41-річний чоловік звернувся до лікаря з приводу болючої, еритематозної, ерозійної, лущиться висипки. Ураження було симетрично розподілено на поверхнях шкіри, що зазнали сонячного світла, впливаючи на обличчя, шию, кисті та ноги та спину (малюнки 1 та 2). Висипання були пов’язані з частими випорожненнями кишечника, і скарги почалися кількома місяцями раніше.

еритематозний

Нейропсихіатричне обстеження пролило світло на короткочасне порушення пам’яті, проблеми з мовленням та труднощі у виконанні повсякденних дій. Історія хвороби підтвердила стійкий алкоголізм. Пацієнт не приймав ліки регулярно, а лабораторні дослідження не виявили жодних відхилень.

Питання

Що з наведеного є найбільш вірогідним діагнозом на основі історії хвороби та фізичного обстеження?
. Атопічний дерматит
b. Пелагра
c. Фоточутлива лікарська реакція
d. Porphyria cutanea tarda
e. Системний червоний вовчак

Обговорення

Правильна відповідь - пелагра (b). Пеллаги, які характерні для пізньої стадії важкого дефіциту ніацину, можуть вражати шлунково-кишковий тракт, нервову систему та шкіру. Класична форма захворювання може характеризуватися трьома D: діареєю, дерматитом та деменцією. (1) Хоча точна частота захворювання невідома, це відносно рідкісний стан, який зустрічається у групах ризику, як правило, у зрілому віці.

Причиною первинної пелагри є недостатнє споживання ніацину та/або триптофану. (1,2) Вторинна форма захворювання розвивається, коли всмоктування ніацину порушується в організмі з інших причин. Такі причини можуть включати стійку діарею, хронічний алкоголізм, хронічний коліт, цироз печінки, туберкульоз шлунково-кишкового тракту, злоякісну карциноїдну пухлину, хворобу Хартнупа та ВІЛ-інфекцію. Іноді прийом певних ліків (наприклад, ізоніациду, піразинаміду, фторурацилу, фенітоїну, азатіоприну) також може спричинити пелагру. (1,2)

Першими ознаками захворювання можуть бути анорексія, блювота, біль у животі, розріджена водяниста діарея, світлочутливість, втома, дратівливість та загальна слабкість. На ранніх стадіях пелагру можна сплутати із сонячним опіком та утворенням пухирів (мокра пелагра). (2) Вилущувальні висипання мідно-червоного або червоного дерева, симетрично розташовані в міру погіршення стану. (1,2) Типові локалізації включають шкіру шиї (намисто Casal) та розтягуючу поверхню кистей та передпліч. Поширеним симптомом є тьмяна еритема, яка розвивається в сідлі носа з тонким жовтуватим лущенням, що спостерігається при розтині фолікулів. (1) Невропсихіатричні прояви, включаючи депресію, уникнення світла, астенію та порушення пам’яті, стають все більш вираженими у міру прогресування захворювання.

Без лікування пелагра може призвести до психозу і навіть смерті, що супроводжується клінічними симптомами. (1) Правильність діагнозу, окрім типової клінічної картини, демонструється тим фактом, що прийом ніацину всередину призводить до швидкого поліпшення. Біопсія шкіри також може допомогти встановити діагноз, але це не є специфічним. (1,2)

Атопічний дерматит часто зустрічається разом з іншими атопічними захворюваннями, напр. супроводжується бронхіальною астмою, алергічним кон’юнктивітом або полінозом. Захворювання є хронічним і може періодично повторюватися. У дорослих сильний свербіж екзематозних висипань на шкірі в першу чергу вражає поверхні згиначів та кистей рук і пов’язаний із вираженою сухістю шкіри. (1,2)

У випадках світлочутливої ​​лікарської реакції в анамнезі є вживання наркотиків. Висипання можуть мати різну морфологію (наприклад, макульозні, папулозні, ліхеноїдні, везикулобулоїдні) і зазвичай з’являються на поверхнях шкіри, що піддаються впливу сонячного світла. Ураження шкіри не супроводжуються системними симптомами (наприклад, діарея, нервово-психічні симптоми). (1)

Porphyria cutanea tarda, як правило, асоціюється із світлочутливістю, що призводить до утворення пухирів та ерозії на ділянках шкіри, що зазнають сонячного світла. Ураження заживають повільно, залишаючи рубці, невеликі кератинсодержащіе кісти (мілі) та порушення пігментації. Крім того, може спостерігатися темне забарвлення сечі (рожева або червона флуоресценція під лампою Вуда), гіпертрихоз та потовщення шкіри, що нагадує склеродермію. (1.4)

Системний червоний вовчак у більшості випадків асоціюється з характерною метеликоподібною, схожою на малярію висипом, дискоїдними ураженнями шкіри, безболісними виразками в порожнині рота та алопецією. Захворювання може бути пов’язане з важкими порушеннями опорно-рухового апарату, нирок, кровотворення, серцево-судинної, дихальної та центральної нервової системи. (1,5)

Заява. Автори не вказали жодного конфлікту інтересів.

ФОТО ЧУТЛИВИЙ ЕРИТЕМАТИЧНИЙ ШКІРИ • ТОМ 88/NO 11/1 ГРУДНЯ 2013/АМЕРИКАНСЬКИЙ РІДНИЙ ФІЗИК

Поштова адреса: Ця електронна адреса захищена від спам-ботів. Вам потрібно увімкнути JavaScript, щоб переглянути його. .

Спеціальний друк автори не надсилають

Література:
1. Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Ендрюс Г.К. Хвороби шкіри Ендрюса: Клінічна дерматологія. 11-е видання Сондерс, Філадельфія, 2011
2. Nogueira A, Duarte AF, Magina S, Azevedo F. Pellagra, пов'язані з карциномою стравоходу та алкоголізмом. Dermatol Online J 2009; 15 (5): 8
3. Корреале CE, Walker C, Murphy L, Craig TJ. Атопічний дерматит: огляд діагностики та лікування. Am Fam Physician 1999; 60 (4): 1191–1198
4. Ghosh SK, Bandyopadhyay D, Chatterjee G, Ghosh AP. Porphyria cutanea tarda. J Assoc Physicians India 2008; 56: 441
5. Гілл Дж. М., Квізель А. М., Рокка П. В., Уолтерс Д.Т. Діагностика системного червоного вовчака. Am Fam Physician 2003; 68 (11): 2179–2186