Жовтяниця

Жовтяниця - пожовтіння шкіри, слизових оболонок та склер як наслідок збільшення білірубіну та його накопичення в тканинах. Це збільшення може відбуватися на основі некон'югованого непрямого білірубіну або кон'югованої прямої фракції білірубіну.

Найчастіше в новонародженому періоді, між 40-60% доношених новонароджених (РНТ) мають жовтяницю.

Це стає очевидним, коли білірубін перевищує 2 мг/дл у дітей та більше 5 мг/дл у новонароджених. Батьки зазвичай сприймають це, коли рівень знаходиться в межах 10-15 мг, що часто призводить до пізньої консультації.

Існує певна клінічна кореляція щодо показників білірубіну та його прогресування головки каудальної шкіри. (Фігура 1).

дитяча

Слід розрізняти фізіологічну жовтяницю та патологічну жовтяницю. Жовтяниця буде патологічною, коли: вона починається в перші 24 години, білірубін зростає понад 5 мг/дл на добу, перевищує межі, визначені для фізіологічної жовтяниці, пряма частка перевищує 2 мг/дл або триває більше тижня в новонароджена в термін (крім випадків, коли вона годує груддю, і в цьому випадку це може тривати три тижні або більше) або більше двох тижнів у недоношених.

Фактори ризику

Вага при народженні

Кефалогематома або будь-які синці

Передчасні NB

Дитина діабетичної матері

Ексклюзивне грудне вигодовування в поєднанні з надмірною втратою ваги

Групова несумісність матері та дитини.

Патофізіологія

Гіпербілірубінемія виникає, коли відбуваються зміни в різних фазах, що складають метаболізм білірубіну.

Білірубін надходить на 80-90% від руйнування застарілих еритроцитів, які метаболізуються в печінці, селезінці та кістковому мозку, зокрема в ендотеліальній системі сітківки. Решта 20% - це продукт метаболізму інших білків, таких як міоглобін. Білірубін транспортується разом з альбуміном до печінки, де кон’югується. Пізніше він виділяється через жовчний канал, жовчне дерево та просвіт кишечника.

У новонародженого фізіологічна жовтяниця зумовлена ​​нормальними змінами на цій стадії метаболізму білірубіну. Ці зміни полягають у: більшій кількості еритроцитів, і вони мають менший період напіввиведення (приблизно 85 днів) у порівнянні з дорослими. Крім того, спостерігається незрілість печінки як за здатністю транспортувати гемоглобін до гепатоцитів, так і за зниженою ферментативною активністю (вони досягають ферментної активності дорослих на 14 добу життя). Посилення ентерогепатичного кровообігу. Ці зміни призводять до збільшення некон'югованого білірубіну.

Етіопатогенез

Жовтяниця не є сутністю сама по собі, а є проявом основного захворювання з різною етіологією. Слід розрізняти некон'юговану та кон'юговану гіпербілірубінемію (непряма/пряма).

Непряма гіпербілірубінемія

Пряма гіпербілірубінемія

Прямий білірубін> 1 мд/дл, якщо ВТ 5 мг/дл

Відсутність колурії або ахолії

Може представляти колурію та ахолію

Це пов’язано з неврологічними пошкодженнями і Керніктер

Це пов’язано з ураженням гепатоцелюлярної або жовчної протоки. à Холестазія

Клініка та діагностика

Для діагностики повна анамнез, фізичний огляд та додаткові тести.

Анамнез - По-перше, його слід оцінити, є це патологічна жовтяниця чи ні, для цього її слід дослідити на наявність факторів ризику, які дозволяють припустити:

  • Гемолітична хвороба, така як: сімейний анамнез, початок жовтяниці
  • Збільшення руйнування еритроцитів, таких як наявність синців, які пов’язані зі збільшенням вироблення білірубіну: дитина матері-діабетички, недоношеність, годування груддю, тривале голодування.
  • Гепатит: передача матері та плода, переливання, наркотики, подорожі.
  • Наркотики, попередні епізоди жовтяниці, захворювання печінки.

Дослідити симптоми супутніх захворювань, ознаки холестазу, такі як колурія, ахолія, персистенція жовтяниці> 3 тижні.

Фізичний іспит - Він повинен бути повним, шукаючи: зміни шкіри та слизової оболонки (жовтяниця, блідість, петехії, синці), лімфаденопатія (інфекції), серцеві шуми (синдром алагілья), гепатомегалія, оцінити консистенцію печінки, спленомегалію, асцит та неврологічні відхилення.

