Системний склероз - це аутоімунне захворювання, яке вражає частину шкіри та частина внутрішніх органів. Основа захворювання полягає в тому, що імунна система розпізнає власні органи та тканини організму як чужорідні та викликає проти них імунну відповідь.

склеродермія

При склеродермії основним симптомом є потовщення та скутість шкіри, а під шкірою можуть утворюватися тверді вапняні грудочки. У внутрішніх органах - легенях, серці, нирках тощо. - може виникнути запалення і розвинутися рубцювання з усіма наслідками.

Про системний склероз повідомляє приблизно 1 з 1 мільйона в США. Це вражає 240 людей. Серед пацієнтів жінки переважають майже вдесятеро. Симптоми найчастіше виникають у віці від 30 до 50 років, пік віку наближається до 50 років.

Що викликає системний склероз?

Точна причина системного склерозу - і взагалі аутоімунних захворювань - досі незрозуміла. Припускається роль спадкової схильності та певних факторів навколишнього середовища (наприклад, тривалий вплив хімічних речовин, токсинів). На сьогоднішній день не виявлено однієї (або декількох) певних причин, що лежать в основі системного склерозу.

При системному склерозі організм виробляє надлишок білка, який називається колагеном, компонентом сполучної тканини, що знаходиться скрізь в організмі. Аномальне накопичення колагену призводить до потовщення та втрати еластичності шкіри та закупорки дрібних судин. Останнє має вирішальне значення у функціонуванні внутрішніх органів, оскільки закупорка судин може призвести до порушень кровопостачання, втрати функції, відмови органів.

Які симптоми можуть свідчити про захворювання?

Зовнішній вигляд і перебіг захворювання різні у кожного пацієнта, не буває двох однакових випадків. Існує дві основні форми:

• Локалізована склеродермія. Зазвичай це впливає на шкіру, але в рідкісних випадках це також впливає на м’язи, суглоби та кістки. У цьому випадку на шкірі з’являються плями або лінії, які відрізняються від звичайного кольору шкіри, головним чином шкіра кінцівок потовщується і стає жорсткою.

• Системна склеродермія. Більш важка форма захворювання, крім шкіри та кісткової системи, може також пошкодити внутрішні органи: судинну систему, серце, легені, нирки.

Поширеним проявом системного склерозу є т. Зв Феномен Рейно: під впливом холоду пальці стають білими, німіють, німіють. За звичайних обставин організм реагує на холод, скорочуючи судини - ця реакція на холод виникає у пацієнтів із надмірною інтенсивністю. У багатьох випадках явище Рейно є першим симптомом склеродермії і може зайняти роки, щоб запобігти розгортанню повної картини захворювання.

Класичними проявами системного склерозу є шкірні симптоми (слово склеродермія означає тверду шкіру). Інші шкірні симптоми - це потовщення, розтягнення шкіри, втрата еластичності; на шкірі пальців можуть з’явитися важко відчутні вапняні грудочки; недостатня циркуляція може викликати виразки на пальцях.

Інші симптоми визначаються характером та тяжкістю ураження внутрішніх органів. Ураження нирок може проявлятися гіпертонією та патологічними показниками функції нирок лабораторними показниками. Печія може виникати через порушення шлунково-кишкової непрохідності. Ураження легенів може спричинити проблеми з диханням та утруднення дихання. Ураження кишечника може призвести до запорів або здуття живота, а ураження серця - аритмій. Залучення суглобів може проявлятися болем і звуженням обсягу рухів.

Раннє виявлення важливо!

Для якнайшвидшого виявлення системного склерозу важливо своєчасно запідозрити захворювання. Правильний діагноз ускладнюється тим, що хвороба рідкісна, її симптоми часто позбавлені сенсу, і пацієнт часто вважає їх природною частиною життя або приписує іншим захворюванням. Пацієнти часто чекають років, щоб звернутися до лікаря зі своїми скаргами, після чого може знадобитися від 6 до 8 років, щоб вони звернулись до імунолога, поставили правильний діагноз і розпочали лікування. У разі появи симптомів негайно зверніться до лікаря, враховуйте можливість склеродермії, оскільки раннє виявлення має важливе значення для уповільнення прогресування захворювання.!

Дослідження системного склерозу

Діагностика грунтується на оцінці симптомів та фізичному обстеженні. Для точної діагностики необхідні спеціальні лабораторні тести, які в першу чергу спрямовані на виявлення спеціальних антитіл, але також можуть допомогти скласти карту вісцеральної участі та контролювати прогресування. Для оцінки стану дрібних судин можна провести капілярне мікроскопічне дослідження пальців.

