Гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ) - це захворювання крові та кісткового мозку, в результаті якого кістковий мозок виробляє велику кількість незрілих клітин, попередників, які називаються бластами. У звичайних умовах вибухи виробляють лейкоцити, які беруть участь у захисті організму від інфекцій.
| Ця брошура не замінює медикаментозне лікування. За винятком копій, зроблених для пацієнтів, їх використання дозволяється лише за письмовою згодою видавця. |
У зв'язку з АМЛ виробляються аномальні вибухи, які не розвиваються далі і не здатні боротися з інфекціями. Кількість аномальних клітин (або лейкозних клітин) швидко збільшується, змушуючи їх з часом витіснити нормальні еритроцити, білі кров’яні клітини та тромбоцити.
Існує кілька типів лейкемії, серед яких найпоширенішим є ОМЛ. Більшість вперше виявлених випадків виявляються в старшому віці: середній вік пацієнтів становить 65 років і лише 10% випадків дитинства. Гострий мієлоїдний лейкоз також називають гострим мієлобластним лейкозом, гострим гранулоцитарним лейкозом або гострим нелімфолейкозом.
Які симптоми гострого мієлоїдного лейкозу?
Симптоми АМЛ зумовлені збільшенням кількості лейкозних клітин за рахунок інтактних клітин крові.
• Інфекції та лихоманка стають все більш поширеними через втрату захисної функції білих кров'яних тілець.
• Порушення кисненосних функцій еритроцитів призводить до втоми, слабкості, задишки та блідості та анемії.
• Тромбоцити є важливими гравцями в згортанні крові, за їх відсутності навіть невеликі травми викликають кровотечі та синці, а на шкірі з’являються дрібні точкові кровотечі (петехії).
• Велика кількість лейкозних клітин може спричинити біль у кістках та суглобах.
Пацієнт з ГМЛ скаржиться на загальне нездужання та падіння. Іноді перелічені вище загальні симптоми супроводжуються іншими скаргами.
Як діагностувати гострий мієлоїдний лейкоз?
Діагноз ОМЛ ставлять, коли у зразку крові та кісткового мозку виявляється велика кількість атипових лейкозних клітин. Відомо кілька підтипів ПВК. При розподілі переважним є тип задіяних компонентів крові. Для визначення підтипу та оцінки очікуваної відповіді на лікування у зразку досліджують:
• кількість здорових клітин крові;
• розмір і кількість лейкозних клітин;
• генетичні відхилення в клітинах лейкемії.
Під час обстеження слід також виявити наявність лейкозних клітин поза системою крові та кісткового мозку. Ваш лікар може також призначити рентген грудної клітки, УЗД черевної порожнини та інші візуалізаційні тести, щоб оцінити стан ваших органів і тканин. Рідина, що оточує головний та спинний мозок, може бути взята за допомогою поперекової пункції, щоб оцінити, чи впливає захворювання на нервову систему.
Які варіанти лікування доступні при ЛМП?
У значній частині випадків ГМЛ швидко погіршується, тому лікарі прагнуть до лікування якомога раніше. Щоб скласти план лікування, лікар враховує фактори ризику (також звані прогностичними факторами) для цього пацієнта. Фактори ризику включають будь-які захворювання, пов'язані з пацієнтом або захворюваннями, які, згідно з клінічними дослідженнями, передбачають кращі або гірші результати лікування. Таким фактором може бути, наприклад, вік пацієнта або підвид АМЛ.
В основному, ми маємо такі інструменти для управління ПВК:
1. Хіміотерапія. Роблячи це, пацієнту дають ліки, які вбивають аномальні клітини або принаймні перешкоджають їх розмноженню.
У більшості випадків індукційна хіміотерапія є першим кроком у лікуванні ОМЛ. Метою індукційної хіміотерапії є спрямування процесу захворювання на покращувальну фазу, яка називається ремісією. Ремісія визначається як стан, при якому кількість клітин крові осідає, а зразок, отриманий з кісткового мозку, більше не виявляє ознак захворювання (тобто менше 5% клітин є клітинами лейкемії). Індукційна хіміотерапія зазвичай надзвичайно інтенсивна і займає близько тижня. Після цього пацієнту потрібно три або більше тижнів для відновлення.
