пацієнта

В
В 		В

Послуги на вимогу

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Стаття у форматі xml
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть цю статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Статистика доступу

Пов’язані посилання

  • Подібні в SciELO

Порівняти

Он-лайн версія В ISSN 0001-6002 Версія для друку Версія ISSN 0001-6012

Представлено оновлений огляд білірубінового метаболізму, причин гіпербілірубіну, неявну класифікацію цього та підхід до пацієнта з гепатобіліарною хворобою та жовтяницею, оскільки в нашому оточенні він оптимально управляється відповідно до наявних ресурсів.

Дескриптори: жовтяниця, захворювання печінки, жовчні захворювання.

Отримано: 26 жовтня 2004 р Прийнято: 30 листопада 2004 р


Обмін білірубіну


Визначення рівня білірубіну

Причини гіпербілірубінемії

I. Побічно переважна гіпербілірубінемія

B. Несправний пікап

C. Сполучення зменшилось

Захворювання, що виникають із зменшенням кон'югації Br 4,6,8, можна згрупувати на:

2. Негемолітична сімейна жовтяниця
до. Синдром Гілберта


Синдром Гілберта частіше зустрічається у дорослих і зустрічається приблизно у 10-12% білого населення 1,6. Це синдром, а не хвороба.

ІІ. Безпосередньо переважна гіпербілірубінемія

Серед суб'єктів, що мають основне збільшення прямої частки Br (або для практичних цілей кон'югований), практично всі мають холестаз4 за своєю патофізіологічною поведінкою, навіть коли пошкодження переважно гепатоцелюлярні або відсутні механічні перешкоди. Однак для замовлення посадки та поводження їх можна класифікувати, як показано в таблиці 2.


А) Спадкові порушення виведення Br

Б) Внутрішньопечінковий холестаз

Існує безліч захворювань печінки, які виникають при внутрішньопечінковому холестазі 1-4,8, і це виходить за межі цілі цієї монографії, щоб детально описати кожну з них. Однак корисно розміщувати їх великими групами. (Таблиця 3).


В) Позапечінковий холестаз (завжди з механічною перешкодою для проходження жовчі)

До цієї групи належать захворювання, які перешкоджають потоку жовчі в позапечінкових жовчних протоках, або внутрішньо, або зовні 1-4,8. (Таблиця 4)


Історія та фізикальне обстеження

3. Ознаки: дані про хронічні захворювання печінки; огляд живота (біль, ущільнення, рідина); стан сенсорію (енцефалопатія); рубці на животі; Асцит.

Лабораторні тести

Наступною метою, після належного анамнезу та фізичного обстеження, є визначення переважної частки Br 2,4,8. Крім того, важливо вимагати в цей час спеціальні біохімічні дослідження печінки та гемограму 4 .

Лужна фосфатаза (FA) та гамма-глутамілтранспептидаза (GGT) є маркерами виведення жовчі і зазвичай значно підвищуються при холестатичних процесах загалом. Хоча ФП може бути підвищений через інші причини, не пов'язані із захворюваннями печінки, GGT майже виключно печінки і підтверджує печінкове або непечінкове походження ФП 1,8,10 .

TP залежить від активності факторів, що залежать від вітаміну K (I, II, V, VII, X), і є дуже чутливим маркером при гострих захворюваннях печінки та має значне прогностичне значення 1,2,8,10. Він може бути підвищений при захворюваннях, які впливають на синтетичну здатність печінки або на дефіцит вітаміну К. Тест на вітамін К корисний для розмежування двох етіологій: парентеральне введення вітаміну К покращує ПТ при жовтяниці через механічну обструкцію з дефіцитом те саме, поганою реабсорбцією на рівні всього печінкового кровообігу; не так, коли функція синтезу печінки змінюється 3,4 .

Серологія, вірусне навантаження та генотипування

Імунологічні тести та онкомаркери

Дослідження зображень (прямі та непрямі)


Ендоскопічні скринінгові дослідження

Дослідження ендоскопії високого шоку (гастро-дуоденоскопія стравоходу) не є найбільш корисним при етіологічному визначенні жовтяниці, але може показати дані портальної гіпертензії (шлунково-стравохідна та/або портальна гастропатії), які наводять на думку про гіпертонію настійно хронічного захворювання печінки 1-31 .

Біопсія печінки є діагностичним золотим стандартом практично при всіх захворюваннях печінки (за деякими винятками, коли це не потрібно) 14. Він розкриває інформацію про долькову та клітинну архітектуру, навантаження на залізо та мідь, цілісність жовчних проток та наявність фіброзу, запалення, інфільтрації та мітозу, серед багатьох інших аспектів 1,2,14. Має низький рівень ускладнень, захворюваність 1-3,13,14 .

Діаграма робочого циклу при жовтяниці

Якщо переважна фракція білірубіну є непрямою, а гемоглобіну низькою, походження жовтяниці, ймовірно, гематологічне, і дослідження будуть спрямовані в цьому напрямку. Якщо, з іншого боку, гемоглобін в нормі, слід подумати про синдром Гілберта і підтвердити це тест натщесерце 1.8 .

Якщо пряма фракція Br переважає (або гіпербілірубінемія змішана), розлад є холестатичним. У цьому випадку, і враховуючи всю наявну на той час клінічну та лабораторну інформацію, можна припустити, що це холестаз з механічною перешкодою проходженню жовчі або, навпаки, це біохімічний холестаз, функціональний, без механічна непрохідність.

