Дихання - це єдина функція в нашому тілі, яка контролюється повністю автоматично, але в той же час ми можемо впливати на нього за допомогою волі. Немає сумнівів щодо незамінної ролі дихального газообміну. Порушення нормального функціонування дихальної системи не тільки викликає помітний дискомфорт, але й принципово загрожує якості життя, а в більш драматичних сценаріях - самому життю.
Вступ до нейроанатомії та фізіології контролю дихання на рівні стовбура мозку
Дихальні центри зберігаються в корі (віл) і в стовбурі мозку (мимовільно). Загальний ступінь поширення дихальних центрів в корі все ще обговорюється. Ми вже знаємо, що вони не суттєво обмежуються первинною руховою корою, премоторною корою та додатковою руховою корою, але в той же час очевидна латералізація до лівої півкулі. Кора пов'язана з каудальним гіпоталамусом і базальними гангліями щодо дихання. Їх діяльність проявляється переважно зменшенням частоти та поглибленням дихання.
У стовбурі мозку дихальний центр розташований у понсові та довгастому мозку. Він складається з трьох основних груп нейронів дихальної мережі: 1.) понтієва дихальна група (пневмотактичний центр), 2.) спинна дихальна група (DRS) і 3.) вентральна дихальна група (VRS). VRS і DRS - це основні групи нейронів, необхідні для формування основного дихального ритму.
DRS анатомічно локалізується у вентролатеральній частині ядерного тракту solitarius (NTS). Він містить надихаючі нейрони, які відповідають за розвиток дихальної діяльності. Вони направляють подразники в дихальні м’язи та вищий пневмотаксичний центр. Однак одночасно вони обробляють сигнали від різних рецепторів дихальних шляхів і легенів.
ВРС займають своє місце у вентролатеральній частині подовженого спинного мозку. Передня частина VRS складається з комплексу експіраторних інтернейронів Бетцінгера, які інгібують VRS та нейрони вдиху спинного мозку. Середня частина VRS містить пре-Бетцінгерський комплекс та інспіраторні бульбоспінальні нейрони. Існують також пропріобульбарні нейрони, які відіграють важливу роль у формуванні дихального ритму. Каудальна частина VRS містить велику кількість бульбоспінальних нейронів видиху, які ведуть до міжреберних та черевних моторних нейронів.
Дихальний центр у подовженому спинному мозку не може підтримувати адекватну та ритмічну вентиляцію. При ураженні, розташованому в центрі, що генерує дихальний ритм, або в понтомедулярному переході, дихання проявляється нерегулярністю з різною амплітудою. Ми говоримо про атактичне диханняí. Також може статися пошкодження довгастого мозку задихане дихання з окремими глибокими вдихами з наступними паузами апное різної тривалості. Цей тип дихання зазвичай передує зупинці дихання - апное. Морфологічним корелятом апное є пошкодження довгастого та рострального спинного мозку до рівня С4.
У нижній частині моста, в районі акустичних туберкульозів, знаходиться група нейронів, що регулюють інспіраторно-експіраторну частину дихального центру, центр апноевтики. Стимулює надихаючі нейрони в подовженому спинному мозку. Апнеустичне дихання характеризується тривалим скороченням м’язів вдиху, так званим спазмом на вдиху. Це викликано ураженням дорсолатеральної частини середнього та хвостового мостів. Пошкодження хвостової частини мосту може призвести до епізоду декількох вдихів, перерваних фазою апное без попереднього зменшення амплітуди. Тоді ми говоримо про т.зв. Дихання Біо.
У верхній частині мосту знаходиться регуляторна мережа понтію (PRS), зокрема ядро parabrachialis та ядро Kőlliker-Fuse. Він має амортизуючий ефект на центр апноевтики і дозволяє чергувати вдих і видих. Цей пневмотаксичний центр ми також називаємо цією частиною. Це не впливає на основний ритм дихання, а навпаки стабілізує режим дихання, уповільнює темп і впливає на терміни дихальних фаз. У той же час ми можемо думати про цю структуру як про зв’язок дихальних нейронів видовженого спинного мозку із супрапонтиновими структурами (мигдалина, гіпоталамус та інші).
Поразка у верхній частині моста може розглядатися як вентиляція при 40-70 вдихів в хвилину. Іде о центральна нейрогенна гіпервентиляція (центральна рефлекторна гіперпное), що є рідкісним розладом дихання.