Іспити

  • Вимірювання рівня загального білірубіну та фракціонованого білірубіну.
  • Група крові та Кумбс: якщо підвищений непрямий білірубін. Якщо прямий Кумбс негативний, і існує висока клінічна підозра, слід призначити непрямого Кумбса.
  • Гемограма та кількість ретикулоцитів.
  • Тест функції печінки та холестаз: якщо підвищений прямий білірубін. Потрібно: GOT, GPT, FA, GGT.
  • Альбумін, загальний білок.
  • Огляд скринінгу на гіпотиреоз.
  • УЗД черевної порожнини: це дозволить оцінити анатомію печінки та виключити патології жовчних проток. У всіх дітей з прямим підвищенням рівня білірубіну.

Диференціальна діагностика

1. - Побічно переважна жовтяниця гіпербілірубінемії (некон'югована)

Це найчастіша причина жовтяниці у новонародженого, вторинна до незрілості печінки та гіперпродукції білірубіну. Перетнути гематоенцефалічний бар’єр і може спричинити нейротоксичність.

Керніктер: Є ускладненням Більш серйозні жовтяниці новонароджених. Клініка: блювота, млявість, гіпотонія, відмова від їжі, слабке всмоктування. Пізніше це розвивається з гіпертонусом та дратівливістю. У новонароджених з важкою гіпербілірубінемією, тобто загальним білірубіном> 25 мг, існує ризик розвитку неврологічної дисфункції.

Зовнішній вигляд 1Тиждень життя

Опублікуйте 1 появуТиждень життя

Несумісність групи крові

Жовтяниця грудного молока

Синдром Криглера-Найджара

Реабсорбція позасудинної крові: кефалогематома.

Хвороба Гілберта

Зміни еритроцитів

Недостатнє харчування жовтяниця

а) Фізіологічна жовтяниця: Починається з 2-го дня життя, досягає свого максимуму через 4-6 днів і розсмоктується через 10-15 днів. Білірубін не досягає дуже високих рівнів (максимальний рівень 12-15 мг/дл), тому він не потребує лікування, але вимагає спостереження та контролю. Він виробляється внаслідок збільшення виробництва білірубіну та обмеження печінки в його метаболізмі.

b) жовтяниця грудного молока: пізній початок, починається з 4 по 7 день і може зберігатися протягом 4-12 тижнів життя. Він досягає пікового рівня білірубіну до 20 мг/дл. Це відбувається тому, що грудне молоко збільшує всмоктування білірубіну, бета-глюкуронідаза (присутня в молоці) декон'югує кишковий білірубін, збільшуючи ентерогепатичну циркуляцію. Іншим запропонованим механізмом є конкурентне інгібування ферменту UDPGT неестерифікованими жирними кислотами, присутніми в жіночому молоці. Діагноз клінічний, після виключення інших причин.

в) Гемолітична жовтяниця: На додаток до перевиробництва еритроцитів, до більшої деструкції через коротший період напіввиведення, додається гемоліз. а) Ізоімунна: через несумісність фето-материнської групи, як правило, класичної групи (АВО), що викликає сильну жовтяницю раннього початку (до 24 годин життя), пов'язану з анемією. Існує ризик неврологічних пошкоджень. б) Неізоімунні: вони можуть бути спричинені поліцитемією, кефалогематомами тощо. Подається з пізньою появою легкої жовтяниці, не пов’язаної з анемією.

г) жовтяниця від недоїдання: це проявляється на 1-му тижні життя. Викликано недостатнім виробленням або споживанням грудного молока. Це пов’язано зі значною втратою ваги. Рекомендації: розпочати грудне вигодовування з першої години життя, з частотою 10-12 годувань на день протягом перших 2 тижнів, уникати прийому води або інших харчових добавок, правильного положення. Згодом, використання формул, фототерапії можна оцінити, якщо білірубін перевищує 20 мг/дл.

д) Кишкова непрохідність: спостерігається посилення ентерогепатичної циркуляції білірубіну.

f) Синдром Криглера-Найджара: Автосомно-рецесивне успадкування. Він продукується ферментативною недостатністю UGT1A1 (тип I: важкий із відсутністю ферментативної активності, тип II: виявляється ферментативною активністю), що впливає на кон’югацію. Утворює ранню жовтяницю з непрямим рівнем білірубіну> 25 мг/дл, тому необхідна фототерапія.

g) хвороба Гілберта: легкий дефіцит ферментів. Виробляє легку жовтяницю у таких ситуаціях, як голодування, інтеркурентні інфекції, стрес.

