1. ЩО ТАКОЕ ШОЕНЛЕЙН-ГЕНОХОВА ФІОЛЕТОВА?
Пурпура Шенлейна-Геноха - це захворювання, що характеризується запаленням дуже дрібних кровоносних судин (капілярів). Це запалення називається васкулітом, і воно зазвичай вражає дрібні кровоносні судини шкіри, кишечника та нирок. Запалені кровоносні судини можуть кровоточити в шкірі, що призводить до темно-червоної або фіолетової висипки, званої пурпурою. Вони також можуть кровоточити всередині кишечника або нирок, і, як наслідок, кров може з’являтися в калі або сечі (гематурія).
Хоча пурпура Геноха-Шенлейна не є поширеним захворюванням у дитячому віці, він вважається найпоширенішим системним васкулітом у дітей у віці від 5 до 15 років. Частота у хлопчиків вища, ніж у дівчаток (2: 1).
Немає переваг щодо етнічної приналежності чи географічного розподілу захворювання. Більшість випадків, виявлених в Європі чи Північній півкулі, трапляються взимку, але деякі випадки спостерігаються також восени або навесні. PHS вражає приблизно 20 із 100 000 дітей на рік.
Що викликає PHS, невідомо. Вважається, що інфекційні агенти (такі як віруси та бактерії) є потенційним пусковим фактором захворювання, оскільки воно, як правило, виникає після зараження верхніх дихальних шляхів. Пурпура Геноха-Шенлейна може бути реакцією на інфекцію (надмірно агресивна реакція імунної системи вашої дитини). Однак PHS спостерігався також після призначення ліків, укусів комах, впливу холоду, хімічних токсинів та прийому певних харчових алергенів.
Виявлення відкладень специфічних продуктів імунної системи, таких як імуноглобулін A (IgA), при ураженнях PHS свідчить про те, що аномальна реакція імунної системи атакує дрібні кровоносні судини шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту, нирок і, рідко іноді центральної нервової системи або яєчок, викликаючи таким чином захворювання.
PHS не є спадковою хворобою. Це не заразно. Тут не допомогти.
Хвороба більш-менш однакова у всіх дітей, але ступінь ураження шкіри та органів може істотно різнитися від одного пацієнта до іншого.
Захворювання у дітей нічим не відрізняється від захворювання у дорослих, але рідше зустрічається у дорослих.
2. ДІАГНОСТИКА І ЛІКУВАННЯ
Діагноз PHS в основному клінічний і базується на класичній пурпуровій висипці, яка зазвичай знаходиться на нижніх кінцівках, і, як правило, пов’язана з принаймні одним із наступних проявів: біль у животі, ураження суглобів (артрит або артралгія) та ураження нирок ( переважно гематурія). Слід виключити інші захворювання, що викликають подібну клінічну картину. Зазвичай біопсія шкіри не потрібна для діагностики (гістологічні дані імуноглобуліну А).
Не існує специфічних тестів або аналізів, які б сприяли діагностиці ПГС. Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) або С-реактивний білок (СРБ, показник системного запалення) може бути нормальною або підвищеною. Прихована кров у калі може свідчити про кровотечу з тонкої кишки. Під час перебігу захворювання слід проводити аналіз сечі, щоб виявити ураження нирок. Низькоякісна гематурія є загальним явищем і проходить з часом. Якщо ураження нирок значне (ниркова недостатність або значна протеїнурія), може знадобитися біопсія нирки. Для виключення інших причин болю в животі та перевірки можливих ускладнень, таких як непрохідність кишечника, можуть бути рекомендовані візуалізаційні тести, такі як УЗД.
Більшість пацієнтів з PHS не потребують ніяких ліків. Укажіть врешті-решт, що діти залишаються на постільному режимі, поки є симптоми. Лікування, коли це необхідно, в основному підтримує, контролюючи біль простими анальгетиками, такими як парацетамол, або нестероїдними протизапальними препаратами, такими як ібупрофен та напроксен, головним чином, коли біль у суглобах сильний.