З іншого боку, якщо клінічна підозра полягає в тому, що це функціональний холестаз, без механічної обструкції, необхідно вирішити, чи є це гострим або хронічним захворюванням печінки, і в кожному випадку, якщо етіологія вірусна чи ні 1, 3, чотири. Ми вважаємо, що віднесення наших пацієнтів до однієї з цих чотирьох категорій означає значний прогрес у концептуалізації їхньої хвороби: гостра невірусна хвороба печінки, гостра вірусна хвороба печінки, хронічна невірусна хвороба печінки та хронічна вірусна хвороба печінки. П’ять груп тестів та особливе добровільне ставлення допомагають зробити це:

1. Серологія, вірусне навантаження та генотипування, відповідно (A, B, C, D, E, GCMV, Epstein-Barr)

5. Гастродуоденоскопія стравоходу.

Якщо це гострий вірусний гепатит, зазвичай не потрібно проводити біопсію печінки пацієнту 1, оскільки вона часто може виявляти складну гістологічну картину для патолога, що не спеціалізується на цій галузі. Однак траплятимуться випадки, коли необхідно виконати його 14 (імуногістохімічні дослідження, спеціальні плями тощо). Інші три альтернативи повинні бути підтверджені біопсією печінки, якщо це дозволяють тести на згортання крові та гемодинамічний статус пацієнта, включаючи гострий невірусний гепатит (наприклад, токсичний та пов’язаний з наркотиками) 4,8,14. При більшості хронічних захворювань печінки перед проведенням біопсії печінки буде потрібно підтвердження та інтеграція клінічної, лабораторної та офісної інформації.

З часом… всі жовтяниці очищаються.

Нашим колегам з відділу гастроентерології, ендоскопії та гепатології органів травлення за навчання, яке вони просувають у нас, під час їх повсякденної роботи.

2. Мартін П і Фрідман Л.С. Оцінка функції печінки та діагностичні дослідження. У: Friedeman LS, Keeffe EB (ed) Handbook of Liver Disease. (1-е видання) Лівінгстоун. Філадельфія: Черчілль Лівінгстон. 1999. [Посилання]

3. Шерлок С. Хвороби печінки та жовчовивідних шляхів (7-е видання). Оксфорд: Наукові публікації Блеквела. 1985. [Посилання]

4. Веннес, Дж. І Бонд Дж. Підхід до хворого на жовтяницю. Гастроентерологія 1983; 84: 1615-1618. [Посилання]

5. Гайтон AC і Холл, JE. Підручник з медичної фізіології. (9 видання). Філадельфія: Макгро-Хілл. 1998. [Посилання]

6. Берк П.Д. та Ноєр С. Метаболізм білірубіну та спадкові гіпер-білірубінемії. Semin Liver Dis. 1994; 14: 321. [Посилання]

7. Kullac-Ublick GA, Hagenbuch B, Stieger B. Функціональна характеристика органічного аніону транспортуючого поліпептиду печінки базолатеральної печінки. Гепатологія 20: 411, 1994 р. [Посилання]

8. Саньял А.Дж. та Фрідман Л.С. Оцінка стану безсимптомного пацієнта з патологією ЛФТ. В: Програма весняних післядипломних курсів AGA. Сан Франциско. 2002. [Посилання]

9. Te Boekhorst T, Urlus M, Doesburg W та інші. Етіологічні фактори жовтяниці у важкохворих пацієнтів. J Гепатол. 1988; 7: 111. [Посилання]

10. Пратт Д.С. і Каплан М.М. Оцінка патологічного ферменту печінки призводить до безсимптомних пацієнтів. N Engl J Med. 2000; 342: 1266-71. [Посилання]

11. Бреннер Б. М. і Хеберт СК. Порушення функції нирок. В: Принципи внутрішньої медицини Гаррісона. (13 видання). Мадрид, Mc-Graw Hill Interamericana 1994 р. [Посилання]

12. Alter MJ and Mast EE Епідеміологія вірусних гепатитів у США. Gastroenterol Clin North Am.1994; 23: 437. [Посилання]

13. Сайні С. Візуалізація гепатобіліарного тракту. N Engl J Med. 1997; 336: 1889-94, 1997. [Посилання]

14. Браво А. А., Шет С. Г. та Чопра С. Біопсія печінки. N Engl J Med. 2001; 344: 495-500. [Посилання]

15. Барон Р.Л., Стенлі Р.Дж., Лі ДжКТ та інші. Проспективне порівняння оцінки обструкції жовчних шляхів за допомогою комп’ютерної томографії та ультрасонографії. Рентгенологія, 1982; 145: 91. [Посилання]

16. Гольдберг Х.І., Коробкін М.Т. КТ, ECHO перед PTC, ERCP. Гастроентерологія 1976; 72: 190-91. [Посилання]

17. Matzen P, Haubek A, Holst-Christensen J та інші. Точність холангіографії ендоскопічним або трансгепатичним шляхом: Проспективне дослідження. Гастроентерологія. 1981; 81-237-. [Посилання]

Скорочення: Br, білірубін; Hb, гемоглобін; Fe ++, залізо; UDP, урудин дифосфат; VGT, UDP глюконілтрансфераза; ЦМВ, цитомегаловірус; FA, лужна фосфатаза; GGT, гамма-глутаміл-транспептидон; АЛТ, аламинораминотрансфераза, ТП, протромбіновий час.

В Весь вміст цього журналу, за винятком випадків, коли зазначено інше, ліцензується за ліцензією Creative Commons Attribution