Два препарати, які найчастіше призначають під час лікування, - це цитарабін-С (ара-С) та препарати, що містять антрациклін, включаючи даунорубіцин (або ідарубіцин або мітоксантрон). Якщо однотижневе лікування не призводить до ремісії, його можна повторити один-два рази. Однак індукційне лікування є ефективним у більшості випадків: ремісія досягається у 70-80% пацієнтів старше 60 років, 50% дорослих молодше 60 років та 90% дітей.
Успішна ремісійна хіміотерапія вбиває більшість клітин лейкемії, але деякі клітини можуть залишатися в організмі. Якщо їх не викорінити, з часом хвороба може повторитися. Для цього може бути проведена консолідаційна хіміотерапія або трансплантація залежно від того, який лікар очікує найкращого результату.
Найбільш часто використовуваним засобом у консолідаційній хіміотерапії, як другий етап лікування, є висока доза цитарабіну (ара-С), що дається у три або більше цикли, які за необхідності можуть доповнюватися іншими препаратами або схемами.
Під час алогенної трансплантації аномальні клітини пацієнта замінюються гемопоетичними клітинами здорового кісткового мозку, які можуть бути отримані у родича пацієнта, іноземного донора або банку пуповинної крові.
2. Трансплантація клітинами, отриманими з кісткового мозку або пуповинної крові. Трансплантація - це загальносистемне лікування, яке може мати ризики та серйозні побічні ефекти, і тому застосовується лише у окремих випадках ПВК. Ваш лікар розгляне питання трансплантації, якщо ви навряд чи мали стійку ремісію лише від хіміотерапії.
Дві основні форми трансплантації - це аутологічна та алогенна трансплантація. Під час аутологічної трансплантації гемопоетичні клітини отримують у пацієнта, як правило, під час консолідаційної терапії, а потім зберігають замороженими до використання. Також існують ризики та побічні ефекти аутологічної трансплантації, але вони менш серйозні, ніж при алогенній трансплантації. Однак недоліком алогенної трансплантації є те, що за нею супроводжується більш високим рівнем рецидивів, оскільки існує ризик того, що деякі клітини лейкозу повернуться в організм пацієнта разом з гемопоетичними клітинами.
Під час алогенної трансплантації аномальні клітини пацієнта замінюються гемопоетичними клітинами здорового кісткового мозку, які можуть бути отримані у родича пацієнта, іноземного донора або банку пуповинної крові. Алогенна трансплантація частіше має серйозні побічні ефекти, ніж консолідаційна хіміотерапія або аутологічна трансплантація. На відміну від цього, однак, слід враховувати, що алогенна трансплантація в меншій мірі супроводжується рецидивом захворювання.
Перед алогенною трансплантацією лікар виконує так звану HLA-типізацію, при якій визначається тип тканини пацієнта або спорідненого або іноземного донора, і трансплантація може бути здійснена лише за умови відповідного збігу. Це пояснюється тим, що ступінь збігу тканин в значній мірі визначає очікуваний успіх трансплантації.
3. Нещодавно було розроблено кілька нових методів лікування, які в даний час тестуються в клінічних випробуваннях. Лікар може надати інформацію про те, чи може новий тип терапії бути альтернативою в конкретному випадку, виходячи з індивідуальних обставин.
4. Враховуючи підтип мієлоїдного лейкозу, можливі й інші специфічні методи лікування: наприклад, при промієлоцитарному лейкозі може застосовуватися так звана повністю транс-ретиноева кислота (третиноїн).
Яке б лікування не вирішив ваш лікар, ви можете попросити свого пацієнта взяти участь у клінічних випробуваннях перед початком терапії. Починаються клінічні випробування не тільки для тестування нових методів, що розробляються в даний час, але також для вивчення та порівняння ефектів стандартних методів лікування. Результати цього дослідження згодом допоможуть лікарям визначити, яка оптимальна схема лікування для даного пацієнта.