогою стетоскопа ви можете почути звук, схожий на липучки/сніг, фіброзний стрибок над легенями. Рентген грудної клітки також може виявити ІПФ, коли обстеження може бути проведено з іншої причини. Барабанні пальці, годинникові скляні нігті також поширені і відносно частіше зустрічаються у пацієнтів з ІПФ, але вони також можуть бути ознаками інших захворювань. Якщо визначається наявність ІПФ або іншого інтерстиціального легеневого процесу, призначається КРТ грудної клітки (комп’ютерна томографія високої роздільної здатності). Якщо фіброз легенів підтверджений під час обстеження ЗГТ, пацієнта направляють до регіонального центру ІПФ для точної діагностики та лікування інтерстиціальної хвороби легенів. Захворювання можна діагностувати за допомогою КЗТ, оскільки при товщині шару 1-2 мм воно підходить для виявлення тонких структурних аномалій легеневої тканини.

ЦЕНТРИ IPF

БУДАПЕШТ: Національний інститут туберкульозу та пульмонології ім
БУДАПЕШТ: кафедра пульмонології Університету Земмельвейса
DEBRECEN: Клінічний центр Університету Дебрецена, кафедра легеневої медицини
ПІДПРИЄМСТВО: лікарня хвороби грудної клітини округу Чонград
GYŐR: Навчальна лікарня округу Петц Аладар
MÁTRAHÁA: Медичний інститут Mátra
MISKOLC: Центральна лікарня округу Боршод-Абауй-Земплен та університетська навчальна лікарня
PÉCS: Клінічний центр Печського університету, I. sz. Клініка внутрішніх хвороб, легенева медицина
SZEGED: Університет Сегеда Клінічний центр Альберта Сент-Дьєрджі
SZÉKESFEHÉRVÁR: Навчальна лікарня університету Сент Дьєрдж пульмонології округу Фейер
СУБОТА: Навчальна лікарня університету Маркусовського
TÖRÖKBÁLINT: Інститут легеневої медицини Törökbálint

У 78-му випуску Угорського вісника за 2017 рік було внесено зміни до переліку призначених установ (Центрів ІПФ) для робочого місця лікаря, який видає та призначає препарат для лікування дорослих із ідіопатичним легеневим фіброзом (ІПФ).
Регламент набрав чинності 1 червня 2017 року.
Джерело: Magyar Közlöny, 2017, № 78, сторінка 7986, пункт 11

Завдання центрів IPF