Порушення кортикоспінальних шляхів над цим центром або до рівня шийного відділу спинного мозку призведе до розвитку ауторитмічної евпное. У цьому випадку лише метаболічні зміни впливають на частоту та ритм дихання.
Автоматичне регулювання дихання залежить відповідно від рівня СО2 та О2 у крові. спинномозкова рідина. Каротидні хеморецептори виявляють pO2, також pCO2 у крові, та забезпечують тонічне збудження дихальних нейронів стовбура мозку в звичайних умовах. Якщо рівень рО2 знижується, збуджується дихальний центр. Центральні хеморецептори в основному розташовані на вентролатеральному краю мозоли. Вони чутливі до змін pCO2, відповідно. рН в лікворі. Вони забезпечують тонічну стимуляцію дихальної мережі нейронів і зворотний зв'язок з рівнем pCO2 у крові, на основі чого вони впливають на регулювання дихання для досягнення необхідних метаболічних потреб.
Інші хіміочутливі нейрони також розташовані на черевному краю мозку, ядрі arcuatus. Ці ядра активуються гіперкапнією. Повідомляється про виснаження мускаринових рецепторів у ядрі arcuatus у дітей із синдромом раптової дитячої смерті.
Клінічна картина
Клінічні прояви захворювань центральної нервової системи різняться залежно від анатомічного розташування та первинного процесу захворювання. У пацієнта розвиваються ознаки дисфункції верхнього рухового нейрона (спастичність, гіперрефлексія) при травмах вище рівня клітин передніх рогів спинного мозку. Цей стан може проявлятися раптовим початком слабкості (ішемія, кровотеча), поступовим появою слабкості (пухлини) або змінами поведінки та тремором (нейродегенеративні захворювання). Демієлінізуючі захворювання зазвичай проявляються коливальними та періодичними симптомами і частіше у молодих людей. Ураження під переднім рогом спинного мозку відносяться до категорії периферичних уражень.
На рівні стовбура мозку через кортикоспінальний тракт проводяться стимули для добровільного контролю дихання. Прикладом розладу цього тракту є "синдром заблокованого", коли поруч з горизонтальними та вертикальними рухами очей спостерігається втрата заднього контролю над диханням і повний параліч м’язів.
Захворювання, що впливають на мимовільний контроль дихання, є більш поширеними і на них впливають інші процеси, що призводять до порушення вулканічного контролю. Генетичні розлади з респіраторними розладами включають центральну альвеолярну гіповентиляцію (прокляття Ондіни). Центральна гіпоальвеолярна гіповентиляція характеризується ранковими головними болями, перерваним нічним сном і, як наслідок, надмірною втомою та сонливістю протягом дня. Ціаноз спостерігається протягом ночі. Нерегулярний характер дихання видно як під час сну, так і неспання. Цікавим моментом є відсутність задишки при фізичних навантаженнях. Полісомнографія моніторингу газів крові демонструє центральне апное та гіперкапнію найбільш помітно під час фази, що не є негативною, і найнижчу під час неспання. Апное може тривати до кінця ночі.
Деякі структурні та нейродегенеративні захворювання, що вражають стовбур мозку, можуть проявлятися, наприклад, порушеннями дихання. Вони часто пов’язані з погіршенням серцево-судинних механізмів.
Структурні ураження
Ішемія
Ішемія, що вражає довгастий мозок двосторонньо, з наслідком двостороннього руйнування пірамід погіршує вулканічне, але не автоматичне дихання. На відміну від цього, розлад, що залучає медулярний тегмент, відповідає за збій автоматичного дихального контролю, порушення вентиляційної реакції на СО2 та апное сну. Навіть одностороннє вентролатеральне ураження сегмента, що включає DRS, VRS та їх з'єднання, може спричинити погіршення автоматичного дихання та апное сну, навіть при збереженні кортикоспінального шляху.
Одностороннє залучення бічної частини мозкового мозку з настанням VRS, як при синдромі Валленберга, призводить до тупої реакції на CO2. Бічний медулярний інфаркт також може призвести до синдрому апное сну. Дихання Чейна-Стокса, як правило, супроводжує двобічний інфаркт півкулі головного мозку, але може також виникати при інфрантенторіальному інфаркті.