Діапазон інших тестів, що підлягають проведенню, визначається симптомами та ураженням органів. Також можуть проводитися візуалізація (УЗД, КТ, МРТ тощо) та дзеркальне відображення шлунка або кишечника.

Варіанти лікування

Системний склероз неможливо вилікувати назавжди, але його симптоми можна полегшити, уповільнити його прогресування та частково або повністю уникнути ускладнень. Найважливішим елементом лікування є усунення факторів, що сприяють загостренню захворювання, особливо захист від холоду.

Ліки засновані на ліках, що послаблюють імунітет і судинорозширювальні засоби. В іншому випадку характер та тяжкість наявних симптомів та ступінь ураження органів визначають лікування. Лікар загальної практики та/або імунолог можуть надати персоналізовані дані.

Поради людям із системним склерозом

Подбайте про захист від холоду! У холодну погоду виїжджайте з опалювальних приміщень якомога рідше. Якщо зможете, проведіть короткі канікули взимку в якомусь теплому місці. Якщо вам потрібно потягнутися до холодильника, натягніть перед собою тонку рукавицю з різьбленням. Не мити, мити в холодній воді. Не пийте заморожені напої.

Багато розслабляйтеся, уникайте стресових ситуацій! Цьому можна допомогти, створивши спокійні умови для сну, релаксації, йоги тощо.

Уникайте споживання судинозвужувальних засобів! Не вживайте напої з кофеїном (кава, кола). Кинути курити. Зверніться до свого лікаря за порадою перед тим, як приймати нові ліки - це включає безрецептурні ліки та рослинні ліки.!

Забезпечте належний догляд за шкірою! Не використовуйте мило та миючі засоби. Регулярно змащуйте шкіру пом’якшуючим живильним кремом, який м’яко втирається у шкіру.

Забезпечити належну гігієну порожнини рота! Нееластичність шкіри обличчя може спричинити труднощі з відкриванням рота, що ускладнює догляд за зубами та порожниною рота, тому слід звернути на це особливу увагу. Також не забувайте про регулярне відвідування стоматолога.

Захистіть руки та ноги від травм! Недостатня циркуляція може призвести до виразки, дрібних уражень, вже сформовані травми заживають повільніше. Тому, щоб уникнути ризику травмування, використовуйте захисні рукавички для садівництва, прибирання та самостійних робіт. Вибирайте зручне взуття, яке не ламає ноги.

Зверніть увагу на своє харчування! Ваш раціон повинен бути збалансованим і включати необхідні поживні речовини. Замість важкої їжі один раз на день частіше їжте меншими порціями. У разі симптомів рефлюксу не їжте після 6 години вечора і не лягайте відразу після їжі. Підніміть головний кінець ліжка подушкою або піднявши ноги ліжка. Також доступні ліки для полегшення скарг на рефлюкс.

Регулярно рухайтеся! Регулярні фізичні вправи покращують кровообіг, розтягують жорсткість шкіри, запобігають звуженню обсягу рухів суглобів - і надають ефект, що покращує настрій. Спеціальні вправи можуть допомогти запобігти пошкодженню суглобів, для чого фізіотерапевт може дати персональну пораду.

Не нехтуйте і духовними аспектами своєї хвороби! Гнітюче почуття - жити з рідкісною невиліковною хворобою, яка, крім того, вимагає дотримання суворих правил у повсякденному житті. Ті, хто любить вас, можуть дуже допомогти у переробці цього духовного тягаря. Не бійтеся просити про допомогу членів своєї родини та друзів, діліться з ними своїми тривогами та страхами; Ви також можете звернутися за підтримкою до психолога.

Не пропустіть скринінгові тести на рак! Системний склероз пов’язаний із більшим рівнем захворюваності на рак, частково через основне захворювання, а частково - через вплив імунодепресивних препаратів. Тому завжди дотримуйтесь скринінгових дзвінків і запитуйте у лікаря, яку частоту ви повинні бачити відповідно до вашого віку.

ЦЕ ЛИСТОВКА НЕ ЗАМІЩАЄ МЕДИЧНОГО ЛІКУВАННЯ. КРИМ ПАЦІЄНТНИХ КОПІЙ, ВИКОРИСТАННЯ ДОЗВОЛЕНО ТІЛЬКИ З НАПИСАНОЮ ЗГОДОЮ ВИДАВЦЯ.