Стаття медичного експерта

Системний васкуліт - це різнорідна група захворювань, в основі яких лежить імунне запалення та некроз судинної стінки, що призводить до вторинного ураження різних органів та систем.

васкуліт

Системний васкуліт - відносно рідкісна патологія людини. Епідеміологічні дослідження щодо захворюваності на ювенільні форми системного васкуліту відсутні. Системний васкуліт розглядається в групі ревматичних захворювань у науковій та науково-практичній літературі. Основою класифікації працівників системних васкулітів, розробленої експертами, є морфологічні властивості: розмір уражених судин або некротизуюче гранулематозне запалення характеру, наявність гігантських гранульом багатоядерних клітин. МКБ-10 системний васкуліт увійшов до частини XII "Системні хвороби сполучної тканини" (M30-M36) з підкласами, нодозним поліартеріїтом та супутніми станами "(MZ0) та" Інші некротизуючі васкулопатії "(M31).

Універсальної класифікації системних васкулітів не існує. Протягом історії вивчення цієї групи захворювань робилися спроби класифікувати системний васкуліт за клінічними ознаками, основними патогенними механізмами та морфологічними даними. Однак у більшості сучасних класифікацій ці захворювання поділяють на первинні та вторинні (при ревматичних та інфекційних захворюваннях, пухлинах, трансплантації органів) та калібр уражених судин. Останнім успіхом стало створення єдиної номенклатури системних васкулітів: Міжнародна конференція з питань примирення в Чепел-Хілл (США, 1993 р.) Прийняла систему назв та визначень найпоширеніших форм системних васкулітів.

Епідеміологія

Частота системного васкуліту в популяції коливається від 0,4 до 14 і більше випадків на 100 000 населення.

Основні варіанти серцевої недостатності при системних васкулітах:

Останнім часом поряд із ступенем активності при системних васкулітах також визначається індекс ураження органів та системи, що важливо для прогнозування результату захворювання.

Індекс серцево-судинних уражень при серцевих васкулітах (1997)

Критерії ураження серцево-судинної системи

Стенокардія напруги або шунтування коронарної артерії

Ангіна в історії, підтверджена принаймні даними ЕКГ

Історія інфаркту міокарда, підтверджена принаймні даними ЕКГ та біохімічними тестами

Повторний інфаркт міокарда

Розвиток інфаркту міокарда принаймні через 3 місяці після першого епізоду

Хронічна шлуночкова дисфункція, підтверджена клінічною картиною та даними додаткових методів обстеження

Захворювання клапанів серця

Сильний систолічний або діастолічний шум, підтверджений іншими методами дослідження

Перикардит більше 3 місяців або герекардіотомія

Ексудативний або констриктивний перикардит не менше 3 місяців

Гіпертонія (діастолічний артеріальний тиск більше 95 мм рт. Ст.) Або використання антигіпертензивних засобів

Підвищений діастолічний артеріальний тиск понад 95 мм рт. Або необхідність прийому антигіпертензивних засобів

Залежно від присутності або відсутності пацієнта, ці ураження становлять 1 або 0 балів. Загальна система оцінки ураження органів відображає ступінь порушення їх функції на тлі запалення судин та/або лікування. Ознаки ураження органів внаслідок васкуліту повинні зберігатися у пацієнта протягом 3 місяців. Повторність ознак ураження органів вважається заново відкритою, якщо з моменту її першого виникнення пройшло більше 3 місяців. У середньому у хворих на васкуліт індекс шкоди становить 3 бали. Під час спостереження за пацієнтом індекс може або залишатися на тому ж рівні, або збільшуватися (максимум до 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Що вас турбує?

Класифікація системних васкулітів згідно з МКБ-10

  • MZ0 Вузликовий поліартеріїт та супутні захворювання.
  • F-M30.0 Вузловий поліартеріїт.
  • M30.1 Поліартеріїт з ураженнями легенів (Корджа Штраус), алергічним та гранулематозним ангіїтом.
  • M30.2 Ювенільний поліартеріїт.
  • MZ0.Z Синдром шкірного лімфодуля слизової (Кавасакі).
  • M30.8 Інші стани, пов'язані з вузликовим поліартеріїтом.
  • M31 Інші некротизуючі васкулопатії.
  • M31.0 Гіперчутливий ангіт, синдром Гузачечера.
  • M31.1 Тромботична мікроангіопатія, тромботична та тромбоцитопенічна пурпура.
  • M31.2 Смертна середня гранульома.
  • M31.3 Гранулематоз Вегенера, некротизуючий респіраторний гранулематоз.
  • M31.4 Синдром дуги аорти (Takayasu).
  • M31.5 Гігантськоклітинний артеріїт з ревматичною поліміалгією.
  • М 31.6 Інші гігантсько-клітинні артрити.
  • M31.8 Інші уточнені некротизуючі васкулопатії.
  • M31.9 Некротизуюча васкулопатія не вказана.

У дитячому віці (за винятком великоклітинних артерій з ревматичною поліміалгією) можуть проявлятися різні васкуліти, хоча загальна кількість системних васкулітів переважно хворіє у дорослих. Однак у випадку системного васкуліту у дитини у дитини є інша актуальність початку, і, звичайно, вони проявляються симптомами і одночасно яскраво - більш оптимістичні перспективи щодо раннього та адекватного лікування, ніж дорослі. У класифікації перераховано три захворювання, які розвиваються або розвиваються переважно в дитячому віці та мають відмінні системні синдроми васкуліту у дорослих, тому їх можна назвати молодими системними васкулітами: нодоза поліартеріїту, синдром Кавасакі, неспецифічний аортоартеріїт. Для юнацьких системних васкулітів, безумовно, пов’язаних з пурпурою Геноха-Шенлейна (геморагічний васкуліт), хоча хвороба МКБ-10 класифікується як "хвороба крові" як алергічна пурпура Шенлейна-Геноха.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]