Розсіяний склероз
При розсіяному склерозі картина дихальної недостатності може розвинутися в результаті демієлінізуючих уражень, розташованих у довгастому мозку або у верхньому відділі шийного відділу спинного мозку. Поперечний мієліт з двостороннім ураженням кортикоспінального тракту може спричинити ауторитматичну евпное. Гостре демієлінізуюче ураження, що вражає спинно-боковий мозок довгастого кольору, спричинить втрату автоматичного дихання. Медулярні ураження можуть призвести до задишки, а ураження дорсолатеральної частини мосту - до апноестичного дихання.
Сирингомієлія та сирингобульбія
Порушення дихання при сирингомієлії частіше виникають через м’язову слабкість внаслідок ослаблення мотонейрону хребта, спричиненого тиском сиринкси. Компресія низхідного і висхідного аферентних вентролатеральних спинномозкових шляхів (компонент для автоматичного дихання) шийною шийкою матки або деформацією Кіарі типу I може розвинути апное сну.
У сирингобульбії щілини розташовані в дорсолатеральній ділянці довгастого мозку, простягаючись від дна четвертого шлуночка у вентролатеральному напрямку. НТС часто беруть на роботу, що може призвести до порушення дихання. Ураження може впливати на DRS, VRS або на обидва, а також на їх взаємозв'язки на рівні ретикулярної формації. Якщо ураження триває більш рострально, центральні хеморецептори та вазомоторні нейрони також можуть бути уражені.
Деякі пацієнти переносять тривале апное з важкою гіпоксемією без симптомів, серцевих аритмій або серцевої недостатності. Перерви в апное зазвичай не пов’язані з брадикардією.
Пороки розвитку Кіарі
Пороки розвитку Кіарі - це дефект розвитку мозку. Морфологічно він характеризується зменшенням структур головного мозку і, можливо, стовбура мозку у велике отвір і спинномозковий канал. Ми розрізняємо чотири типи за сходженням окремих структур мозку та стовбура мозку через велике отвір. Тип II здебільшого асоціюється із роздільною хребтом. III тип зустрічається рідко, але має найсерйозніші неврологічні ускладнення. У разі чіткого виявлення мальформації Кіарі механізм дихальної недостатності такий: механічне здавлення мозкової або верхньої частини шийного відділу спинного мозку з обмеженим кровопостачанням і втратою периферичної хеморецепторної функції шляхом розтягування IX та X. черепно-мозкового нерва, викликаючи розлади дихання. Ми стикаємося з епізодами апное та центральним апное сну. Епізоди часто пов’язані з головними болями, почервонінням обличчя, пароксизмами артеріальної гіпертензії з подальшою несподівано важкою гіпотензією. Поєднання апное уві сні та зміни артеріального тиску є високим ризиком смерті. Декомпресія медули призводить до поліпшення синдрому центрального апное сну та зменшення кількості обструктивних епізодів та втрати коливань артеріального тиску.
Інші ураження, що впливають на вегетативне дихання
Пухлини та метастатичне ураження стовбура мозку, лімфома або стиснення судинної кривошипи тиском або інфільтрацією стовбура мозку в деяких випадках індукують розвиток центральної нейрогенної гіпервентиляції, центрального апное сну, нерегулярного дихання, апноестичного дихання. Рідко порушення дихального контролю також пов'язані із зупинкою серця. Хірургічне лікування ураження може виправити порушення дихання.
Деякі захворювання спинного мозку, такі як травми верхніх шийних відділів спинного мозку, хордотомія шийки матки, передні хребетні процедури, поліомієліт, пухлини спинного мозку, запальна мієлопатія, можуть погіршити контроль дихання. Гострий поліомієліт може також вразити нижню частину стовбура мозку. Порушення дихання як початковий прояв захворювання виникають при туберкульозному склерозі. Аномалії дихальної картини, апное уві сні, обумовлені впливом системи автономного контролю дихання, також були описані при сімейній дисавтономії та синдромі Лі.
Пацієнти з важкими травмами стовбура мозку або верхнього відділу спинного мозку можуть втратити силу волі, а також автоматичний дихальний контроль. Згодом цим пацієнтам потрібна вентиляційна підтримка, найчастіше через трахеостомічну канюлю під час тривалої підтримки.
Нейродегенеративні захворювання
Багатосистемна атрофія
Респіраторний дистрес може бути однією з ознак клінічних проявів захворювання. Це може проявлятися як широкий діапазон респіраторних відхилень (центральні, але також обструктивні проблеми з диханням під час неспання, але також під час сну, мимовільні задишки, нерегулярні задишки, аномальні гіпоксичні та гіперкапнічні дихальні реакції, дихальна недостатність та стридор). Ці відхилення пояснюються дегенерацією вентральної частини ядра аркуатусу та комплексом до Бетцінгера, що пояснює дисфункцію ритмічної модуляції дихання. Раптова гіперкапнічна дихальна недостатність може спричинити смерть внаслідок гіпоксії. Агресивне управління не тільки покращує якість життя, але може врятувати життя.