2.- Безпосередньо переважна жовтяниця гіпербілірубінемії

Це завжди патологічно, тому у всіх пацієнтів з жовтяницею> 2 тижні необхідно виключити цю картину. На це потрібно терміново посилатися, оскільки це атрезія жовчних проток поки не доведено протилежне.

Необхідно швидко визначити етіологію, оскільки прогноз залежить від раннього лікування, саме тому синдром холестатичної жовтяниці у немовлят є АКТУАЛЬНІСТЬ.

а) Атрезія жовчної протоки (BVS): Це часткова або повна зміна біліарного дерева. Прогресуюче та деструктивне запалення, яке вражає жовчні протоки, що призводить до фіброзу та часткової або повної облітерації жовчної протоки, що спричиняє холестаз та подальший розвиток вторинного біліарного цирозу

Це рідкісна істота, захворюваність на 1 з 8000 - 15000 живонароджених, частіше у жінок. Це головна причина жовтяниці позапечінкового походження та трансплантації печінки

Етіологія: Він ще не до кінця з’ясований, тому існують різні теорії. Травма починається в протоковій тканині як наслідок запального та склерозуючого процесу, який згодом порушує позапечінковий шлях.

Серед задіяних механізмів можуть бути: вірусна інфекція або вплив токсинів, генетичні фактори (HLA B12), порушення імунної регуляції, дефекти морфогенезу, дефекти внутрішньоутробного кровообігу.

Клініка:

  • Новонароджений або немовля, який виглядає здоровим, з гарним набором ваги, але за короткий період буде дуже скомпрометований.
  • Жовтяниця, найчастіше пізня, легка або середня, з 8-10 мг/дл, яка зберігається більше 2 тижнів.
  • Холестатичний малюнок: з підвищеним GGT та FA.
  • Ахолія та колурія.
  • Гепатомегалія.

Діагноз: Потрібно діагностувати до 3 місяців життя . Батьки повинні бути проінформовані про жовтяницю, її перебіг та характеристики стільця. У разі виявлення жовтяниці слід вимагати білірубіну, якщо пряма фракція перевищує 2 мг/дл, звернутися терміново.

Не існує єдиного тесту, який би діагностував атрезію, з лабораторними та візуалізаційними тестами, які забезпечать діагностичний підхід.

Серед іспитів, УЗД черевної порожнини, корисний для виявлення анатомічних відхилень. При огляді знак хорди має високу чутливість і специфічність, на рівні печінкового порталу спостерігатиметься гіперехогенний фіброзний конус трикутної або трубчастої форми. Крім того, виявлення невеликого або відсутнього жовчного міхура, його неправильна форма або відсутність скоротливості свідчать про атрезію жовчних проток.

Лабораторія:

  • Поміркована пряма переважна гіпербілірубінемія.
  • GGT: в 3 рази більше норми.
  • GOT - GPT: трохи збільшено.
  • ФА: збільшено.
  • Нормальна або знижена функція печінки.

Лікування: Це хірургічне. За допомогою порту-ентеростомії Касая, в якому проводиться резекція стресової жовчної протоки плюс шунтування, анастомозуючи печінку безпосередньо до кишечника, щоб уникнути обструктивної частини. Ті пацієнти, які перенесли операцію до 3 місяців, мають хороший прогноз, через 3 місяці операція має паліативну мету як місток для трансплантації печінки.

б) Кіста загальної жовчної протоки: Кістозне розширення біліарного дерева (найчастіша форма - тип I: веретеноподібне розширення загальної жовчної протоки) з частотою 1: 15 000 живих НБ. Клінічна картина представлена ​​подібно до атрезії жовчних проток та гепатиту новонароджених.

в) Неонатальний гепатит: Це буде мати низьку вагу при народженні, затримку росту, гепатоспленомегалію. Клініка не дозволяє виключити атрезію жовчних проток. Перевага чоловіків.

Причини: вірусні інфекції, бактеріальні інфекції, метаболічні порушення (наприклад, дефіцит антитрипсину α1), ендокринні розлади (проводять тести на щитовидну залозу).

Бактеріальні

Вірусна

РНПЕГ, з мікроцефалією, менінгоенцефалітом, внутрішньочерепними кальцинатами, новонародженою тромбоцитопенічною пурпурою, спленомегалією, ретинітом та глухотою

Це РНПЕГ з катарактою, ретинітом, вродженими вадами серця, мікрофтальмією, набряком рогівки, міокардитом, новонародженою тромбоцитопенічною пурпурою, спленомегалією, остеопатією та лімфаденопатією

Спленомегалія, серцева недостатність, шкірні пухирці, менінгоенцефаліт