Карел Готт оголосив про хворобу.
БРАТИСЛАВА. Лейкемія не має стадій, або вона є, або її немає. Хвороба не зосереджена в одному конкретному органі, вона є системною.
Лейкемія впливає на кровотворення, при цьому хворі клітини циркулюють по крові по всьому тілу.
Як правило, цією смертоносною хворобою цікавляться лише медичні експерти та найближче оточення оточуючих пацієнтів.
У нього діагностували гострий лейкоз після того, як він півтора роки лікувався від розладу кровотворення.
Що відбувається в організмі хворої людини, як може проявлятися хвороба та які перспективи у пацієнтів у майбутньому?
Що таке гострий лейкоз?
Лейкемія - злоякісна пухлина крові, також відома як рак крові.
Той факт, що лейкемія гостра, означає, що хвороба не ховалася в організмі - вона виникла раптово і має швидкий перебіг. Якщо пацієнт не розпочне лікування негайно, існує ризик того, що хвороба вб’є його протягом декількох днів-тижнів. Завдяки лікуванню більше чверті пацієнтів можуть вижити п’ять років.
Ми виділяємо два підтипи гострого лейкозу гострий мієлоїдний лейкоз (AML) а гострий лімфобластний лейкоз.
Кожен зазвичай зустрічається у різних вікових груп пацієнтів. Гострий мієлоїдний лейкоз вражає переважно дорослих, а рідше лімфобластний лейкоз - переважно дітей.
При гострому мієлобластному лейкозі розлад виникає на певній стадії розвитку мієлобластів. Мієлобласт - це тип незрілих клітин, який перетворюється на певну категорію білих кров’яних клітин у кістковому мозку.
Якщо у людини гострий лейкоз, їх незрілі клітини не переростають у звичайні лейкоцити. Натомість вони безконтрольно розмножуються на різних рівнях мієлобласту.
За короткий час їх утворюється велика кількість, вони накопичуються в кістковому мозку і з нього потім зливаються в кров по всьому тілу.
Накопичені в кістковому мозку мієлобласти також перешкоджають утворенню здорових і необхідних клітин. Нестача еритроцитів і тромбоцитів викликає серйозні проблеми зі здоров’ям пацієнта.
Симптоми гострого лейкозу
Симптоми захворювання є наслідком нестачі окремих типів здорових клітин крові.
Нестача еритроцитів проявляється як анемія. Хворий відчуває слабкість, втому, биття серця і блідість шкіри. Він важко дихає, відчуває тиск на грудну клітку і болить голова.
Фактори ризику ПВК
- Літній вік,
- куріння,
- мутації під впливом фізичних (радіація), біологічних (деякі віруси) та хімічних факторів навколишнього середовища (бензол та його похідні, нафтохімія, сигаретний дим),
- спадкові захворювання (наприклад, синдром Дауна, синдром Нунана або анемія Фанконі)
- попереднє лікування раку цистостатиками,
- порушення крові (наприклад, мієлодисплазія та мієлопроліферативні захворювання).
Зниження кількості здорових лейкоцитів, зокрема гранулоцитів, спричинить порушення імунітету. Пацієнт може неодноразово страждати від інфекцій, які можуть не реагувати на поширені антибіотики.
Якщо в організмі недостатньо тромбоцитів, виникає кровотеча в шкіру та слизові оболонки. На шкірі можуть з’явитися невеликі червоні точки, а також великі синці. Рани не можуть ефективно зажити, а тому кровотеча не зупиняється. Навіть менструальна кровотеча не зупиняє жінок.
Деякі підвиди захворювання можуть супроводжуватися небезпечними кровотечами в мозок, кишечник або легені.
Пацієнти можуть відчувати різний спектр симптомів. Вони можуть погіршити зір, збільшити лімфатичні вузли, відчути анорексію, але сильно втрачають вагу, болять у кістках або під ребрами.
Як ставиться діагноз
До встановлення діагнозу пацієнт повинен пройти ряд обстежень. Перша шия - це зразок крові та лабораторний аналіз крові.
У зразку крові лікар або лаборант може помітити зміни у зовнішньому вигляді та кількості клітин крові. Дослідження гемокоагуляції в свою чергу вказує на проблеми зі згортанням крові.
Біохімічне обстеження дає лікареві відносно вичерпну картину того, як працюють печінка та нирки, який вміст в організмі мінералів та білків, а також виявляє стан імуноглобулінів та запальних маркерів.
Дослідження периферичної крові та кісткового мозку допомагає виявити конкретний підвид гострого лейкозу. Хоча збір кісткового мозку неприємний для пацієнта, він надає надзвичайно важливу інформацію для правильного діагнозу.
Генетичне тестування виявляє наявність та тип мутацій та допомагає лікарю визначити відповідний тип лікування.
Якщо підозрюється, що захворювання вражає головний та спинний мозок, також проводять люмбальну пункцію та дослідження спинномозкової рідини.
Лікування та перспективи хворих
За результатами обстеження буде визначено точний тип і підвид лейкемії.
Система класифікації Всесвітньої організації охорони здоров’я на 2016 рік включає сім основних підтипів гострого мієолейкозу. Конкретний тип захворювання додатково визначається генетикою, зовнішнім виглядом клітин під мікроскопом, а також специфічними труднощами пацієнта.
Тип гострого лейкозу суттєво вплине на прогноз пацієнта та тип лікування, рекомендований лікарями. Процедура лікування дуже індивідуальна, оскільки окрім підтипу захворювання, вона також повинна враховувати вік пацієнта, супутні захворювання та можливі ризики.
Однак загалом лікування лейкемій є інтенсивним та складним, як правило, складається з поєднання хіміотерапії та допоміжної терапії.
Гострий мієолейкоз - смертельне захворювання. Завдяки хіміотерапії та трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин це піддається лікуванню, і пацієнти можуть вилікуватися.
Приблизно від 25 до 40 відсотків пацієнтів переживають лікування ще протягом п’яти років. Якщо пацієнти отримують трансплантацію гемопоетичних стовбурових клітин від людини, яка не є родичем, п’ятирічна виживаність зростає до 30-50 відсотків.
Пацієнти з гострим промієлоцитарним лейкозом мають надзвичайно хороший прогноз, і у дорослих пацієнтів це один з найкращих підданих лікуванню підтипів лейкемії. Понад 85 відсотків пацієнтів виліковуються від цього.
Однак виживання залежить від кількох важливих факторів, не тільки згаданого підтипу раку, але також біологічної природи захворювання та віку та стану здоров'я пацієнта.