хвороба Паркінсона
Хвороба Паркінсона (ПХГ) - це хвороба, що характеризується брадикінезією, ригідністю, тремором у спокої та постуральною нестабільністю. Дихальна дисфункція, як правило, є результатом поєднання обмежувальних змін (ригідність грудної стінки, зменшення життєвої ємності легенів внаслідок кіфосколіозу), обструкції верхніх дихальних шляхів, аномальних умов вентиляції, ефекту ліків, але також ЦНС пошкодження. Центральною причиною може бути розлад сприйняття задишки. При ПХГ рефлекторна реакція на рівень СО2 порушена. Однією з гіпотез є те, що у пацієнта з ПХГ відбувається селективна дегенерація дофамінергічних клітин в мозковій речовині, які отримують сигнали від сонних артерій. Вони є дуже дофамінергічними та в значній мірі сприяють реакції на гіпоксію та гіперкапнію. Друга група авторів не підтверджує цю теорію. Тим не менше, здається ймовірним, що прогресування ПХГ з точки зору втрати дофамінергічних клітин у базальних гангліях, довгастому мозку та мозолі може, таким чином, призвести до порушення дихальної регуляції. Справа з цими труднощами може значно покращити якість життя пацієнта.
Аміотрофічний бічний склероз (БАС)
ALS є руйнівним нейродегенеративним захворюванням рухового нейрона, що характеризується швидким прогресуванням втрати заднього контролю руху м’язів, що призводить до смерті внаслідок катастрофічної дихальної недостатності. Порушення рухового нейрона погіршує контроль сили волі. Часте виникнення центрального апное сну при БАС вказує на можливу залученість стовбура мозку із залученням генератора дихальних ритмів (комплекс до Бетцінгера). Слабкість дихання та порушення сну при цьому захворюванні принципово визначають тривалість життя. У певний момент прогресування захворювання настає загибель клітин рухового нейрона вдиху, перевищується здатність до компенсації, що призводить до вентиляційної недостатності та смерті. ALS характеризується нічною альвеолярною гіповентиляцією, центральним апное сну, обструктивним апное сну та періодичною десатурацією кисню. Раннє виявлення та неінвазивна вентиляція (BIPAP) продовжує виживання та покращує якість життя.
Міотонічна дистрофія
У деяких міопатіях, які проявляються як дихальна недостатність, причиною є не тільки слабкість самих м’язів, але і первинна дисфункція центральної нервової системи. Ілюстративний приклад - втрата катехоламінергічних нейронів у медулярній частині ретикулярної формації, що пов’язано з гіповентиляцією при міотонічній дистрофії.
Діагностика
Клінічні прояви дихальної недостатності при вищезазначених захворюваннях є в більшості випадків не першими симптомами, щодо яких пацієнту слід звернутися за медичною допомогою. Навпаки, у разі вже діагностованих захворювань необхідно активно думати про порушення належної функції дихального центру. Основою є добре складений особистий анамнез, об’єктивне неврологічне обстеження. З методів візуалізації основою КТ і особливо МР є обстеження головного та верхнього шийного відділів спинного мозку. З функціональної точки зору, полісомнографія, механіка дихання та лабораторне дослідження показників дихальних газів у крові. У разі презумпції захворювання, заснованого на генетичному тягарі, також потрібно генетичне тестування.
Лікування
Лікування в основному орієнтоване на основне захворювання. Якщо розлад дихання перебуває на стадії, коли здатність пацієнта підтримувати власні вимоги організму до адекватного дихального газообміну недостатня, застосовуються неінвазивні допоміжні методи вентиляції (наприклад, BIPAP, CPAP тощо). У деяких випадках лише для подолання гострої фази дихальної недостатності, але часто і як хронічне допоміжне лікування. Посттравматичні стани, рак та вади розвитку часто вимагають хірургічного втручання.
Висновок
Діагноз дихальної дисфункції як наслідку неврологічного захворювання є складним через загальну неврологічну захворюваність, яка може перекривати типові неврологічні симптоми. У разі цих захворювань необхідно активно думати про ці труднощі. Їх рання діагностика та лікування покращують якість життя та можуть затримати смерть.