Хвороба Фон Гірке - це генетичний розлад, який призводить до того, що організм не може розщеплювати глікоген - форму глюкози (цукру), яка зберігається в печінці та м’язах, викликаючи ряд симптомів та проблем.

причини

Хвороба Фон Гірке, також відома як глікогеноз I типу, зустрічається у людей, яким бракує білка, який вивільняє глюкозу з глікогену. Це змушує його накопичуватися в організмі в різних тканинах, викликаючи гіпоглікемію.

Це спадкова хвороба, яка вимагає від обох батьків дефектної копії гена, який бере участь у цьому процесі.

На додаток до гіпоглікемії, хвороба Фон Гірке викликає інші симптоми, такі як:

- Постійний голод і постійний попит на їжу

- Схильність до епістаксису (кровотечі з носа) та синців

- Тонкі кінцівки і грудна клітка

Для підтвердження діагнозу цього захворювання, яке трапляється досить рідко, необхідно зробити повне фізичне обстеження пацієнта, спостерігаючи, чи страждає він від затримки росту чи статевого дозрівання, якщо він вже досяг підліткового віку, подагри, запалення печінки, запального захворювання кишечника, пухлини печінки, дуже низький рівень цукру в крові.

Ви не можете пропустити .

Симптоми хвороби Лайма

Хвороба Лайма - це бактеріальна інфекція, що передається чорноногим кліщем. Це частіша захворюваність у літні місяці та у дітей, які проводять багато часу в полі.

А також:

Зазвичай це захворювання виявляється до однорічного віку, і для впевненості може знадобитися низка тестів, таких як тест на глюкозу в крові, генетичні тести, біопсія печінки, тригліцериди крові, молочна кислота крові або сечова кислота.


Лікування Хвороба фон Гірке

Цей розлад невиліковний, тому лікування спрямоване на уникнення гіпоглікемії та контроль симптомів. Для цього важливо часто годувати дитину і, коли він вже все їсть, включати в раціон продукти, що містять крохмаль (вуглеводи). Наприклад, кукурудзяний крохмаль.

Іноді зонд для годування потрібен вночі, щоб вночі давати дитині цукор або сирий кукурудзяний крохмаль; Цю трубку можна витягнути протягом дня, щоб дитина вела нормальний спосіб життя.

Для регулювання рівня сечової кислоти в крові та запобігання розвитку подагри може також знадобитися ряд ліків; для лікування захворювань нирок; уникати високих ліпідів; або для збільшення лейкоцитів, які борються з інфекцією.

Бажано уникати продуктів із цукром, які вони не можуть розкласти, таких як фрукти чи молоко.

Якщо діагностувати дитину та провести належне лікування, дитина може досягти повноліття з досить хорошою якістю життя, а також дозволити їй рости та розвиватися.

Крім того, це лікування може запобігти розвитку серйозних захворювань, таких як гіпоглікемія, що загрожує життю, подагра, ниркова недостатність, пухлини печінки, часті інфекції, судоми, низький зріст, поганий розвиток вторинних статевих ознак тощо.

Дата оновлення: 29-12-2020

TodoPapás ​​- це веб-сайт для розповсюдження та інформації. Таким чином, усі статті ретельно пишуться та переглядаються, але не виключено, що вони можуть містити помилки або що вони не охоплюють усіх підходів до тієї чи іншої теми. Тому веб-сайт не замінює висновок або лікарський рецепт. Якщо у вас є якісь сумніви щодо свого здоров’я чи здоров’я своєї сім’ї, бажано звернутися до медичної консультації, щоб ви могли оцінити конкретну ситуацію і, врешті-решт, призначити необхідне лікування. З усіма юридичними цілями зазначайте, що інформація, зібрана в Інтернеті, може бути неповною, помилковою або неправильною, і ні в якому разі це не означає будь-яких договірних чи інших відносин.