Рецидивуючий поліхондрит (РП) - рідкісне захворювання з невідомою причиною, що характеризується періодичними епізодами поліхондриту та прогресуючим руйнуванням хряща вуха, носа та ларинготрахеобронхіального дерева. До 30% пацієнтів мають інші аутоімунні порушення, такі як системний васкуліт та ревматоїдний артрит. Це спостереження свідчить про вирішальну роль аутоімунної відповіді в патогенезі РП. Мієлодиспластичний синдром також пов’язаний з РП, хоча його механізм невідомий. 3, 4 Існує декілька звітів про автоматичний SCT для RP. 5, 6, 7 Вперше ми представляємо випадок РП, який лікувався мієлоаблативним алогенним ВМТ від донора брата або сестри при мієлодиспластичному синдромі.
56-річний чоловік відвідав нашу лікарню з приводу рефрактерної анемії (РА) у січні 2007 року. Він страждав на повторний лівий вушний хондрит. Біопсія лівого вуха виявила перихондріальну інфільтрацію лімфоцитами та фіброз у хондродермальному вузлі, сумісний з діагнозом РП у вересні 2004 р. (Рис. 1а). Гематологічне дослідження показало кількість лейкоцитів 4,9 х 109/л, концентрацію гемоглобіну 7,5 г/дл та кількість тромбоцитів 17 × 109/л. С-реактивний білок дещо підвищувався до 0,5 мг/дл (зазвичай нижче 0,3 мг/дл). Аспірат ВМ показав бласти, що складаються з 5,4% клітин, зароджених у кістковому мозку, та дисплазію з трьох ліній. Йому поставили діагноз: пацієнт з рефрактерною анемією із надлишковим вибухом (RAEB-1). Каріотип становив 46, XY. Після діагностики РП його лікували преднізолоном у дозі 10 мг/добу. Сцинтиграфія галію перед трансплантацією показала явний поліартрит (рис. 1в, зліва).
Висновки рецидивуючого хондриту та їх поліпшення після немієлоаблативного алло-SCT (NST). a ) Вушна біопсія показала перихондріальну інфільтрацію лімфоцитів та фіброз у хондродермальному з’єднанні, позначений стрілками та дартсом. ( b ) Кон'юнктивіт явно покращився після НСТ. ( c ) Сцинтиграфія галію показала поліпшення системного артриту після НСТ.
Повнорозмірне зображення
У червні 2007 року він пройшов немієлоаблативний алогенний ВМТ від донора, який відповідав донору HLA-брата або сестри через необхідність частого переливання еритроцитів. 70 мг/м2 2 дні поспіль (малюнок 2). CYA та короткочасні MTX використовувались для профілактики РТПХ. Оскільки гостра РТПХ шкіри (ступінь 2) розвинулася 27 дня, ми тимчасово призначили 1 мг/кг преднізолону. Після цього пацієнт звільнився від рецидиву мієлодиспластичного синдрому і не показав жодних ознак хронічної РТПХ навіть після припинення прийому всіх імунодепресантів у 2008 році.
Клінічний перебіг пацієнта та перехід до рівня С-реактивного білка (СРБ) у сироватці крові. Немієлоаблативний алло-SCT був проведений у червні 2007 р. Рівень CRP підтримувався в межах норми після NST, за винятком явної пневмонії у квітні 2008 р. Грип/L-PAM, флударабін та мелфалан; PSL, преднізолон.
Повнорозмірне зображення
С-реактивний білок знизився після ВМТ і залишався на рівні 0,1 мг/дл або менше, за винятком епізоду задокументованої пневмонії в 2008 р. Кон'юнктивіт значно покращився після немієлоаблативної алогенної ВМТ, а сцинтиграфія Галлію виявила поліпшення поліхондриту. Пацієнт протягом 3 років перебував без рецидивів поліхондриту. 5-річна смертність від РП становить близько 30% через колапс структури дихальних шляхів або серцево-судинні захворювання. Цей випадок припускає, що немієлоаблативний алло-BMT від донора брата або сестри може мати терапевтичний потенціал для рецидивуючого поліхондриту.