Ця гемопоетична хвороба в першу чергу вражає людей похилого віку. Мієлопроліферативні розлади характеризуються проліферацією клітин кісткового мозку.

THE суть хвороби неконтрольоване розмноження клітин кісткового мозку, що продукують тромбоцити, мегакаріоцитів. Це виробляє в рази більше необхідної кількості тромбоцитів, що призводить до різних ускладнень. Тромбоцити відіграють дуже важливу роль у процесі згортання крові, тому він схильний до аномальних згустків крові та тромбозів.

основної

Однак дивним протиріччям є те, що ускладнення кровотечі також часто зустрічаються у таких пацієнтів, оскільки функція тромбоцитів також є ненормальною, що погіршує нормальний процес згортання крові. Найпоширеніший симптом - збільшення кількості тромбоцитів, що трапляється також при інших групах мієлопроліферативних захворювань (хронічний мієлоїдний лейкоз, поліцитемія).

Ми бачимо це під мікроскопом. Зображення кісткового мозку аномальної проліферації мегакаріоцитів.

Захворювання найчастіше виникає приблизно у віці 60 років. Це дуже рідко у віці від 20 до 40 років. Він часто здається прихованим, виявляється лише під час лабораторного дослідження. З широким використанням автоматизованих апаратів для підрахунку клітин крові раннє виявлення захворювання стає все більш поширеним явищем.

THE кровотеча і тромбоз обидва загальні. У більшості випадків кровотеча є слабким, що відповідає шкірним та слизовим кровотечам. Кровотеча з носа є загальним явищем. У багатьох випадках незначна травма може спричинити непропорційно велику кількість кровотечі. Однак іноді лабораторні дослідження пацієнта, госпіталізованого з приводу важких шлунково-кишкових кровотеч, виявляють діагноз.

Серед тромботичних проявів захворювання частіше спостерігаються закупорки дрібних судин. Це часто призводить до горіння болю голки в кінцівках, кистях рук і ніг. У більш важких випадках симптоми нервової системи виникають через закупорку судин головного мозку. Це також можуть бути перші прояви хвороби, тому невролог часто розпізнає хворобу.

В результаті кровотечі пацієнт може стати анемічним, і в кістковому мозку може бути виявлена ​​проліферація клітин, що продукують тромбоцити, мегакаріоцитів. Також поширеним є збільшення селезінки.

Основну тромбоцитемію слід відрізняти від інших захворювань, пов’язаних з тромбоцитами (хронічне запалення, дефіцит заліза, хронічний мієлоїдний лейкоз).

Його можна лікувати антитромбоцитарними препаратами та цитостатичними препаратами, які пригнічують проліферацію мегакаріоцитів.

Іноді доводиться видаляти збільшену тромбоцитарну масу з крові методом, подібним до центрифугування (аферез тромбоцитів). Роблячи це, кров пацієнта очищається від надлишку тромбоцитів, зливаючи їх в апарат.

Незважаючи на серйозні ускладнення, основна тромбоцитемія є однією найбільш сприятливий прогноз гематологічне захворювання. Виживання становить 10-20 років навіть без лікування.