Введення кортикостероїдів (перорально або іноді внутрішньовенно) показано пацієнтам з вираженими шлунково-кишковими симптомами або кровотечами, а в рідкісних випадках тяжкими симптомами, що стосуються інших органів (тобто яєчок). Якщо захворювання нирок важке, слід провести біопсію нирки і, якщо це показано, розпочати комбіновану терапію кортикостероїдами та імунодепресантами.
У більшості випадків ПГС медикаментозне лікування не є необхідним або проводиться лише на короткий проміжок часу. Тому серйозних побічних ефектів не передбачається. У важких випадках, які вимагають тривалого використання преднізолону та імунодепресантів, необхідно контролювати можливі побічні ефекти цих препаратів.
Повна еволюція захворювання триває від 4 до 6 тижнів. Половина дітей з ПХС мають принаймні один рецидив протягом 6-тижневого періоду, який зазвичай коротший і легший, ніж перший епізод. Рецидиви рідко тривають довше. Повторне захворювання не свідчить про тяжкість захворювання. Більшість пацієнтів повністю одужує.
3. ЩОДЕННЕ ЖИТТЯ
У більшості дітей хвороба самообмежена і не викликає проблем. Невеликий відсоток пацієнтів із стійкими або важкими захворюваннями нирок може мати прогресуючий перебіг з можливою нирковою недостатністю. Загалом, дитина та її родина здатні вести нормальне життя.
Періодичне визначення сечі слід проводити протягом перебігу хвороби та через 6 місяців після зникнення ПГС. Це робиться для виявлення можливих проблем з нирками, оскільки в деяких випадках ураження нирок може відбуватися через кілька тижнів або кілька місяців від початку захворювання.
Під час гострого захворювання всі фізичні навантаження зазвичай обмежені і може знадобитися постільний режим. Після одужання дитина може повернутися до школи і вести звичний спосіб життя, беручи участь в тих же заходах, що і їх однолітки. Школа для дітей рівноцінна роботі для дорослих: місце, де вони можуть навчитися бути незалежними та продуктивними людьми.
Усі заходи можна виконувати так, як це допускається. Загальна рекомендація полягає в тому, щоб дозволити пацієнтам брати участь у спортивних заходах та вірити, що якщо біль у суглобі виникає, дитина припинить цю діяльність. Хоча механічне навантаження не є корисним для набряклості суглоба, як правило, вважають, що невелика шкода, яка може виникнути, набагато менше, ніж психологічна шкода від неможливості займатися спортом з друзями в результаті захворювання.
Немає доказів того, що дієта може вплинути на захворювання. Загалом, дитина повинна харчуватися збалансовано і нормально для свого віку. Для зростаючої дитини рекомендується здорове та збалансоване харчування з достатньою кількістю білків, кальцію та вітамінів. Пацієнтам, які приймають кортикостероїди, слід вказувати контроль над споживанням їжі, щоб уникнути надмірної ваги, ці препарати можуть посилити апетит.
Немає доказів того, що клімат може впливати на прояви хвороби.
Вакцинацію слід відкласти на той період, коли захворювання активно. Час відсутності вакцин визначатиме педіатр дитини. Як правило, вакцини, здається, не посилюють активність захворювання і не викликають серйозних побічних явищ. Однак, як правило, слід уникати використання живих вакцин через гіпотетичний ризик індукції інфекції у пацієнтів, які отримують високі дози імунодепресантів або біопрепаратів.
Хвороба не має обмежень щодо нормальної статевої активності або вагітності. Однак пацієнтам, які приймають ліки, насамперед імунодепресанти, слід повідомляти, що їм слід уникати вагітності через їх можливий вплив на плід. Пацієнтам рекомендується проконсультуватися зі своїм лікарем щодо лікування контрацепції та вагітності.